본문바로가기

open

닫기
검색

검색어를 입력하세요.

 

질환백과

다른질환보기
정의

출생 시에 알 수 없는 원인으로 심장의 기형 및 기능 장애를 가지고 태어난 것을 말합니다. 임신 중 태아의 심장이 발달하는 시기에 이상이 생기는 것으로 태아기에 진단되기도 하고, 출생 후 수년 후에 진단되는 경우도 있습니다.

동맥관 개존 대동맥 폐 간 신장 제대 태반의 위치및 태아의 혈류 예시

원인

태아의 심장 형성은 임신 3개월 이전에 이미 완료되며 선천성 심장병은 태아의 심장이 형성되는 이러한 과정에 이상이 생겨서 임신 기간 중 매우 초기에 발생하게 됩니다. 대체로 신생아 100명당 약 4-5명에서 신체적인 기형이 발견되며 100명당 1명꼴로 선천성 심장 기형이 발견되며 이러한 빈도는 국가 간, 인종 간 거의 같은 빈도로 발생합니다.

 

선천성 심장병은 다운 증후군을 위시한 여러 염색체 이상 등의 유전적인 원인이나 풍진, 인플루엔자 같은 바이러스 감염, 항경련제, 항부정맥약, 정신과 약 등의 약물에 의한 특수한 예를 제외하고는 대부분의 경우 뚜렷한 원인을 찾을 수 없고, 대개 약간의 유전적인 요인과 환경적인 요인이 복합된 것으로 생각되며 따라서 뚜렷한 예방법도 없습니다.

 

그러므로 선천성 심질환을 가진 아이가 출생하면 부모 특히 아이 엄마가 심한 죄책감을 느끼고 나아가서는 가족 간의 갈등이 초래되는 경우를 간혹 보는데 이는 전혀 근거가 없는 부당하고 잘못된 생각입니다

증상

선천성 심장병의 종류는 매우 많고 그 중증도 및 증상도 구체적인 기형의 정도에 따라 천차만별입니다. 심한 선천성 심장병은 출생 1주 만에 사망할 수도 있고, 유아 시기에 심장 수술을 받아야 하는 경우도 있습니다.
심방중격결손증 같은 경우는 성인이 되어서야 증상이 나타나거나 발견이 되어 치료를 받는 경우도 있습니다. 선천성 심장병에 의하여 유아나 아동기에 수유 곤란을 겪거나 호흡곤란, 발육부전, 청색증을 보이기도 합니다. 10대 이후에는 피곤함, 운동 시 숨차함, 피곤함 등의 증상이 주로 나타납니다.

정상아 유아와 청색증 유아 비교 예시

진단

아기에게서 선천성 심장병이 의심되면 즉시 소아 심장 전문가에 의한 진찰 및 검사를 통하여 정확한 진단을 받아야 하는데 진단의 시기는 빠를수록 좋습니다. 왜냐하면 증세의 유무와 상관없이 즉시 수술을 해야 하는 경우도 있고, 간혹 즉시 수술이 필요한 아기인데도 보호자가 아기의 체중을 더 늘리거나 더 나이가 든 후에 수술해 준다고 임의로 수술을 연기하는 경우가 있는데 후에 수술시기를 놓쳐서 수술이 불가능해질 수도 있기 때문입니다. 환자의 병력, 증상, 진찰소견을 종합하고 심전도, 심초음파, 흉부 X선 촬영, CT 등을 이용하여 진단을 내립니다.

치료

선천성 심장병의 종류는 매우 많고 그 중증도 및 증상도 구체적인 기형의 정도에 따라 천차만별입니다. 심한 선천성 심장병은 출생 1주 만에 사망할 수도 있고, 유아 시기에 심장 수술을 받아야 하는 경우도 있습니다. 심방중격결손증 같은 경우는 성인이 되어서야 증상이 나타나거나 발견이 되어 치료를 받는 경우도 있습니다.


아주 작은 크기의 심실중격결손증은 성인이 되어서도 수술이 필요없이 경과만 관찰해도 되는 경우가 있습니다. 즉, 선천성 심장병의 종류와 정도에 따라 적절한 치료 방법은 다양하므로, 주위 사람의 예를 듣고 무작정 동일한 질병으로 생각해서는 안 되며, 반드시 심장 전문의와 상의하셔야 합니다. 심방중격결손이나 동맥관 개존증은 최근에는 수술하지 않고 도관을 이용한 치료법으로 구멍을 막아 주는 비수술적 치료가 시행되고 있습니다.

 심방 중격 결손의 치료 예시

경과

정도가 심하지 않은 비청색증형 선천성 심장병은 약물치료나 수술이 필요 없고 가끔 한 번씩 외래에서 진찰만 받아도 되는 경우도 있으며, 아주 경미한 경우는 자연 치유되기도 하고 치료가 필요 없는 경우도 있습니다. 하지만 선천성 심장병의 종류에 따라 유아나 소아 시기에 수술을 받아야 하는 경우도 많이 있습니다. 적절한 치료 시기를 놓치면 이후에는 치료를 하지 못하게 되는 병의 종류도 있으므로 선천성 심기형이 의심되면 반드시 심장 전문의에 의한 정확한 진단과 개별적 맞춤 치료 계획에 따라 관리하여야 합니다.

주의사항

평소에 청색증이나 심부전증이 있던 아이는 그 증상이 더욱 심해질 수 있으므로 열이나면 즉시 전문의에게 진료를 받아 열의 원인을 찾아서 치료를 해주어야 하며 동시에 해열제를 주어서 열을 떨어뜨려 주어야 합니다. 또한 전신 상태가 나쁘고 원인 모를 고열이 오래 지속되면 심내막염의 가능성도 고려해야 합니다.

 

항간에 나이가 돌이 지나야 하고 체중이 10kg이 넘어야만 개심수술을 할 수 있다는 잘못된 인식이 널리 퍼져 있는데 이는 수술이 필요는 하나 급하지 않은 경우에만 해당되는 것이고 선천성 심기형 종류에 따라 나이나 체중과 관계없이 수술이 필요하면 즉시 해주어야 하는 경우도 있습니다.

서울아산병원은 신뢰도 있는 건강정보 콘텐츠를 제공하여 더 건강한 사회 만들기에 도움이 되고자 합니다.콘텐츠 제공 문의하기

  • 현재 페이지를 트위터로 공유하기
  • 현재 페이지를 페이스북으로 공유하기
  • 현재 페이지를 인쇄하기
페이지 처음으로 이동
05505 서울특별시 송파구 올림픽로 43길 88 서울아산병원
TEL 1688-7575 / webmaster@amc.seoul.kr
Copyright@2014 by Asan Medical Center. All Rights reserved.
  • 진료과 바로가기
  • 재단산하기관 바로가기
  • 센터 바로가기
  • 관련기관 바로가기
  • 서울아산병원, 13년 연속 존경받는 병원 1위
  • 美 뉴스위크 선정 '2019 세계 100대 병원' 대한민국 1위 서울아산병원
  • 한국산업고객만족도지수(KCSI) 종합병원 부문 7년 연속 1위 선정
  • 서울아산병원, 정보보호 관리체계 ISMS 인증 획득