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정의

삼첨판 엽이 삼첨판륜에 붙지 않고 우심실 첨부 쪽 아래로 내려가 붙는 기형으로서 삼첨판의 전엽은 정상적으로 삼첨판륜에 붙으나 나머지 두 엽(후방엽과 중격엽)이 아래로 내려가 붙는것을 말합니다. 선천성 심장병을 가지고 살아서 태어나는 신생아의 약 0.5~1%에서 발견됩니다. 그러나 최근 태아 심초음파 검사의 증가로 태아기 때에 발견되는 Ebstein 기형의 빈도는 이보다 훨씬 더 높은 것으로 보고되고 있습니다.

정상심장은 삼첨판 엽이 삼첨판륜에 붙음 엡스테인기형은 삼천판 엽이 우심실 아래쪽에 붙음

원인

태아의 심장 형성은 임신 첫 3개월에 완료되며, 여러 가지 이유에 의해서 혈액의 순환에 적합하지 않은 형태를 가진 경우에 발생하게 됩니다. 즉 심장은 임신 1개월에서 2개월까지 약 4주 동안의 짧은 시간에 복잡한 과정을 거쳐 형성되는데, 이 과정 중 만들어져야 하는 것이 덜 만들어지거나 아예 형성되지 않거나, 심방, 심실, 대혈관들이 서로 잘못 연결되는 해부학적 문제가 생긴 것으로, 약물 치료는 근본적인 치료가 아니며 대부분 수술적 치료를 요하게 됩니다.

증상

1. 심하지 않은 Ebstein 기형
삼첨판이 우심실 아래쪽으로 내려 붙는 정도가 심하지 않으며 삼첨판 전엽은 크고 잘 움직입니다. 심방화된 우심실(atrialized right ventricle)도 작으며 수축 기능도 정상입니다. 삼첨판과 폐동맥 판막을 통한 혈류에 지장이 없으므로 심방 중격 결손이 있을 경우 좌심방 혈류가 우심방으로 흘러들어오게 되므로 혈역학적으로 단순 심방 중격 결손과 같습니다.

판막을 통과하는 혈류에는 지장이 없으므로 다른 합병증이 없으면 증상이 없으므로 모르고 지내다가 심잡음이나 비정상적으로 말발굽 뛰는 소리와 같은  심음 때문에, 또는 다른 이유로 찍은 가슴 X-선 사진에서 심장 윤곽이 커 보여서 우연히 발견되는 경우가 많습니다. 그러나 이러한 경한 Ebstein 기형을 가진 대부분의 환자들에서도 어릴 때에는 증상이 없다가도 점차 나이가 많아짐 따라 증상이 나타나게 됩니다.


2. 약간 심한 Ebstein 기형
삼첨판이 우심실 아래쪽으로 내려 붙는 정도가 더 심해서 전엽이 판막 끈에 의해서 우심실 벽에 짧게 붙으므로 잘 열리지 못합니다(협착이 동반된 Ebstein 기형: stenotic Ebstein). 심방화된 우심실은 벽이 얇으며 수축하지 못합니다. 이렇게 삼첨판이 우심실 벽에 붙으므로 우심실 내의 혈류는 둘로 갈라지게 되어 하나의 혈류는 우심실 첨 방향으로 흘러 들어가며 또 하나의 혈류는 우심실 유출로로 들어가게 되며 이중 특히 우심실 유출로로 가는 혈류가 지장을 받습니다.

우심방에서 → 심방화된 우심실(aRV) → 우심실 유출로로의 혈류의 흐름에 장애가 있으므로 삼첨판 역류가 심하며 심방 중격 결손이나 난원공을 통해서 우좌 단락이 생겨서 청색증이 나타납니다.
신생아기에 폐혈관 저항이 높을 때에는 폐로 가는 혈류에 장애가 있어서 청색증이 있다가 생후 몇 주 내지 몇 달에 걸쳐서 폐혈관 저항이 떨어지면서 폐혈류가 다소 원활해지면서 청색증이 줄어듭니다. 그러나 이런 환자도 청소년기를 지나면서 나이가 많아짐에 따라 삼첨판 역류가 점차 심해지면서 청색증이 다시 나타나며 점차로 증상이 심해지게 됩니다.


정상아 와 청색증을 가진 유아의 차이점 예시
3. 매우 심한 Ebstein 기형
삼첨판이 우심실 아래쪽으로 내려 붙는 정도가 너무 심해서 삼첨판의 세 엽 모두가 우심실 벽에 완전히 들러붙습니다. 따라서 우심실 안에서의 혈류가 거의 막히며 특히 우심실 유출로로는 거의 혈류가 가지 못합니다. 그러므로 폐동맥 판막이 정상으로 형성되었더라도 폐동맥으로 혈류가 들어가지 못하게 되어 폐동맥 판막 폐쇄와 같은 결과가 초래됩니다(functional pulmonary atresia). 이런 경우에 동맥관이 유일한 폐혈류의 공급원이 됩니다.

이러한 증상은 위험한 신생아기를 넘기고 생존하는 아이에서는 시간이 경과하면서 점차 폐혈관 저항이 감소하면서 호전되기도 합니다. 이와 같이 심한 Ebstein 기형을 가진 영유아나 신생아에서는 뚜렷한 심잡음이 들리지 않으므로 가슴 X-선 사진을 찍기 전에는 심장병의 진단을 놓치기 쉽습니다. 

진단

다른 합병증이 없으면 증상이 없으므로 모르고 지내다가 심잡음이나 비정상적으로 말발굽 뛰는 소리와 같은 심음 때문에, 또는 다른 이유로 찍은 가슴 X-선 사진에서 심장 윤곽이 커 보여서 우연히 발견되는 경우가 많습니다.

치료

[신생아에서의 치료]
신생아에서 청색증이 있으나 심하지 않고 증상이 없으면 별 치료 없이 폐혈관 저항이 감소하기를 기다리는 것이 가장 좋습니다. 이때 산소를 주면 폐저항이 더 떨어지므로 청색증이 더 빨리 없어질 수 있습니다. 
청색증이 심한 신생아에서는 Pro-stagladin E1을 주사하여 동맥관을 열어주어 폐혈류를 유지해 주면서 기다려 보다가 계속 약물 치료가 필요하면 Blalock-Taussig 단락수술을 해줍니다. 


Ebstein 기형과 동반된 Wolff-Parkinson-White 증후군과 상실성 빈맥에서 고주파 에너지를 이용한 절제술
Ebstein 기형 환자의 약 20~30%에서 Wolff -Parkinson-White 증후군(조기흥분 증후군, WPW syndrome)이 동반되며 이러한 부전도로를 가진 환자는 상실성 빈맥의 위험이 매우 높습니다. 상실성 빈맥이 발생하면 항부정맥 약을 투여하기도 하나 최근에는 전극도자를 이용하여 고주파 에너지를 주어서 부전도로를 잘라 주어서 부정맥의 완치를 기대하게 되었습니다. 그러나 정상 심장에서의 WPW 증후군과 달리 Ebstein기형과 동반된 WPW증후군에서는 부 전도로가 오른쪽 방실 판막륜에 걸쳐서 위치하며 여러개인 경우가 많으므로 전극도자 절제술이 어려우며 성공률도 정상 심장에서의 부전도로 절제술에 비해서 다소 떨어집니다.

WPW증후군이 없더라도 심방이 늘어나고 심방 벽이 두터워지므로 심방 조동이나 심방 세동 등의 부정맥이 잘 나타나는 경향이 있으며 이러한 부정맥의 빈도는 나이가 많아질수록 높습니다. 


[수술]
Ebstein 기형은 심한 정도가 매우 다양하므로 가장 적절한 수술 시기에 관해서는 논란이 많으며 환자 각각의 상태에 따라 결정합니다. 수술 방법에 많은 발전이 있었지만 아직 신생아에서의 수술 성적은 그다지 좋지 않습니다.


1. 삼첨판의 교정 수술 
증상이 있는 신생아를 제외하고 어느 정도 나이가 들어서 청색증이나 우심실 기능부전이 있는 경우에는 이 방법이 권장됩니다. 수술 방법: ① 심방화된 우심실을 접어서 작게 만들어 주고(plication of aRV) ② 삼첨판륜을 작게 좁혀 주고 ③ 삼첨판의 전방엽을 우심실 벽에서 떼어내서 잘 움직일 수 있도록 해주는 수술입니다.

2.  삼첨판을 인공 판막으로 교체
Ebstein 환자의 약 20~30%에서는 삼첨판의 기형이 너무 심해서 교정이 불가능하므로 삼첨판을 떼어 내고 인공판막으로 바꾸어 줍니다.

3. Shunt 수술 → 나중에 Fontan 수술
Ebstein 기형이 심하여 우심실 유출로 협착이 심하거나 완전 폐쇄가 있는 신생아는 기능할 수 있는 우심실(fRV)이 거의 없으므로 후에 양 심실 교정술이 불가능하므로 우선 Blalock-Taussig 단락 수술을 하고 후에 Fontan 수술을 해줍니다.

Fontan 수술의 예시
[수술 결과, 후유증]
성공적인 삼첨판 수술 후에도 약 10~20%에서 부정맥이 계속 있습니다.
삼첨판을 인공 판막으로 바꾼 경우에는 인공판막에 따르는 문제점들이 있습니다.
Fontan 수술을 받은 환자들은 Fontan 수술에 따르는 여러 문제들이 생길 수 있습니다.

경과

증상이 어린 나이에 나타날수록 예후가 나쁘고 사망률이 높습니다. 특히 출생 전 태아에서 태아 수종이 있거나 신생아기에 일찍 심한 증상을 나타내는 경우는 사망률이 매우 높습니다.
Ebstein 기형으로 인한 사망의 30~40%가 생후 12개월 전에 일어납니다.
돌까지 증상이 없이 발견되지 않고 지나는 경우는 경한 형태의 Ebstein 기형이 대부분으로 성인이 되기까지 증상이 거의 없이 지내는 경우가 많습니다. 그러나 점차 나이가 많아지면서 다음과 같은 문제들이 생깁니다.
① 나이가 많아지면서 우심방이 점점 더 늘어나며 삼첨판 역류가 더 심해지고 우심실 기능도 떨어지게 되므로 운동량 감소, 운동 시 호흡곤란, 피곤함 등의 증상들이 나타납니다.
② 우심실 기능 저하로 인하여 심부전증이 나타날 수도 있습니다.
심방 중격을 통한 우좌 단락으로 인해서 청색증과 뇌 농양, 뇌 혈전 등의 합병증이 생깁니다.
③ 부전도로를 이용한 상실성 빈맥, 심방 조동, 심방 세동 등의 심방 부정맥이 생길 수 있습니다.
Ebstein 기형으로 인한 사망의 위험인자로는 심한 삼첨판 폐쇄부전, 가슴 X-선 사진에서 심장의 크기, 우심실 유출로 협착입니다.

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