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정의

우심방과 좌심방 사이의 벽(심방 중격)의 결손('구멍')을 통해서 혈류가 새는 기형입니다. 폐순환을 지나서 좌심방으로 돌아온 동맥혈의 일부가 심방 중격 결손을 통해서 우심방으로 유입되고 우심실을 거쳐서 다시 폐순환으로 들어가게 되므로 우심방과 우심실의 부담이 커지게 되며 폐혈류량이 증가합니다. 결손이 크고 나이가 많아질 때까지 수술해 주지 않으면 폐동맥 압력이 높아지는 폐동맥 고혈압이 생기며 심하면 심한 폐동맥 고혈압이 비가역적으로 고정되어 버리는 아이젠멩거 증후군(Eisenmenger syndrome)으로 진행합니다.

좌심방 우심방 좌심실 우심실 위치및 심방중격결손의 예시

원인

선천성 심장병의 5~10%로 흔합니다. 남자보다 여자에서 2배 정도 자주 발생합니다.

태아의 심장 형성은 임신 3개월 이전에 이미 완료되며 선천성 심장병은 태아의 심장이 형성되는 이러한 과정에 이상이 생겨서 임신 기간 중 매우 초기에 발생하게 됩니다.

대체로 신생아 100명당 약 4~5명에서 신체적인 기형이 발견되며 100명당 1명꼴로 선천성 심장 기형이 발견되며, 이러한 빈도는 국가 간, 인종 간 거의 같은 빈도로 발생합니다.

선천성 심장병은 다운 증후군을 위시한 여러 염색체 이상 등의 유전적인 원인이나 풍진, 인플루엔자 같은 바이러스 감염, 항경련제, 항부정맥약, 정신과 약 등의 약물에 의한 특수한 예를 제외하고는 대부분의 경우 뚜렷한 원인을 찾을 수 없고, 대개 약간의 유전적인 요인과 환경적인 요인이 복합된 것으로 생각되며 명확한 예방법도 없습니다.

그러므로 선천성 심질환을 가진 아이가 출생하면 부모 특히 아이 엄마가 심한 죄책감을 느끼고 나아가서는 가족 간의 갈등이 초래되는 경우를 간혹 보는데 이는 전혀 근거가 없는 부당하고 잘못된 생각입니다.

증상

검사 소견을 보면 흉부 X선은 심장이 커져 있고 폐음영이 증가된 소견을 보이고, 심전도는 심장축이 우측 편위를 보이고 우심실 비대소견을 보입니다. 심초음파 검사에서 결손의 위치와 동반된 심장 기형을 확인 할 수 있고 우심방 우심실 폐동맥이 확장된 소견을 볼 수 있습니다.


• 어릴 때부터 10대까지는 대부분 자각 증상이 없으나 잦은 상기도 감염은 있을 수 있습니다.
• 10대 이후에는 피곤함, 운동시 숨차함, 피곤함 등의 증상이 나타나기도 하며
• 성인까지 수술 받지 않은 경우 아이젠멩거 증후군(Eisenmenger syndrome)으로 진행에 따른 증상이 나타나거나
• 심방 부정맥, 또는 승모판 탈출증, 승모판 역류 등으로 인한 증상이 나타납니다.


다음과 같은 이유로 심방중격결손으로 인한 심잡음은 어릴 때에는 잘 듣기 어려우므로 어릴 때에는 진단을 놓치는 경우가 많습니다.
심방 중격 결손으로 인한 심잡음은 크지 않습니다.
• 거의 모든 심잡음에서와 마찬가지로 심방 중격 결손에 의한 심잡음도 앉은 자세에서 보다 누운 자세에서 더 크게 들리므로 보호자가 아기를 안고 있는 자세에서 진찰하는 경우 심잡음을 놓치기 쉽습니다.
• 감기, 배탈, 발열 등으로 병원에 내원한 경우 이러한 병적인 상태로 인해서 심장 박동수가 빠르므로 심잡음을 듣기가 어렵습니다.
• 아파서 병원에 온 아기는 대개 진찰 시에 보채고 우는 경우가 많으므로 심 잡음을 듣기가 어렵습니다.

진단

단순 흉부 X선 사진에서 우심방과 우심실 확대를 보이며, 폐동맥이 커져 보이고 폐동맥 혈관 음영이 증가됩니다. 심장 초음파 검사로 결손을 직접 확인할 수 있습니다. 조영 심장 초음파 검사는 우좌 단락의 확인에 유용하며 성인이나 비만한 소아에서 경식도 초음파는 심방 중격 결손의 위치 및 모양을 확인하는 데 유용합니다. 만일 진단이 불확실하거나 폐혈관 질환이 의심스러우면 심도자 검사를 시행합니다. 심도자 검사는 진단 뿐만 아니라 비수술적 기구 삽입술을 통한 치료도 가능하기 때문에 치료적으로 시행하는 경우도 많아졌습니다.

치료

[도관을 통해서 device를 넣고 결손을 막아 주는 비수술적 치료]
최근에는 수술하지 않고 경피적으로(피부 절개 없이) 다리 정맥을 통해서 심도자를 넣고 그 안으로 심방 중격 결손을 막아주는 장치를 심장 내부로까지 운반하여 결손을 막아 주는 방법이 개발되어 있습니다. 그러나 이러한 비수술적 방법이 성공하기 위해서는 심방 중격 결손이 secundum type이어야 하고, 결손의 가장자리 조직이 충분히 있어야 하며 결손이 너무 크지 않아야 합니다. 이러한 시술 도중에는 전신마취가 필요하며 식도를 통한 초음파 검사로 이 장치의 심장 내의 위치를 계속 감시하면서 시술해 주어야 합니다. 또한 기구의 가격이 비싼 단점이 있으나 최근에는 건강보험의 적용을 받습니다. 소아에서 도관을 이용해서 심방 중격 결손을 막아 주는 방법이 장기간 추적 관찰 시에 문제가 없는지는 아직 확실히 알려지지 않았으며 연구가 진행 중이지만 현재까지의 연구 결과로 보아 장기적으로도 크게 문제 없을 것으로 생각되고 있습니다. 하지만 시술 후 정기적인 경과 관찰은 중요합니다. 최근 성인에서는 매우 크지 않은 심방중격결손은 대부분 수술 대신 이러한 기구로 막아 주며 Amplatzer 기구가 가장 흔히 사용됩니다.

심방 중격 결손의 치료 예시


[수술 시기와 방법]
대부분의 증상이 없고 건강한 아이에서의 수술 시기는 학교 시작하기 전 3~5세 정도가 가장 좋습니다. 대부분의 심방 중격 결손은 구멍을 그대로 꿰매어 주기만 하면 되나 구멍이 너무 크면 인공 헝겊이나 심낭 조직을 이용해서 막아 주기도 합니다.


[측부 개흉술(우측 늑골 사이를 절개해서 수술해 주는 방법)]
다른 기형이 동반되지 않은 단순 심방 중격 결손 환자 중에서 체중이 대략 10~15 kg 이상, 나이가 약 3세 이상인 환자는 측부 개흉술이 가능하므로 수술이 급하지 않은 환자는 이때까지 기다렸다가 이런 방법으로 수술해 주는 것이 바람직합니다. 측부 개흉술의 장점은 외부에서 수술자국이 쉽게 눈에 띄지 않으므로 수술 상처로 인한 정신적인 부담감을 감소시킬 수 있어 학교생활이나 사회생활에 적응하는 데에 흉골 중앙 절개술에 비해서 좋다는 장점이 있습니다. 반면에 수술 시야가 좁으므로 기술적으로 약간 더 어려우며 우측 폐에 일시적인 손상을 입힐 수도 있다는 단점이 있습니다.


[유방아래 가슴을 열고 수술하는 방법]
가끔 사용됩니다.


[흉골 중앙 절개술]
흉골 가운데를 절개하여 개심 수술을 하면 수술 시야가 넓어서 수술자체는 다소 쉬워지나 후에 수술 부위가 밖으로 노출되는 단점이 있습니다. 심방중격결손과 다른 심장기형이 동반된 경우에는 이 방법으로 수술하는 것이 안전합니다.

경과

자연 경과
수술하지 않아도 대부분 10대 전에는 증상이나 합병증이 없습니다. 그러나 나이가 많아질수록, 그리고 결손이 클수록 다음과 같은 합병증이 나타날 수 있습니다.

[말초 폐혈관의 폐쇄성 병변이 동반된 폐동맥 고혈압(Eisenmenger syndrome)]
결손이 커서 이를 통한 혈류가 많은 경우 나이가 많아질 때까지 수술 해주지 않으면 10~20대 이후에는 폐의 수많은 작은 혈관들이 손상을 받아서 막히면서 폐동맥의 압력이 높아집니다(폐동맥 고혈압). 따라서 심방중격결손을 통한 혈류의 방향이 바뀌어서 좌심방→우심방 방향의 혈류량은 줄어들고 오히려 우심방→좌심방으로의 혈류(우좌 단락)가 많아져서 산소량이 적은 정맥혈이 체혈류로 들어가게 되므로 환자에게는 청색증이 나타나게 됩니다. 이러한 현상을 아이젠멩거 증후군(Eisenmenger syndrome)이라고 하며 이런 상태에서 수술을 하면 사망률이 높기 때문에 수술하지 않습니다.

[부정맥]
상심실성 빈맥, 심방 세동 및 조동 등의 부정맥이 생기며 그 빈도는 결손이 크고 나이가 많아짐에 따라 증가합니다.

[우심실 기능 부전]
우심실이 오랫동안 과다한 혈류를 부담하기 때문입니다.

[뇌경색, 뇌졸중]
성인에서 다리에 정맥류가 있고 그 안에 혈전이 있으면 이 혈전이 결손을 통과해서 좌심방, 좌심실, 대동맥, 뇌혈관으로 이동하여 뇌혈관을 막으면 뇌경색을 일으킬 위험이 있습니다.

[임신, 출산 시의 합병증]
심방 중격 결손을 가진 여자에서 임신, 출산 시에 다리의 혈전이나 그 밖의 고형 물질들이 결손을 통해서 우심방에서 좌심방으로 들어가서 대동맥→뇌혈관으로 이동하여 뇌경색과 뇌졸증을 일으킬 위험이 있으므로 심방 중격 결손을 가진 여자 환자는 성인이 되기 전에 수술해 주는 것이 바람직합니다.
과거에는 심방중격결손은 저절로 막히지 않는다고 알려졌으나 최근 심장 초음파 검사의 발달로 이것이 잘못된 사실임이 밝혀졌습니다. 즉 신생아, 영유아에서의 5~7 mm 이내의 심방중격결손은 많은 경우 첫 돌 전에 저절로 막히거나 작아집니다. 그러나 드물게는 결손이 아이가 자라면서 같이 커지는 경우도 있으므로 일단 신생아나 영유아에서 결손이 발견되면 나이가 6개월 내지 1년 되었을 때 다시 초음파 검사를 하여 결손 크기의 변화를 관찰해서 추후 치료 계획을 세우는 것이 좋습니다.

주의사항

수술 결과 거의 100%에 가까운 수술 성공률 및 생존률을 보이나 수술 전에 이미 합병증이 있었던 40대 이후의 성인 환자들에서는 수술 위험과 후유증이 다소 증가합니다. 선천성 심장병 중에서 심방 격 결손은 심내막염의 위험이 거의 없는 기형이므로 다른 기형이 동반되지 않은 단순 심방 중격 결손 환자에서는 심내막염 예방이 필요 없습니다. 그러나 수술 후 6개월 이내에는 심내막염 예방이 필요하며 그 후에는 합병증이 없는 한 심내막염 예방은 필요 없습니다.

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