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정의

방실중격의 결손(심방중격결손과 심실중격결손)과 방실 판막의 기형이 동반된 심장병입니다.

좌심방 우심방 좌심실 우심실의 위치및 저산소화 혈액및 고산소화혈액등으로 인한 완전방실결손의 예시

원인

선천성 심장병의 4~5%로서 태아의 심장 형성은 임신 3개월 이전에 이미 완료되며 선천성 심장병은 태아의 심장이 형성되는 이러한 과정에 이상이 생겨서 임신 기간 중 매우 초기에 발생하게 됩니다. 대체로 신생아 100명당 약 4~5명에서 신체적인 기형이 발견되고 100명당 1명꼴로 선천성 심장 기형이 발견되며 이러한 빈도는 국가 간, 인종 간 거의 같은 빈도로 발생합니다.

선천성 심장병은 다운 증후군을 위시한 여러 염색체 이상 등의 유전적인 원인이나 풍진, 인플루엔자 같은 바이러스 감염, 항경련제, 항부정맥약, 정신과 약 등의 약물에 의한 특수한 예를 제외하고는 대부분의 경우 뚜렷한 원인을 찾을 수 없고, 대개 약간의 유전적인 요인과 환경적인 요인이 복합된 것으로 생각되며 따라서 뚜렷한 예방법도 없습니다.

그러므로 선천성 심질환을 가진 아이가 출생하면 부모, 특히 아이 엄마가 심한 죄책감을 느끼고 나아가서는 가족 간의 갈등이 초래되는 경우를 간혹 보는데 이는 전혀 근거가 없는 부당하고 잘못된 생각입니다

증상

[부분 방실 중격 결손]
단순 심방 중격 결손과 비슷하며 어릴 때에는 증상이 없는 경우가 많습니다. 나이가 많아지면서 심방 빈맥과 같은 부정맥이 나타날 수 있으며 폐동맥 고혈압도 생깁니다.


[완전 방실 중격 결손]
큰 심실 중격 결손과 비슷하며 폐혈류가 많으므로 심부전증, 폐동맥 고혈압이 일찍 나타나며 점차 심해지면서 결국 말초 폐동맥들이 막히는 Eisenmenger reaction이 생기면 수술하지 못합니다. 대부분 방실 판막의 역류가 있으며, 특히 승모판 역류가 심하면 심부전증이 심합니다.

진단

태아 초음파 검사 시에 태아 심장의 방 네 개를 보는 것은 대개 일반화되어 있으므로 태아에서의 방실 중격 결손의 진단은 비교적 놓치지 않습니다. 태아에서 방실 중격 결손이 일단 발견되면 반드시 다음과 같은 사항들을 확인해야 합니다.

방실 중격 결손은 염색체 이상이나 기타 여러 선천성 증후군에서 동반되므로 염색체 검사와 함께 다른 기의 기형이 동반되었는지 관찰해야 합니다. 방실 중격 결손은 복강 내의 비장이 없거나 여러 개인 무비 증후군, 다비 증후군과 같은 복잡 심장 기형에서 자주 동반되는 기형이므로 심혈관 계통의 다른 동반 기형이 있는지 찾아보아야 하며, 특히 복부장기도 자세히 관찰하여야 합니다.

 

태아에 발견하지 못하여 나중에 의심이 되는 경우는 진단은 초음파 검사로 충분하나 폐동맥 고혈압의 유무, 다른 동반기형의 유무를 정확히 알려고 할 때는 심도자 검사가 필요할 수 있습니다.    

 

치료

부분 방실 중격 결손에서 판막의 역류가 없으면 2~3세 전에 수술해 주는 것이 좋습니다.
부분 방실 중격 결손이라도 승모판 역류가 심하면 증상이 일찍 심하게 나타나므로 조기 수술이 필요합니다.

완전 방실 중격 결손은 Eisenmenger reaction이 빨리 생기므로 조기수술이 필요하며, 수술 시기는 큰 심실 중격 결손보다 더 빨리(생후 6개월 이내에) 해 주어야 합니다. 다운 증후군을 가진 아이에서는 Eisenmenger reaction이 더 빨리 생기므로 반드시 6개월 이내에 수술해 주어야 합니다.

 

개심수술을 하여 인공 포(patch)로 방실 중격 결손을 막아 주면서 동시에 삼첨판과 승모판의 교정수술을 해 줍니다.

경과

수술 사망률은 2~3% 미만 입니다.
방실 중격 결손에서는 방실 판막의 심한 기형이 있으므로 수술 후 거의 모든 환자들에서 어느 정도의 삼첨판 역류와 승모판 역류가 남으며 이에 의한 심잡음이 들리게 됩니다. 삼첨판 역류는 그다지 중요하지 않으나 승모판 역류는 심하면 심부전 증상을 일으키며 승모판에 대한 재수술이 필요하기도 합니다.

주의사항

수술 전 심실 중격 결손이 큰 영아는 상기도 및 하기도 감염에 주의해야 합니다.

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