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정의

심실 중격 결손이란 우심실과 좌심실 사이의 벽(칸막이)에 구멍이 있어서 이를 통해서 혈류가 지나가는 선천성 심장질환으로 가장 흔한 선천성 심장기형이며 약 20~30% 정도를 차지하나 신생아기에 있다가 몇 달 안에 저절로 막히는 작은 근성부 결손까지 합하면 훨씬 더 흔합니다. 결손의 위치에 따라 다음과 같이 분류합니다.

1. 막양부 결손(Perimembranous VSD, PM VSD)
결손의 윗부분(천장)이 삼첨판과 대동맥 판막으로 이루어져 있습니다. 가장 흔한 형이며 저절로 막힐 수 있습니다. 대동맥 판막 탈출이나 대동맥 판막 폐쇄 부전(역류)등의 합병증이 생길 수 있으나 판막 하 결손보다는 드뭅니다.

2. (대혈관) 판막 하 결손(Subarterial VSD, SA VSD)
심실 중격 결손 중 가장 위쪽에 위치하고 결손의 위쪽 경계선이 대동맥 판막과 폐동맥 판막으로 이루어져 있으며 대동맥 판막과 폐동맥 판막 사이에 근육이 없이 두 판막이 직접 맞닿아 있습니다. 서양인에서보다 동양인에게서 비교적 더 흔하며 동양인 심실 중격 결손의 30%를 차지합니다. 저절로 막히지 않으며 대동맥 판막 탈출이나 대동맥 판막 폐쇄부전 등의 합병증이 생길 수 있으므로 주의해야 합니다.

3. 근성부 결손(Muscular VSD)
결손의 가장자리가 전부 심실중격의 근육으로 둘러싸여 있습니다. 근성부 결손이 여러 개 있어서 심실중격에 구멍이 숭숭 뚫린 것 같이 보이는 경우를 Swiss-cheese VSD라고 부릅니다.

좌심방 우심방 좌심실 우심실의 위치및 심실중격결손의 예시

원인

대부분의 경우 원인은 밝혀져 있지 않지만 가족력이 있는 경우로 보아 유전적 요소가 관여할 것으로 추정됩니다. 출생 시부터 존재하는 심장 기형은 다운증후군과 같은 유전 질환과 연관이 있습니다. 태아기에 과도한 알코올이나 페니토인 등의 항간질 약물 같은 약물에 노출되면 위험이 증가합니다. 임신 초기에 풍진에 감염되면 태아의 심장 기형을 초래합니다(선천성 감염). 선천성 심장 질환을 가진 환아 10명 중 1명 이상이 신체의 다른 부위에도 기형을 동반하는 경우가 많습니다.

판막 하 심실중격결손과 근성부 심실중격결손등 심실중격 결손의 종류 예시

증상

작은 심실 중격 결손은 대개 증상이 없으므로 우연히 심잡음이 들려서 발견하게 됩니다. 큰 심실 중격 결손은 어릴 때부터 심부전증, 폐동맥 고혈압으로 인한 증상이 심합니다. 땀을 많이 흘리고 숨을 빨리 쉬고 숨이 차서 우유나 모유를 먹을 때에 힘들어하여 자주 쉬고 조금씩 먹습니다. 체중도 잘 늘지 않으며 잦은 호흡기 감염, 폐렴 등의 합병증이 생깁니다.

진단

흉부 X-ray로 심장 크기 등을 확인하고 심장초음파 검사를 통해 결손을 확인합니다. 심도자술로 단락량, 폐동맥 압력, 폐혈관 저항 등을 측정하기도 합니다.

 

흉부쪽  x=ray사진의 예시

치료

■ 자연 폐쇄
1. VSD 중에서도 특히 막양부 결손이나 근성부 결손은 저절로 막힐 가능성이 높아 50~80% 정도에서 1세 이전에 막힙니다.
2. 판막 하 결손은 자연 폐쇄가 거의 일어나지 않습니다.
3. 작은 결손이 잘 막히나 드물게는 큰 결손도 작아지거나 자연 폐쇄되기도 합니다.
4. 자연 폐쇄의 확률은 어릴수록 높으며 나이가 많아질수록 자연 폐쇄의 가능성은 점차로 감소하나 완전히 없지는 않아서 평생 자연 폐쇄의 가능성은 항상 있습니다.
5. VSD가 막히는 것은 삼첨판에서 시작한 조직이 우심실 쪽에서 군살같이 결손 주위로 자라면서 들러붙어서 결손을 막아 주는 경우가 가장 많습니다. 따라서 결손이 완전히 막혀서 심잡음이 들리지 않는 경우에서도 초음파 검사를 해 보면 결손은 그대로 보이나 이러한 조직으로 뚜껑이 덮이듯이 막힌 모양이 보입니다.

■ 내과적 치료
큰 VSD로 인해 증상이 심하면 수술이 꼭 필요하므로 심부전증에 대한 약물치료(경구용 디곡신, 주사용 도파민 등의 강심제, 이뇨제, 혈관 확장제 등)는 근본치료는 아니며 수술할 때까지 일시적인 증상의 호전을 위해서 사용합니다. 

■ 도관을 이용한 비수술적 치료
최근에는 수술하지 않고 피부절개 없이 다리 정맥을 통해서 도관을 넣고 그 안으로 장치를 심장 내부로까지 운반하여 VSD를 막아 주는 방법이 개발되어 있으며 근성 결손에서 시도되고 있습니다. 그러나 이러한 비수술적 방법은 이 시술이 가능한 환자 수가 극히 제한되어 있으며 현재 개발되어 있는 기구가 완벽하지 못하여 시술에도 어려움이 있어서 현재로는 이 방법이 수술에 비해서 오히려 위험도가 더 높을 수도 있습니다. 앞으로 해결해야 할 여러 문제점들이 있고  아직 개발단계이므로 영유아는 물론이고 학동기의 아이들에서도 추천하지 않습니다. 그러나 전신상태가 나쁘거나 어떤 이유에서든지 개심수술이 어려운 성인환자에서 반드시 VSD를  막아 주어야 할 경우(예를 들면 관상동맥 질환으로 인한 심근 경색증으로 후천성으로 발생한 심실 중격 결손) VSD의 위치와 모양이 적당하면 시술을 해 볼 수도 있습니다.

도관을 이용한 VSD 폐쇄술의 문제점
1. 대부분의 VSD는 막양부 결손이거나 판막 하 결손이므로 심장 내의 여러 판막들, 특히 대동맥 판막, 폐동맥 판막, 삼첨판과 매우 가깝게 위치하며 또한 특수 전도 조직과도 가까우므로 VSD에 장치를 고정시켜서 막아주는 것이 판막이나 특수 전도 조직에 손상을 줄 수 있으므로 위험합니다.
2. 큰 VSD로 인한 심한 심부전으로 수술이 필요한 환자들은 거의 대부분 나이가 매우 어리고 체중이 매우 작은 영, 유아들이므로 장치를 이용한 폐쇄는 불가능합니다.
3. 동맥관 개존에서의 장치를 이용한 비수술적 폐쇄술과 달리 장치를 이용한 VSD의 폐쇄술은 심실의 수축과 이완에 따른 움직임이 매우 크므로 이러한 장치가 장기간에 걸쳐서 계속 안전한 지에 관해서는 현재 알려져 있지 않습니다. 

■ 수술 방법
1. 큰 VSD는 포(Patch)를 이용해서 막아 줍니다.
2. 작은 결손은 구멍을 그대로 꿰매어 줍니다.
3. Swiss-cheese VSD는 막아 주기가 매우 어렵고 patch로 막아 주더라도 계속 작은 결손들이 남는 경우가 많으므로 어린 환자에서는 결손을 막아 주는 대신 폐동맥 banding 수술을 해 줍니다. 어느 정도 아이가 자란 후에는 심장이 커지므로 수술로 결손을 막아 주기가 쉬워지므로 아이가 큰 다음에 재수술을 해 줍니다.

■ 수술 결과, 수술 직후의 합병증, 수술 후 장기 추적 관찰 시의 후유증
VSD 수술 성공률은 나이나 체중과 무관하게 거의 100%에 가까우며 수술 후의 후유증이 거의 없이 완치가 가능합니다. 수술 전에 심한 폐렴으로 호흡기 치료를 오래 받았던 영, 유아에서는 완치수술 후에도 폐의 손상이 약간 남는 경우가 있어서 폐렴 등 호흡기 감염이 반복될 수 있습니다. 적절한 시기에 수술해주면 수술후 장기간에 걸쳐서 관찰해 보아도 특별한 후유증은 거의 없으며 완쾌가 가능한 선천성 심장병입니다

경과

작은 결손인 경우 합병증만 없으면 수술하지 않고도 평생 아무런 증상 없이 완전 정상생활이 가능하며 자연 폐쇄도 가능합니다. 그러나 다음과 같은 합병증이 생길 수 있으므로 주기적으로 진료와 심장 초음파 검사를 받아야 하며 검사의 빈도는 환자마다 다르나 소아에서는 대개 6개월 내지 1년에 한 번, 성인에서는 2~3년에 한 번 정도 검사해 보는 것이 좋습니다.

1. 폐렴, 기관지염 등의 호흡기 감염
2. 말초 폐혈관의 폐쇄가 동반된 심한 폐동맥 고혈압(Eisenmenger reaction)
3. 심내막염
4. 대동맥 판막 탈출 및 대동맥 판막 폐쇄부전: 대혈관 판막 하 결손에서 가장 잘 생기나 막양부 결손이나 우심실 유출로와 가까운 근성 결손에서도 간혹 생길 수 있습니다. 이러한 대동맥 판막 합병증은 동양인에서 많습니다.
5. 간혹 VSD를 막아 주는 aneurysmal tissue가 우심실 쪽에서 자라기 시작해서 결손을 막으면서 결손을 가로질러서 좌심실 쪽으로 자라서 대동맥 판막 아래에서 막 또는 "군살"같이 자라서 대동맥 판막 하 협착을 일으키는 경우가 있는데 이러한 때에는 결손 자체는 작아짐에도 불구하고 반드시 수술해 주어야 합니다.
6. 좌심실에서→우심방으로 직접 혈류가 새는 경우
7. 우심실 유출로 협착

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