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정의

대동맥이 대동맥궁을 지나서 하행 대동맥으로 이행하는 부위가 완전히 끊어져 있는 기형입니다. DiGeorge 증후군을 위시한 여러 형태의 CATCH-22 증후군이 흔히 동반됩니다. 모든 형태의 대동맥궁 단절에서 심실 중격 결손이 동반되며 간혹 총동맥간증, 완전 대혈관 전위, 양 대혈관 우심실 기시, 단심실 등의 여러 복잡 심장 기형들이 동반되기도 합니다.

대동맥궁 단절의 예시

원인

대부분의 경우 원인은 밝혀져 있지 않지만 가족력이 있는 경우로 보아 유전적 요소가 관여할 것으로 추정됩니다. 출생 시부터 존재하는 심장 기형은 다운증후군과 같은 유전 질환과 연관이 있습니다. 태아기에 과도한 알코올이나 페니토인 등의 항간질 약물 같은 약물에 노출되면 위험이 증가합니다. 임신 초기에 풍진에 감염되면 태아의 심장 기형을 초래합니다(선천성 감염). 선천성 심장 질환을 가진 환아 10명 중 1명 이상이 신체의 다른 부위에도 기형을 동반하는 경우가 많습니다.

증상

대동맥궁 단절의 증상과 합병증은 심한 대동맥 축착과 비슷하나 더 심하고 더 어릴 때에 나타나며 출생 즉시 적극적으로 치료해 주지 않으면 급속히 악화하여 대부분 생후 1~2주 이내에 사망합니다.
심실 중격 결손을 통해서 폐혈류량이 증가하므로 심한 심부전 증세와 폐동맥 고혈압이 발생합니다.
좌심실 유출로의 협착이 있으면 심실 중격 결손을 통한 좌우단락이 더 많아지며 수술 후에도 계속 좌심실 유출로 협착이 남을 수 있으므로 예후를 결정하는 중요한 요인입니다.
(심한 대동맥 축착과 마찬가지로) 하반신으로 가는 혈류는 폐동맥 → 동맥관 개존 → 하행 대동맥 → 하반신으로 가게 됩니다. 즉 하체로 가는 혈류는 동맥관을 통해서만 유지되므로 출생 직후 동맥관이 막히면 하반신으로 공급되는 혈류량이 급속히 줄어듦으로 즉시 저심박출량, 쇼크 상태, 급성 신부전, 대사성 산증, 위장관의 허혈증으로 인한 괴사성 소장 결장염 등의 합병증이 생겨서 사망합니다. 대동맥 축착에서보다 이와 같은 증상과 합병증이 더 심하게, 더 일찍 나타납니다.
출생 후 동맥관이 열려있는 동안에는 증상이 별로 없다가 동맥관이 막히는 생후 1주 이내에 갑자기 아이가 우유를 빨지 않고 보채다가 창백해지면서 축 늘어지거나 호흡곤란, 무뇨증 등의 증상이 나타납니다.
DiGeorge 증후군이 동반된 경우에는 혈중 칼슘 농도가 낮아서 경련이 일어날 수도 있습니다.
동맥관이 막히면 다리의 맥박이 만져지지 않지만 동맥관이 크게 열려 있으면 다리의 맥박이 정상적입니다.

진단

일부의 경우 선천성 심장 질환은 임신 16-20주경에 산전 초음파 검사로 발견되기도 하나 출생 후 증상이 나타나거나 정기적인 검사에 의해 우연히 발견되는 경우도 있습니다. 청진을 하면서 의사는 환아의 심장에서 혈액의 와류에 의해 발생하는 이상 심음(심잡음)을 청취하고, 심전도를 찍어서 심장의 전기적 활동성을 관찰하며, 심장의 기능과 구조적 평가를 위하여 심장 초음파 검사를 통해 진단할 수 있습니다.

치료

1. 내과적 치료
출생 직후 동맥관이 막히면서 상태가 악화하면 즉시 Prostaglandin E1(PGE1)을 정맥주사하여 동맥관을 열어 줍니다. Prostaglandin E1의 용량은 다리의 맥박을 만져 가면서 조절합니다. 즉 다리 맥박이 잘 만져지지 않으면 잘 만져질 때까지 용량을 더 올리고 잘 만져지면 용량을 최소 유효 용량까지 줄입니다.
산전 진단을 받은 아이에서는 출생 직후(상태가 악화되기 전에) Prostaglandin E1 주사를 시작합니다.
수술 전에 심부전에 대하여 강심제, 이뇨제, 인공 호흡기 등으로 치료합니다.
인공 호흡기 치료 시에는 산소를 추가로 주지 말아야 하며 또한 이산화탄소 분압도 약간 높게 유지하여 약간의 호흡기성 산증 상태를 유지해 줌으로써 폐혈류를 감소시키며 체혈류를 증가시켜 줍니다.
혈액의 칼슘 농도가 낮으면 칼슘을 공급하여 저칼슘으로 인한 경련을 방지합니다. 


2. 수술 방법
대동맥 절제와 단측 문합술(resection and end-end anastomosis)이 가장 좋은 방법입니다. 절제 시에 동맥관 조직이 대동맥 벽에 남지 않도록 주의해야 합니다. 특히 대동맥 협부와 횡 대동맥궁이 작을 경우에는 횡 대동맥까지 길게 열고 넓혀 주어야 합니다.
동반 심기형이 양 심실 교정술이 가능한 경우, 즉 심실 중격 결손, 양 대혈관 우심실 기시, 완전 대혈관 전위 등인 경우에는 심폐기를 이용하여 대동맥궁 단절과 동반 기형을 한꺼번에 완전 교정수술을 합니다.
그러나 동반 기형이 양심실 교정술이 불가능한 경우, 즉 모든 종류의 단심실인 경우에는 대동맥궁 단절에 대한 수술과 동시에 폐동맥 banding을 먼저 해 주고 나중에 Fontan 수술 또는 그 준비 수술을 해 줍니다.
좌심실 유출로를 둘러싸는 근육들로 인한 좌심실 유출로 협착이 심하면 이러한 근육들을 잘라내 줍니다. 


3. 수술 후 환자 관리
수술후 24-48 시간 이내에 호흡기 이탈이 잘 안 되면 남아 있는 병변을 부지런히 찾아야 합니다. 또한 수술 후 합병증이 발생할 수도 있는데 조기에 발생할 수 있는 가장 흔한 합병증은 출혈이며, 수술 시의 잘못으로 인해 대동맥궁 근처의 신경에 마비가 올 수도 있습니다. 또한 장기적으로는 대동맥 문합부위의 성장이 환자의 신체 성장을 따라가지 못하여 협착이 생길 수도 있고, 좌기관지 압박성 폐쇄가 올 수 있습니다. 일부의 경우에는 흉선이 발달하지 못하는 DiGeorge 증후군을 동반하기도 하는데 이 경우에는 칼슘과 비타민D 등을 보충해 주어야 합니다.

경과

심실 중격 결손과 동반된 대동맥궁 단절의 완전 교정술의 수술 사망률은 5% 미만입니다.
양 대혈관 우심실 기시, 대혈관 전위 등의 복잡 기형과 동반된 대동맥궁 단절을 한번에 교정해 주는 수술은 사망률이 다소 높아서 약 10% 정도 또는 이보다 높게 보고되고 있습니다.
단심실이 동반된 대동맥궁 단절에서의 대동맥 교정술과 폐동맥 banding 수술 사망률은 5% 미만입니다.
대동맥 축착과 마찬가지로 대동맥궁 단절도 수술 후 드물게 재협착이 생길 수 있으며 이런 경우 풍선 도자를 이용한 풍선 확장술로 치료할 수 있습니다.

주의사항

나이나 체중과 상관없이 진단 즉시 수술해 줍니다. 그러나 아이의 상태가 너무 나쁘면 일단 PGE1으로 동맥관을 열어 주어서 대사성 산증을 교정해 주고, 간, 신장 등 여러 장기의 기능이 호전되고 아이의 전신 상태가 안정된 상태에서 개심 수술을 해 주는 것이(상태가 나쁜 때에 개심 수술을 해 주는 것보다) 더 안전합니다.

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