본문바로가기

open

닫기
검색

검색어를 입력하세요.

 

질환백과

다른질환보기
정의

대동맥과 폐동맥으로 나뉘어지지 않은 하나의 총동맥간이 심실 중격 결손 위에 걸쳐서 양 심실로부터 기시하여 양 심실로부터 혈류를 받으며 총동맥간에서 상행 대동맥, 폐동맥, 관상동맥이 나옵니다. 즉 폐동맥 판막과 대동맥 판막이 분리되지 않아서 하나의 공통판막을 이루며 상행대동맥과 주 폐동맥 사이를 분리하는 칸막이도 없으며, 폐동맥이 동맥간 판막 근처에서 나온 후 좌, 우 폐동맥으로 갈라집니다.
출생 생존아 1000명 중 0.034~0.210명 정도이며, 선천성 심장병 환자의 약 1%로서 드문 기형입니다.

총동맥간증의 예시

원인

대부분의 경우 원인은 밝혀져 있지 않지만 가족력이 있는 경우로 보아 유전적 요소가 관여할 것으로 추정됩니다. 출생 시부터 존재하는 심장 기형은 다운증후군과 같은 유전 질환과 연관이 있습니다. 태아기에 과도한 알코올이나 페니토인 등의 항간질 약물 같은 약물에 노출되면 위험이 증가합니다. 임신 초기에 풍진에 감염되면 태아의 심장 기형을 초래합니다(선천성 감염). 선천성 심장 질환을 가진 환아 10명 중 1명 이상이 신체의 다른 부위에도 기형을 동반하는 경우가 많습니다.

증상

동맥궁 단절, DiGeorge 증후군과 동반될 수 있습니다. 따라서 출생 전이나 후에 총동맥간증이 발견되면 이와 같은 동반 기형의 유무, 특히 DiGeorge 증후군에 대한 검사와 염색체 검사를 해야 합니다. 한쪽 폐동맥이 없기도 하며 동맥간 판막의 역류가 25~50%의 환자에서 동반됩니다.
동맥간 판막의 협착도 동반되나 역류보다는 덜 흔합니다.

진단

산전 초음파로 진단되거나 정기적인 검사에 의해 우연히 발견되는 경우도 있습니다. 청진을 하면서 의사는 환아의 심장에서 혈액의 와류에 의해 발생하는 이상 심음(심잡음)을 청취하고, 심전도를 찍어서 심장의 전기적 활동성을 관찰하며, 심장의 기능과 구조적 평가를 위하여 심장 초음파 검사를 통해 검사를 할 수도 있습니다.

치료

심부전 증세를 보이는 영아에서 수술 전에 일시적으로 약물 치료를 하나 결국 수술을 3개월 이내에 해 주어야 합니다. 3개월이 넘으면 폐저항이 이미 너무 높아져서 수술의 위험이 매우 높아집니다. 즉, 생후 1~2개월경에 수술하는 것이 좋으며 3개월 이내에, 늦어도 6개월 이전에 수술하는 것이 원칙입니다.


[수술]
1. 완전 교정 수술: Rastelli 수술

Rastelli 수술의 예시
① 동맥간에서 특수 헝겊(patch)으로 대동맥과 폐동맥의 기시부를 분리합니다.
② 다른 특수 헝겊으로 심실 중격 결손을 막습니다.
③ 우심실과 새로 분리된 주 폐동맥 사이에 판막이 들어 있는 인조혈관(valved conduit)이나 동종이신 판막(homograft valve)을 넣습니다.
④ 동맥간 판막의 기형이 심하면 이에 대한 성형수술(valvuloplasty)을 해 줍니다.

2. 폐동맥 banding 수술
대부분의 환자에서는 완전 교정술이 가능하나 간혹 완전 교정 수술이 불가능한 경우에는 각각의 폐동맥을 조여 주어서 폐동맥 고혈압으로 인한 폐혈관의 손상을 막아 주고 환자가 좀 더 성장한 후에 완전 교정 수술을  해 주기도 합니다.


[수술 후 문제점]
우심실과 폐동맥을 연결한 인공혈관이나 동종이식 판막이 환자가 성장함에 따라 커지지 못하므로 환자가 어느 정도 자란 후에 성인 크기의 판막으로 다시 바꾸어 주어야 합니다.
동종이식 판막인 경우 칼슘 침착으로 인한 협착이나 판막의 변성으로 인한 판막 역류가 생기면 새 판막으로 바꾸어 주어야 합니다.

경과

수술하지 않으면 대부분 생후 1~2세 이전에 사망합니다. 심부전이나 이로 인한 폐렴 등의 호흡기 합병증으로 조기 사망합니다.
심한 폐동맥 고혈압이 오래 지속되어 Eisenmenger reaction으로 인한 폐혈관의 폐쇄로 사망합니다. 심내막염의 위험이 높습니다.

증상백과 - 증상에 대한 모든것

서울아산병원은 신뢰도 있는 건강정보 콘텐츠를 제공하여 더 건강한 사회 만들기에 도움이 되고자 합니다.콘텐츠 제공 문의하기

  • 현재 페이지를 트위터로 공유하기
  • 현재 페이지를 페이스북으로 공유하기
  • 현재 페이지를 인쇄하기
페이지 처음으로 이동
05505 서울특별시 송파구 올림픽로 43길 88 서울아산병원
TEL 1688-7575 / webmaster@amc.seoul.kr
Copyright@2014 by Asan Medical Center. All Rights reserved.
  • 진료과 바로가기
  • 재단산하기관 바로가기
  • 센터 바로가기
  • 관련기관 바로가기
  • 서울아산병원, 13년 연속 존경받는 병원 1위
  • 美 뉴스위크 선정 '2019 세계 100대 병원' 대한민국 1위 서울아산병원
  • 한국산업고객만족도지수(KCSI) 종합병원 부문 7년 연속 1위 선정
  • 서울아산병원, 정보보호 관리체계 ISMS 인증 획득