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정의

대동맥과 폐동맥 모두 각각 50% 이상 우심실에서 기시하는 심장 기형으로서 2개의 대혈관 중에서 대개 한 개는 100%, 다른 하나는 50% 이상(즉 대혈관의 150% 이상)이 우심실에서 기시합니다. 전체 선천성 심질환의 1% 미만 혹은 전체 생존 출생아 1만 명당 약 0.5~1명의 빈도를 보입니다.

우심실 심실중격결손 대혈관 기시부 위치등 양대혈관 우심실 기시의 예시

원인

태아의 심장 형성은 임신 첫 3개월에 완료되며, 여러 가지 이유에 의해서 혈액의 순환에 적합하지 않은 형태를 가진 경우에 발생하게 됩니다. 즉 심장은 임신 1개월에서 2개월까지 약 4주 동안의 짧은 시간에 복잡한 과정을 거쳐 형성되는데, 이 과정 중 만들어져야 하는 것이 덜 만들어지거나 아예 형성되지 않거나, 심방, 심실, 대혈관들이 서로 잘못 연결되는 해부학적 문제가 생긴 것으로, 약물 치료는 근본적인 치료가 아니며 대부분 수술적 치료를 요하게 됩니다.

증상

1. ("단순 심실 중격 결손과 비슷한") 양대혈관 우심실 기시
심실 중격 결손이 대동맥 판막 아래, 또는 대동맥과 폐동맥 판막 모두에서 멀리 위치하는 경우
DORV with Subaortic VSD or Subarterial VSD or Remote VSD

단순 심실 중격 결손과 비슷하나 대동맥이 반 이상 우심실과 연결됩니다. 양대혈관이 우심실에서 나오며 심실 중격 결손이 대동맥 판막 아래에 위치하므로 좌심실 혈류가 선택적으로 대동맥으로 흘러 들어가므로 혈역학적 현상과 임상 증상은 큰 심실 중격과 비슷해서 폐 혈류가 증가하므로 심부전증과 폐동맥 고혈압 증세가 나타납니다. 폐동맥 협착은 없으므로, 우심실, 좌심실, 대동맥, 폐동맥의 수축기 압력은 전부 같습니다.
대동맥의 산소 포화도는 정상입니다.
조기수술 해 주지 않으면 심한 심부전과 호흡곤란으로 인한 합병증으로 사망하거나 또는 나이가 많아지면서 폐동맥 고혈압으로 인하여 말초 폐혈관들이 막히는 병변(Eisenmenger reaction)이 생기면 수술의 위험이 높아지거나 불가능하게 됩니다. 이러한 합병증은 단순 심실 중격 결손에서보다 일찍 생기므로 조기 수술이 더 중요합니다.


2. ('완전 대혈관 전위와 비슷한') 양대혈관 우심실 기시 
심실 중격 결손이 폐동맥 판막 아래에 위치하는 경우
DORV with Subpulmonic VSD (Taussig-Bing 기형)

대동맥과 폐동맥이 모두 우심실에서 나오며 심실 중격 결손이 폐동맥 판막 아래에 위치하므로 우심실의 정맥혈이 대부분 대동맥으로 흘러가며 좌심실의 동맥혈은 심실 중격 결손을 통해서 폐동맥으로 흘러들어 갑니다. 즉 혈류의 흐름은 심실 중격 결손이 동반된 완전 대혈관 전위와 비슷합니다. 따라서 동맥 혈의 산소 포화도가 낮으며 청색증이 심합니다.
폐 혈류가 증가하여 심부전증과 폐동맥 고혈압이 있으므로 호흡곤란이 있으며 수유가 힘들고 발육이 나쁩니다.
심실 중격 결손이 동반된 대혈관 전위에서와 마찬가지로 출생 후 2~3개월 이내에 조기 수술해 주지 않으면 심한 심부전과 호흡곤란으로 인한 합병증으로 조기 사망하거나 또는 폐동맥 고혈압으로 인하여 Eisenmenger reaction이 일찍 생겨서 수술 시기를 놓치게 됩니다. 이러한 Eisenmenger reaction은 단순 심실 중격 결손이나 앞의 type 1 양 대혈관 우심실 기시에서 보다 훨씬 일찍 나타나서(대개 6개월 이전) 일찍 수술이 불가능하게 됩니다.
이러한 형태의 기형에서는 특히 동맥궁 단절이나 대동맥 축착이 잘 동반되며 이럴 경우 환자의 상태는 매우 불량하여 적절한 응급 처치를 해 주지 않으면 즉시 사망합니다.


3. ('활로 4징과 비슷한') 양대혈관 우심실 기시 
심실 중격 결손이 폐동맥 판막 아래에 위치하며 폐동맥 협착이 동반된 경우
DORV with Subaortic VSD & Pulmonary Stenosis

대동맥과 폐동맥이 모두 우심실에서 나오나 심실 중격 결손이 대동맥 판막 아래에 위치하기 때문에 우심실의 정맥혈은 대부분 폐동맥으로 흘러가며 좌심실의 동맥혈은 심실 중격 결손을 통해서 대동맥으로 흘러들어갑니다. 폐동맥 협착이 동반되어 있으므로 우심실 정맥혈의 일부가 대동맥으로 흘러 들어가므로(우좌단락) 폐혈류량이 감소하여 동맥혈의 산소포화도가 떨어지므로 청색증이 나타납니다. 즉, 활로 4징과 비슷한 혈역학적 현상이 나타나서 저산소증에 따르는 합병증과 무산소 발작의 위험은 있으나 심부전증이나 폐동맥 고혈압, Eisenmenger reaction의 위험은 없습니다.

진단

환자의 병력, 증상, 진찰 소견을 종합하고 심전도, 심초음파, 흉부 X선 촬영, CT 등을 이용하여 진단을 내립니다.

치료

1. ("단순 심실 중격 결손과 비슷한") 양대혈관 우심실 기시    

개심수술로 심실 중격 결손을 막는 포를 심실 안에서 구부려 줌으로써 좌심실의 혈류가 포 위를 지나서 대동맥으로 흘러들어가게 됩니다.
간혹 좌심실에서 나오는 혈류를 대동맥으로 막힘없이 보내기 위하여 심실 중격 결손을 넓혀줄 필요가 있으며 이럴 경우 특히 심방과 심실 사이의 전도를 담당하는 특수 전도 조직의 손상이 없도록 주의해야 합니다.

심실 중격 결손이 양대혈관으로부터 멀리 떨어져 있는 경우, 특히 영유아에서는 한번에 완전 교정수술이 어려우므로 일단 폐동맥을 묶어주는 수술을 해주고(폐동맥 banding) 후에 아이가 큰 다음에 개심수술로 완전 교정수술을 해주는 것이 안전합니다.  


수술 결과 및 후유증
수술 사망률은 단순 심실 중격 결손과 거의 비슷하게 2~3% 미만이거나 이보다 약간 높습니다. 
수술 후 장기 관찰 시의 합병증도 별로 없습니다. 부정맥이 단순 심실 중격 결손에서보다 약간 더 많이 생길 수 있다고 하나 매우 드물게 나타납니다. 


2. ("완전 대혈관 전위와 비슷한") 양대혈관 우심실 기시 
풍선을 이용한 심방 중격 절개술(Balloon atrial septostomy)
심실 중격 결손이 동반된 완전 대혈관 전위에서와 마찬가지로 심방 중격 결손이 작으면 청색증과 심부전증이 더 심하므로 진단 즉시 풍선을 이용한 심방 중격 절개술을 해줍니다. 그러나 응급으로 시행할 필요는 없습니다.


(1) 수술
심실 중격 결손이 동반된 완전 대혈관 전위에서와 같이 대동맥 치환술을 합니다. 좌심실 혈류를 원래의 폐동맥 방향으로 흘러들어 가도록 심실 내에서 포를 꿰매어 주며 동시에 대동맥과 폐동맥의 위치를 바꾸어서 우심실의 정맥혈이 새로 만들어진 폐동맥으로, 좌심실의 동맥혈은 새로 만들어진 대동맥으로 흘러들어 가도록 해 줍니다.   


(2) 치료 결과 및 후유증
수술 사망률, 수술 결과, 수술 후 장기 관찰 시의 합병증은 심실 중격 결손이 동반된 완전 대혈관 전위와 비슷합니다. 그러나 대동맥 치환술과 함께 동반 기형, 특히 대동맥궁 협착에 대한 완전 교정수술을 한꺼번에 해 주는 경우에는 수술 위험도와 수술 사망률, 재수술의 가능성이 높아집니다.


3. ('활로 4징과 비슷한') 양대혈관 우심실 기시 
(1) 내과적 치료
무산소 발작이 있으면 수술 전에 임시적으로 Propranolol을 주면서 수술 계획을 세웁니다. 무산소 발작의 치료는 활로 4징에서와 같습니다. 강심제나 이뇨제 등은 사용하지 말아야 합니다. 


(2) 수술
활로 4징과 같습니다. 폐동맥 크기나 모양이 좋으면 한번에 완전 교정수술을 해 줍니다. 그러나 폐동맥이 너무 작으면 처음에는 대동맥-폐동맥 단락수술, 또는 우심실 유출로 교정수술을 먼저 하고 후에 폐동맥이 잘 자랐을 때 완전 교정수술을 해 줍니다. 


(3) 치료 결과 및 후유증
수술 사망률이나 수술 후 장기 관찰 시의 합병증도 활로 4징과 비슷합니다.

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