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정의

팔로 사 징후란 다음의 네 가지 병변이 동반된 선천성 심장병을 말하며, 이중 가장 중요한 병변은 심실 중격 결손과 폐동맥 협착입니다.
• 심실 중격 결손: 팔로 사 징후에서의 심실 중격 결손은 막양부 결손이 가장 흔하고 다음으로 판막하 결손과 근성 결손등의 여러 종류가 있으며 한 환자에서 드물게는 여러 개의 심실 중격 결손이 있기도 합니다.
• 우심실 유출로 협착(폐동맥 협착, * 협착이 심해서 완전히 막힌 경우를 폐동맥 폐쇄라고 부릅니다.)
• 대동맥이 심실 중격 위로 걸쳐 있습니다: 대동맥 기승
• 우심실 비대
이 밖에 폐동맥 형성 부전과 관상동맥 이상이 5%에서 동반됩니다. 이중 폐동맥 크기가 예후에 가장 중요한 요인입니다.


청색증형 선천성 심장병 중 가장 흔하며 전체 선천성 심장병의 10%를 차지하고 있습니다. 1세 이상의 청색증형 선천성 심장병의 75%가량이 활로4징입니다. 폐동맥 폐쇄와 MAPCA가 있는 경우 CATCH-22 증후군이 특히 자주 동반됩니다.

대동맥 기승 우심실 유출로 협착 심실 중격 결손 우심실 비대의 진행 방향및 팔로 사 징후의 예시

원인

대부분의 경우 원인은 밝혀져 있지 않지만 가족력이 있는 경우로 보아 유전적 요소가 관여할 것으로 추정됩니다. 출생 시부터 존재하는 심장 기형은 다운증후군과 같은 유전 질환과 연관이 있습니다. 태아기에 과도한 알코올이나 페니토인 등의 항간질 약물 같은 약물에 노출되면 위험이 증가합니다. 임신 초기에 풍진에 감염되면 태아의 심장 기형을 초래합니다(선천성 감염). 선천성 심장 질환을 가진 환아 10명 중 1명 이상이 신체의 다른 부위에도 기형을 동반하는 경우가 많습니다.

증상

[혈역학적 현상]
심실 중격 결손이 크고 우심실 유출로 협착이 심하므로 좌, 우심실의 압력이 같으며, 좁은 우심실 유출로로 나가지 못한 일부 정맥혈이 심실 중격 결손을 통하여 대동맥으로 들어가므로(우좌 단락) 청색증이 나타납니다. 청색증은 우심실 유출로 협착이 심할수록 심합니다. 어떤 이유에서든지 갑자기 협착이 심해지면 폐혈류량이 감소하면서 심한 청색증이 생기는 무산소 발작이 일어나게 됩니다.

정상아 와 청색증을 가진 유아의 차이점 예시
[증상, 진찰 소견, 무산소 발작]

• 우심실 유출로 협착에 의한 심잡음은 출생 시부터 들리나 청색증이 처음 나타나는 시기는 아이마다 다릅니다. 즉 어떤 아이에서는 출생 후 몇 달 동안은 우심실 유출로 협착이 심하지 않아서 청색증이 거의 없다가(pink TOF) 나이가 많아지면서 활동량이 많아지고 우심실 유출로 협착이 심해지면서 청색증이 점차로 심해집니다.
• 활로4징을 가진 아이는 심한 운동을 하면 호흡곤란이 있고 청색증이 심해지며 쪼그리고 앉는 것이 특징입니다.
• 무산소 발작은 대개 생후 2~4개월경에 많이 나타나고 주로 아침에 잠에서 깬 후, 우유를 먹을 때, 변을 볼 때 잘 나타납니다. 청색증이 심해지면서 깊고 빠른 호흡을 하고 심히 보채다가 지쳐서 잠이 듭니다. 이러한 무산소 발작이 심하게 오래 지속되면 경련, 저산소성 뇌 손상이 올 수 있으며 치료받지 않으면 사망할 수도 있습니다.
• 청색증이 심하면 발육이 나쁠 수 있습니다.
• 활로4징에서 폐동맥 협착의 심한 정도와 심잡음의 크기와는 반비례합니다. 즉, 활로4징 환자에서는 심잡음이 크고 길수록 폐동맥 협착이 심하지 않으며 심잡음이 짧으며 약할수록 협착이 심합니다. 무산소 발작 도중에는 심잡음이 아예 들리지 않습니다.


[자연 경과]
• 혈류 내의 균이 우좌 단락을 통해서 뇌 혈류로 들어가서 뇌 농양이 발생하기도 합니다.
• 수술하지 않으면 40세까지 95%가 사망합니다.
• 우심실의 압력 과부하, 만성적인 저산소증, 적혈구 증가로 인하여 심실 근육의 손상, 판막 역류, 이에 따른 심부전증, 부정맥, 우좌 단락에 따른 뇌 농양 등이 사망 원인입니다.

진단

청색증과 같은 증상과 X-선 사진, 심전도(EKG), 심도자법(Cardiac catheterization), 심혈관 조영술(CAG), 심장초음파(Echocardiography)를 통해 진단합니다. 특히 최근에는 심장초음파검사의 발달로 이것만으로도 확진을 내리는 경우가 점차 증가하고 있습니다.

치료

[무산소 발작의 치료와 예방]
• 아이의 무릎을 굽혀 가슴에 붙이는 자세를 해주고 안정시키며 가능하다면 산소를 공급해 줍니다.
• Morphine은 안정 효과뿐 아니라 뇌의 호흡중추에 작용하여 과호흡을 막아서 발작을 멈추게 합니다.
• 대사성 산증을 교정해 줍니다.
• 말초혈관 수축제를 사용하여 체혈관 저항을 높여 줌으로써 폐혈류량을 증가시킵니다.
• 베타수용체 차단제인 propranolol(Inderal)을 정맥주사 또는 경구 투여하여 심박동을 느리게 하고 폐혈류량이 늘어날 수 있도록 합니다. 수술 전에 무산소 발작의 예방 목적으로 propranolol을 경구 투여합니다.
• 정맥 주사를 주어서 수분공급을 충분히 해 줍니다.


[도관을 이용한 치료]
최근에는 폐동맥이 작아서 한 번에 완전 교정수술이 불가능한 아이에서 풍선을 이용한 폐동맥 판막 확장술을 해 주기도 합니다. 풍선 확장술이 일단 성공하면 우심실 유출로를 통한 혈류량이 증가하게 되므로 양쪽 폐동맥의 균등한 성장을 기대할 수 있으며 산소 포화도도 높아지므로 폐동맥이 커질 때까지 좋은 상태로 아이가 성장하게 됩니다. 한 번의 개심 수술로 완쾌가 가능하게 된다는 장점이 있으나 항상 성공하는 것은 아니며 효과와 적응증에 관해서는 현재 논란이 많습니다.

1. (폐동맥 크기가 좋은) 활로4징의 완전 교정 수술
 ① 심실 중격 결손을 특수 천(patch)을 꿰매어 막아 줍니다.
 ② 두터워진 우심실 유출로의 근육을 잘라 줍니다.
 ③ 막힌 폐동맥 판막을 넓혀 줍니다.


2. (폐동맥 크기가 작은) 활로4징에서의 일차 (고식) 수술

[수술 시기와 수술 방법]
• 증상이 있으면 진단 즉시 수술합니다.
• 수술 방법을 결정하는 데 가장 중요한 요소는 폐동맥 크기이며 폐동맥이 충분히 크면 나이가 4~5개월이 지난 다음에는 언제라도 한 번에 완전 교정 수술이 가능합니다. 최근에는 점차로 더 어린 나이에 완전 교정 수술을 해 주는 경향이 있습니다. 수술 시기를 결정하는 데에 체중은 그다지 중요한 요인이 아닙니다.
• 폐동맥의 크기와 모양이 좋지 않은 경우에는 저산소증으로 인한 증상과 합병증을 방지하기 위하여, 또한 작은 폐동맥을 키우기 위하여 아래와 같은 단계적 수술을 해 줍니다.

[단계적 (고식) 수술]
• Modified Blalock-Taussig shunt: 한쪽 쇄골 하 동맥과 그쪽 폐동맥 사이에 인공 관(4~5mm)을 넣어 주어서 페혈류를 증가시킵니다. 개심수술은 아니며 한쪽 옆구리의 늑골 사이를 열고 수술합니다.
• Central shunt: 상행 대동맥이나 무명동맥과 같은 주 폐동맥 사이에 인공 관을 넣습니다. 개심수술은 아니며 흉골 가운데를 열고 수술합니다.
• Patch를 이용한 우심실 유출로 교정술 : 심실 중격 결손은 막지 않고 그대로 두면서 우심실 유출로를 막는 근육을 제거하고 헝겊(patch)을 대서 우심실 유출로를 넓힙니다. 단락수술과 달리 정상 경로의 혈류가 많아지는 수술이므로 양쪽 폐동맥 모두에게 혈류가 증가하므로 폐동맥 전체가 균등하게 커질 수 있다는 장점이 있으나 심폐기를 사용해야 하는 것이 단점입니다.

[수술 결과와 수술 후 문제점, 후유증]
동반 기형이 없는 활로4징 아이가 2세 전에 완전 교정술을 받을 때의 수술 사망률은 2~3% 미만입니다.
활로4징의 교정수술은 우심실 유출로를 넓혀 주므로 이에 따른 문제가 남을 수 있으며, 수술 후 생길 수 있는 후유증으로는  폐동맥 판막 폐쇄 부전(역류), 우심실 유출로의 잔류 협착, 폐동맥 분지 협착, 우심실 유출로 확장, 심실 기능 부전,  부정맥 등이 있습니다.

 

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