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정의

완전 대혈관 전위증은 심방과 심실의 연결은 정상이나 심실과 대혈관 사이의 연결 관계가 잘못되어 있는 심기형을 말합니다. 다시 말하면, 우심방→우심실→대동맥이 나오고, 좌심방 →좌심실→ 폐동맥이 나오게 됩니다. 전체 선천성 심기형 중 5%를 차지하고 있으며 남아에서 여아보다 3배 정도 더 많은 것으로 보고되고 있습니다.

좌심방 좌심실 전위된 폐동맥 우심방 우심실 전위된 대동맥의 위치및 대혈관 전위의 예시

원인

대부분의 경우 원인은 밝혀져 있지 않지만 가족력이 있는 경우로 보아 유전적 요소가 관여할 것으로 추정됩니다. 출생 시부터 존재하는 심장 기형은 다운 증후군과 같은 유전 질환과 연관이 있습니다. 태아기에 과도한 알코올이나 페니토인 등의 항간질 약물 같은 약물에 노출되면 위험이 증가합니다. 임신 초기에 풍진에 감염되면 태아의 심장 기형을 초래합니다(선천성 감염). 선천성 심장 질환을 가진 환아 10명 중 1명 이상이 신체의 다른 부위에도 기형을 동반하는 경우가 많습니다.

증상

출생 직후부터 나타나는 청색증이 빠르게 진행합니다. 그리고 호흡곤란과 빈맥이 나타나고 저산소증과 산증으로 조기 사망하는 질환입니다. 증상의 정도는 혈류가 섞이는 단락의 양과 폐동맥압, 그리고 좌심실 유출로 협착 유무에 따라 달라집니다.

정상아 와 청색증을 가진 유아의 차이점 예시

진단

청색증과 호흡곤란을 제외하고는 특징적인 소견은 없습니다.
심전도에서는 우심방 비대와 우측 편위의 소견을 보입니다.
흉부 사진에서는 경도의 심비대, 중등도의 폐혈관상 증가, 그리고 계란 모양의 심장 음영의 3가지 특징적인 소견을 보입니다. 계란 모양으로 보이는 것은 종격동 상부가 좁아지면서 생기는 현상으로 대혈관들의 위치와 스트레스로 인한 흉선의 수축 때문에 나타나는 소견입니다.

심장초음파 검사에서 양대혈관이 모두 우심실과 연결되어 있고(50% 이상), 좌심실에는 유출로가 없으며 심실 중격 결손이 항상 존재하고, 승모판막-대동맥판막 간의 연결이 없는 경우가 많습니다. 심도자검사 및 심혈관조영술은 최근 심장초음파검사의 발달로 반드시 시행할 필요는 없으나 해부학적인 형태와 혈역학적 소견의 분석이 좀 더 필요한 경우는 시행하기도 합니다.

치료

진단을 받은 모든 환아에서 결국에는 수술적 치료가 필요합니다.


1. (심방 중격 결손과 동맥관 개존을 제외한) 다른 동반기형이 없는 완전 대혈관 전위
1) 혈역학적 현상
정맥혈 : 우심방 → 우심실 → 대동맥 → 체혈류
동맥혈 : 좌심방 → 좌심실 → 폐동맥 → 폐혈류
즉 이미 체순환을 끝내고 산소를 소모한 “정맥혈”이 다시 체 순환으로 들어가며(우좌단락), 이미 폐혈류를 끝내고 산소 포화도가 높은 “동맥혈”이 다시 폐로 들어갑니다(좌우단락). 즉, 체혈류와 폐혈류가 정상에서처럼 연달아 지속적으로 흐르지 않고 각각 같은 방향으로 맴돌듯이 돌게 되므로 어떤 형태로든지 정맥혈과 동맥혈이 섞이지 않으면 심한 산소부족으로 인하여 대사성 산증이 생기며 출생후 1주일 이내에 사망합니다.

2) 증상, 자연 경과
호흡 곤란, 빈호흡, 수유 곤란등의 심부전 증상과 심한 청색증이 나타납니다. 신생아기에 즉시 수술해주지 않으면 대부분 영유아기에 사망합니다.

3) 치료
(1) 풍선을 이용한 심방 중격 절개술 (Balloon atrial septostomy)
심방 중격 결손이 없거나 작으면 진단 즉시 응급으로 풍선 도자를 이용한 경피적 심방 중격 절개술을 해 주어서 산소량이 높은 좌심방 혈액이 우심방으로 흘러 들어오도록 하여 동맥혈의 산소량을 높여줍니다.

(2) Prostaglandin E1(E-GlandinR)
동맥관을 열어줌으로써 동맥혈과 정맥혈과의 혼합을 증가해주어서 동맥혈의 산소량을 높여줍니다. 풍선을 이용한 심방 중격 절개술 후에 주는 것이 안전합니다.

(3) 수술 (동맥 치환술: Arterial Switch Operation, Jatene Operation)
위와 같은 응급 치료를 해주면 일단 심한 저산소증이 없어지며 전신상태가 호전되므로 안정된 상태에서 생후 1~2 주 이내에 완전 교정수술을 해줍니다. 최근에는 거의 대부분 동맥 치환술을 해주며 수술 시기는 생후 1~2주 이내가 가장 좋은 시기이나 생후 2개월까지는 일차 준비수술 없이 한번에 완전 교정 수술이 가능합니다.
동맥 치환술은 심실의 역할이 정상  심장에서와 같아지고 장기 관찰시에도 심실 기능이 정상으로 유지되며 부정맥의 후유증도 없습니다.

그러나, 이 수술을 해주는 신생아들의 체중은 대략 2.5~4 kg 정도이며 나이도 1~4주 정도의 어린 아기들로써 대동맥 직경은 대략 5~7 mm, 관상 동맥 직경은 1~2 mm정도로 아주 작으므로 수술시 작은 대혈관 두 개와 더욱 작은 관상동맥 두 개를 옮겨서 다시 새 혈관에 붙여주는 것이 기술적으로 쉽지 않으므로 다음과 같은 문제가 있을 수 있습니다.

①  이 수술 결과에 영향을 주는 가장 중요한 요인은 관상동맥의 선천성 이상으로써 대혈관 전위 환자의 약 25~30%에서 관상 동맥 이상이 있습니다. 즉 관상동맥이 한 개뿐이며 그 경로가 옮기기 매우 어렵거나 또는 관상동맥이 대동맥 벽을 따라 주행하는 경우 수술의 난이도와 위험도가 높아집니다. 그러므로 이러한 이상 경로를 취하는 관상동맥이 있으면 동맥 치환술을 하지 않고 심방 치환술을 해주기도 합니다.

② 아주 미세한 크기의 혈관에 대한 수술이므로 이 수술의 결과는 소아심장 외과의사의 경험이 수술 결과를 결정하는 중요한 요인입니다.

③ 드물게는 수술 후에 옮겨준 관상동맥의 협착이 생기고 심하면 완전히 막혀서 심근경색증이 생길 수 있으나 실제로 이런 합병증은 매우 드뭅니다.

4) 수술 생존율과 장기간 관찰 시의 문제점
수술 생존률과 장기 관찰 시의 생존률은 모두 90~95%이상입니다.
관상동맥 협착(수술 생존 환자의 1% 미만에서)이 드물게 생길 수 있습니다. 그 밖의 후유증은 거의 없습니다.


2. 심실 중격 결손이 동반된 완전 대혈관 전위
1) 혈역학적 현상과 증상
심실 중격 결손(VSD)을 통해서 정맥혈과 동맥혈이 어느 정도 섞이므로 VSD가 없는 대혈관 전위에 비해서 청색증과 저산소증이 그다지 심하지 않습니다. 따라서 VSD가 없는 대혈관 전위에서와 달리 심방 중격 결손이 없어도 출생 직후의 생존에는 문제가 없습니다.
그러나 VSD를 통해서 과다한 혈류가 폐동맥으로 들어가므로 폐혈류량은 VSD가 없는 대혈관 전위에서보다 훨씬 더 많으므로 심부전증과 폐동맥 고혈압, Eisenmenger reaction도 훨씬 더 심하고 빨리 생깁니다.

폐혈류 증가로 인하여 호흡 곤란, 빈 호흡, 수유 곤란, 발육 부전 등의 심부전 증상이 있습니다. 이러한 증상은 단순한 큰 VSD와 비슷하나 청색증이 약간 있는 점이 진단에 중요한 단서가 됩니다. 그러나 청색증이 매우 경미하므로 증상과 진찰소견 만으로는 대혈관 전위의 진단을 놓치는 경우가 종종 있습니다.

2) 자연 경과
수술하지 않으면 심부전증이 심해져서 1~2세 전에 사망하나 사망시기는 VSD가 없는 단순 대혈관 전위에서 보다 훨씬 늦습니다.
청색증이 심하지 않으므로 간혹 진단을 놓치고 영유아기 이후에까지 생존하는 경우가 있으나 이런 경우라도 심한 폐동맥 고혈압과 이로 인한 Eisenmenger reaction(말초 폐동맥 혈관의 폐쇄가 동반된 심한 폐동맥 고혈압)이 빨리 진행하여 사망하거나 일찍부터 수술이 불가능한 상태로 됩니다. 이러한 Eisenmenger reaction은 VSD가 없는 대혈관 전위나 단순 VSD에 비해서 훨씬 더 어린 나이에 일찍 생기며 더 빨리 진행합니다.

3) 치료
(1) 풍선을 이용한 심방 중격 절개술
심방 중격 결손이 없고 큰 VSD만 동반된 대혈관 전위를 가진 아이에서는 폐혈류량이 너무 많으므로 좌심방 압력이 높고 호흡곤란과 심부전증이 심할 수 있습니다. 이러한 경우 수술 전에 좌심방 압력을 낮추어 주고 정맥혈과 동맥혈이 더 많이 섞이게 해 주어서 수술 전 환자 상태를 좋게 해주기 위해서 풍선을 이용한 심방 중격 절개술을 해주어야 하나 응급으로 해 줄 필요는 없습니다.

(2) 수술
생후 1~2개월 이내에 수술해 주어야 하며 늦어도 3개월 이전에는 수술해 주어야 합니다.
VSD가 없는 대혈관 전위에서와 달리 VSD가 있는 경우에는 좌심실 압력이 높으므로 좌심실 벽은 충분히 두터워져 있으므로 신생아 시기에 빨리 수술해 줄 필요는 없습니다. 그러나 폐동맥 고혈압으로 인한 Eisenmenger reaction이 빨리 진행하므로 완치수술을 3개월 이내에, 늦어도 생후 6개월 이내에는 반드시 해 주어야 하며 이 나이 이후에는 말초 폐동맥들의 폐쇄성 병변이 진행하여 수술이 불가능해지거나 수술 위험도가 매우 높아집니다.
수술 방법은 동맥 치환술(arterial switch operation)과 심실 중격 봉합술이 가장 바람직합니다. 


3. 심실 중격 결손과 폐동맥 협착이 동반된 대혈관 전위
1) 혈역학적 현상과 증상
대혈관 전위로 인하여 체혈류와 폐혈류로 들어가는 혈액의 산소포화도가 정상과는 반대이며, VSD를 통해서 정맥혈과 동맥혈이 일부 섞이고 폐동맥 협착으로 인하여 폐혈류의 절대량이 감소하므로 청색증이 있습니다. 폐동맥 협착이 심할 경우, 심방 중격 결손이 작거나 없으면 청색증이 더 심합니다다. 심부전은 없습니다.

2) 심도자 검사와 풍선을 이용한 심방 중격 절개술
폐동맥 협착이 동반된 대혈관 전위는 수술 전에 심도자 검사와 심혈관 조영술을 시행합니다. 동시에 심방 중격 결손이 없으면 청색증이 더 심하므로 풍선을 이용한 심방 중격 절개술을 해 줍니다.

3) 수술
폐동맥 협착이 적당히 있으면 약간의 청색증만 보일 뿐 증상이 전혀 없이 발육이나 건강상태가 매우 좋으므로 즉시 수술하지 않고 관찰해 보다가 청색증이 심해지면 그때 수술해 줍니다. 이에 반해서 폐동맥 협착이 심해서 청색증과 저산소증이 심하면 즉시 수술 해야 하나 수술 방법은 나이에 따라 다릅니다.

4) 수술 방법
폐동맥 협착이 동반된 대혈관 전위에서는 동맥 치환술은 불가능하며 다음과 같은 수술을 해 줍니다.
(1)  Blalock-Taussig Shunt 수술:  쇄골 하 동맥과 폐동맥사이에 3.5, 4, 5mm 직경의 Gore-tex 튜브를 넣어 주는 수술이며 청색증이 심하나 나이가 너무 어리거나 폐동맥이 너무 작은 경우 시행합니다.
(2) Rastelli 수술: Shunt 수술 후에 청색증이 다시 심해지고 나이가 2~3세가 넘었고 폐동맥이 정상 크기로 자랐으면 이 수술을 해 줍니다. 폐동맥의 모양과 크기가 좋으면 처음부터 Rastelli 수술을 해 줍니다. 수술 방법은 ① VSD를 막을 때에 좌심실 혈류가 대동맥 쪽으로 가도록 patch를 비스듬히 대고 꿰매어 주며, ② 주 폐동맥을 완전히 잘라서 막고, ③ 동종이식 판막(homograft)이나 인공판막이 포함된 조직을 환자의 우심실과 폐동맥 사이에 넣어 줍니다.
Rastelli 수술의 예시
5) Rastelli 수술 결과, 후유증, 문제점
(1) 수술 직후의 생존율과 장기간에 걸친 관찰시의 생존율은 모두 90% 이상입니다.
(2) 동종이식 판막이나 인공 판막은 아이가 성장하면서 같이 자라지 못하므로 아이가 성장한 후에 더 큰 판막으로 바꾸어 줍니다.
(3) 동종이식 판막은 환자 자신의 판막과 달리 시간이 경과하면서 점차 두터워지거나 칼슘이 침착하거나 변성되어서 협착이나 폐쇄부전(역류)이 생기기도 하며 이런 문제들이 심하면 다시 새 판막으로 바꾸어 줍니다.
(4) 인공 기계 판막인 경우에는 혈전이 판막 주위에 생겨서 판막을 막거나 기능을 방해하는 위험한 합병증을 예방하기 위해서 항응고제(Warfarin)를 평생 복용해야 합니다.
(5) 인공 기계 판막인 경우에는 심내막염의 위험도가 높습니다.
(6) 심실을 절개하고 인공관을 꿰매어 주므로 수술 부위 주위에 상처조직이 생기면서 수술 후 시간이 오래 경과하면서 심실 빈맥 등의 부정맥이 드물게 생길 수 있으며, 심하면 항부정맥약을 복용하기도 합니다. 드물게 수술 후 오랜 기간이 경과한 후에 우심실의 기능부전과 삼첨판 폐쇄 부전 등의 후유증이 나타나기도 하나 최근 심장수술의 발달로 이러한 합병증이나 부정맥의 빈도가 점차 감소하고 있습니다.

경과

45%의 환아가 출생 1개월 내에 사망하고 85%의 환아가 6개월 이내에 사망하며 1년 내에 90%의 환아가 사망합니다. 온전한 심실 중격 결손을 가진 환자군에서보다 큰 심실 중격 결손과 좌심실 유출로의 협착을 동시에 가진 환자군의 예후가 더 좋은 편입니다.
심실 중격 결손이 없는 경우에는 저산소증과 적혈구 증가증, 뇌혈전증 등이 주된 사인이고 심실 중격 결손이 있는 경우에는 울혈성 심부전이 주된 원인입니다. 좌심실 유출로 협착이 동반되면 저산소증 및 대사성 산증이 주된 원인이 됩니다.

주의사항

대혈관 전위 중에서도 특히 VSD가 없는 경우는 산전 진단이 매우 중요합니다. 이러한 신생아는 출생 직후 응급처치를 해 주지 않으면 즉시 사망하므로 이러한 태아가 산전진단을 받지 못하고 출생하여 출생 직후에도 제대로 진단을 받지 못하면 병명도 모른 채 사망하거나 아기의 상태가 악화된 후에야 발견되어서 치료시기를 놓칩니다. 또한 출생 후 상태가 나쁜 신생아를 다른 병원으로 옮기는 것 자체도 아기에게 위험할 수 있으므로 산전 진단이 확인되면 신생아에 대한 응급처치와 수술이 가능한 병원에서 산모가 출산하는 것이 안전합니다.

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