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정의

작은대동맥 동맥관 개존증 승포판 폐쇄 작은 좌심실 심방중격결손의 위치와 발육부전설 좌심 증후군의 예시

승모판의 심한 협착이나 폐쇄, 좌심실 형성 부전(매우 작다), 대동맥 판막의 심한 협착이나 폐쇄, 상행 대동맥의 심한 형성 부전(매우 작음) 등의 여러 기형을 포함한 선천성 심장 기형입니다.
서양에서는 생존 출생아 1,000명당 0.05~0.25명, 선천성 심장병 전체의 약 1~3%의 빈도로 발견됩니다. 그러나 신생아에서의 빈도는 8~9%로서 선천성 심장병으로 인한 신생아기 사망의 가장 흔한 원인입니다. 서양에 비해서 국내에서는 빈도가 낮은 것으로 알려져 있습니다. 여아보다 남아(67%)에서 더 흔합니다.

원인

대부분의 경우 원인은 밝혀져 있지 않지만 가족력이 있는 경우로 보아 유전적 요소가 관여할 것으로 추정됩니다. 출생 시부터 존재하는 심장 기형은 다운 증후군과 같은 유전 질환과 연관이 있습니다. 태아기에 과도한 알코올이나 페니토인 등의 항간질 약물 같은 약물에 노출되면 위험이 증가합니다. 임신 초기에 풍진에 감염되면 태아의 심장 기형을 초래합니다(선천성 감염). 선천성 심장 질환을 가진 환아 10명 중 1명 이상이 신체의 다른 부위에도 기형을 동반하는 경우가 많습니다.

증상

출생 직후 잠깐 동안에는 동맥관과 난원공이 비교적 크게 열려 있고 폐혈관 저항도 비교적 높으므로 약간의 빈호흡, 경한 청색증 이외에는 정상처럼 보입니다. 그러나 출생 후 짧게는 수 시간에서 며칠(길어야 1주) 내에 동맥관이 막히면서 쇽크 상태 같이 창백해 보이며 숨이 가쁘고 빠르며 심한 호흡 곤란, 수유 곤란, 구토, 끙끙거림, 축 늘어짐, 소변량 감소 등의 증상들이 나타나며 상태가 급격히 악화하여 사망하게 됩니다.

진단

일부의 경우 선천성 심장 질환은 임신 16~20주경에 산전 초음파검사로 발견되기도 하나 출생 후 증상이 나타나거나 정기적인 검사에 의해 우연히 발견되는 경우도 있습니다. 청진하면서 의사는 환아의 심장에서 혈액의 와류에 의해 발생하는 이상 심음(심잡음)을 청취하고, 심전도를 찍어서 심장의 전기적 활동성을 관찰하며, 심장의 기능과 구조적 평가를 위하여 심장 초음파 검사를 통해 확진할 수 있습니다.

치료

좌심 형성 부전 증후군의 치료는 심장 수술을 시행하는 것입니다.

[일차 수술(Norwood 수술)]
Norwood 수술의 예시

① 매우 가느다란 상행 대동맥의 옆면과 큰 주 폐동맥의 옆면을 열어서 서로 붙여 줌으로써 상행 대동맥을 새로 만들어 준다. 결과적으로 우심실 혈류가 상행 대동맥과 관상동맥으로 흘러들어갈 수 있게 된다.

② 양쪽 폐동맥의 기시부를 주 폐동맥에서 분리해 준 다음에 폐동맥 분지에 3.5~4mm의 작은 Gore-tex 튜브를 이용하여 Blalock-Taussig shunt를 해 주어서 폐혈류를 확보한다.

③ 심방 중격 결손이 작으면 심방 중격 조직을 약간 제거해 주어서 좌심방의 혈류가 우심방으로 막힘 없이 잘 흘러들어 오도록 한다.

④ 대동맥 축착이 있으면 이에 대한 교정수술도 함께 해 준다. 


[이차 수술: 양 방향성 상대정맥-폐동맥 연결]
(Bidirectional Cavopulmonary Shunt)

상대정맥 폐동맥 단락술의 예시

상대정맥을 오른쪽 폐동맥에 연결해 준다. 일차 수술해 준 후에 나이가 6개월이 넘으면 이차수술을 해 준다. Blalock-Taussing Shunt는 막아준다.
 

[삼차 수술(Fontan 수술)]

Fontan 수술의 예시

상대정맥과 폐동맥은 이미 연결되어 있으므로 하대정맥만을 폐동맥으로 연결해 주면 Fontan수술이 완전히 끝나게 된다.

 

■ (수술 전) 치료

Prostaglandin E1 : 동맥관을 열어 주어서 체혈류를 유지한다.
인공호흡기로 호흡을 도와준다.
심방간의 교통이 작으면 풍선을 이용한 심방중격 절개술을 해 준다.
강심제, 이뇨제 등의 약물 치료
이 밖에 적절한 체온 유지, 혈당 농도와 전해질 농도, 혈색소 농도 등을 정상으로 유지하는 등의 전신 상태를 좋게 해 주는 일반적인 치료도 적극적으로 병행하여야 한다.
 

■ 단계적 수술

Norwood 수술 → 양 방향성 상대정맥-폐동맥 단락 수술 → Fontan 수술


신생아기에 첫 단계로 Norwood 수술을 해 주고
6개월 이후에 이차수술로 양 방향성 상대정맥-폐동맥 단락 수술을 해 주고
2~3세 경에 Fontan 수술을 해준다.
 

■ 단계적 수술 결과

첫 단계 Norwood 수술의 수술 사망률은 35% 정도이다.
두번째 단계 수술인 양 방향성 상대정맥-폐동맥 단락술의 수술 사망률은 5% 이하이다.
첫 단계 수술을 받은 환자들 중에서 Fontan 수술까지 성공적으로 마칠 수 있을 가능성은 약 50% 정도이다.
신생아에서 이와 같은 단계적 수술을 많이 하는 서양 일부 병원에서의 보고에 따르면 5년 생존율이 70%에 이른다고 보고하고 있다.
 

■ 심장 이식

Norwood 수술의 위험이 높으며 일차로 이 수술에 성공하더라도 후에 Fontan 수술까지 성공적으로 마칠 수 있는 가능성이 아직은 낮으므로 병원에 따라서는 좌심 형성 부전 증후군 신생아에서 Norwood 수술 대신 처음부터 심장 이식을 하기도 한다.

경과

예후는 다른 심기형에 비해 양호하지 않습니다. 그러나 수술 시기와 적응증을 잘 선별하여 치료하면 단심증에 대한 폰탄술식 정도의 결과를 기대할 수 있습니다.

주의사항

발육부전성 좌심 증후군은 진단과 함께 수술 적응증이 됩니다. 생후 1개월 내에 환자의 95%가 사망하며, 생후 1개월 이내의 모든 심장관련 사망원인의 15%를 차지하는 위독한 심장 기형입니다. 치료하지 않으면 대부분 생후 1주일 이내에 심한 심부전, 폐부종, 저심박출량, 급성 신부전, 대사성 산증으로 사망합니다.

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