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정의

온전한 심실 중격을 가진 폐동맥 폐쇄는 심실 중격에 구멍이 없고 우심실과 폐동맥 사이가 막혀 있는 심기형을 말하며 폐동맥판이 막혀 있을 뿐만 아니라 단순히 폐동맥 판막만이 막힌 기형이 아니라 우심실 형성 부전과 삼첨판의 기형이 모든 환자에서 동반되며 이러한 요인들이 치료방법과 예후, 후유증을 결정하는 가장 중요한 요인입니다. 이 기형은 전체 심장 기형의 1% 미만을 차지하는 매우 드문 병변입니다.

대동맥궁 좌폐동맥 좌폐정맥 좌심방 승모판 대동맥판막 좌심실 하행대동맥 하대정맥 우심실 삼첨판 우심방 우폐정맥 우폐동맥 상대정맥 폐동맥판막의 위치및 심장의 구조 예시

원인

대부분의 경우 원인은 밝혀져 있지 않지만 가족력이 있는 경우로 보아 유전적 요소가 관여할 것으로 추정됩니다. 출생 시부터 존재하는 심장 기형은 다운 증후군과 같은 유전 질환과 연관이 있습니다. 태아기에 과도한 알코올이나 페니토인 등의 항간질 약물 같은 약물에 노출되면 위험이 증가합니다. 임신 초기에 풍진에 감염되면 태아의 심장 기형을 초래합니다(선천성 감염). 선천성 심장 질환을 가진 환아 10명 중 1명 이상이 신체의 다른 부위에도 기형을 동반하는 경우가 많습니다.

증상

폐동맥 판막이 완전히 막혀있으므로 폐혈류는 동맥관을 통해서만 공급받습니다.
우심방 혈류의 일부는 삼첨판을 통해 우심실로 들어갔다가 다시 역류하여 우심방으로 나옵니다(삼첨판 역류).
삼첨판 역류로 인하여 우심방이 커집니다.
대부분 생후 수일 내에 동맥관이 막혀서 폐혈류가 줄어들면서 심한 청색증과 대사성 산증이 나타납니다.
심방 중격 결손이 작으면 우심방 혈류가 좌심방으로 들어가지 못하므로 심박출량이 줄어들며 대사성 산증, 간이 커지고 부종, 복수 등 우심부전증의 증상들이 나타납니다.

정상아 와 청색증을 가진 유아의 차이점 예시

진단

흉부 X선 촬영으로 폐혈관 상의 감소, 심장의 비대를 볼 수 있고 심전도 상에는 우심방이 커져 있습니다. 요즘에는 심초음파 검사로 확실히 진단을 내릴 수 있으며 환자의 자세한 상태 파악을 위해 심도자 검사 및 심혈관조영술을 시행하기도 합니다.

치료

양 심실 교정이 불가능하다고 판단되는 환자에서는 심도자 검사 없이 체폐 단락 수술을 곧바로 해줍니다.  
양 심실 교정이 가능한 것으로 생각되어 풍선으로 폐동맥 판막을 열어주려고 할 때에도 일단 우심실 조영술을 하여 우심실 의존형 관상동맥 혈류가 없는 것을 확인 한 후에 폐동맥 판막 확장술을 해 주어야 합니다.
출생 직후 치료하지 않으면 동맥관이 작아지면서 저산소증과 청색증이 심해져서, 혹은 난원공이 작아지면서 우심방 혈류가 좌심방으로 가지 못하면서 심박출량이 감소하여 사망할 수 있습니다.
아주 드물게 동맥관과 큰 난원공이 그대로 유지되어 치료 없이도 어느 기간동안 생존하는 경우도 있으나 극히 드뭅니다. 이런 경우라도 우심실이 점차 두터워지면서 우심실 용적이 더욱 줄어들므로 치료 시기가 늦어질수록 양 심실 교정의 가능성이 적어집니다.
 
[치료 원칙]

이 기형은 모든 환자에서의 치료 방침이 획일적이 아니고 매우 다양한 기형입니다. 따라서 각 환자의 기형의 특성에 맞도록 치료 방침을 어릴 때에 정해서 올바른 수술이나 시술을 해 주는 것이 예후에 가장 중요한 요인입니다.
폐동맥 판막을 열어 주어서 우심실 압력을 낮추어 주는 시술은 어릴 때에 해 줄수록 우심실이 커질 가능성이 높습니다. 반대로 나이가 든 다음에는 우심실 압력을 낮추어주어도 우심실이 정상으로 클 가능성이 매우 희박합니다.
신생아에서 이 기형이 진단되면 동맥관을 열린 상태로 유지하기 위하여 즉시 Prostaglandin E1 주사를 시작하여 아이의 상태를 안정시킨 후에 궁극적인 치료 방침을 결정합니다. 즉, 두 개의 심실을 모두 사용하는 양 심실 교정수술이 가능한지 또는 단심실 교정수술만이 가능한지를 구별하여야 하며 이러한 결정은 출생 후 일찍 내릴수록 좋습니다. 
양 심실 교정이 가능한 것으로 판단되는 신생아는 상태가 안정되는 대로 즉시 폐동맥 판막에 대한 풍선 확장술 또는 수술로 판막을 열어줍니다.
양 심실 교정 수술이 불가능하다고 판단되는 신생아에서 심방 중격 결손이 크게 있어서 우심방 혈류가 좌심방으로 흘러가는데 문제가 없으면 그대로 수술(체폐단락 수술)을 해줍니다. 그러나 심방 중격 결손이 작으면 심박출량이 줄어들어서 아이의 상태가 악화되므로 즉시 풍선을 이용한 심방 중격 절개술을 시행해 주어야 합니다.


[풍선을 이용한 폐동맥 판막 확장술]

신생아에서 양심실 교정수술이 가능할 것으로 판단되면 진단 즉시 풍선을 이용한 판막 절개술을 시행합니다.
간혹 유도 wire가 판막을 통과하지 못하는 경우에는 고주파 에너지를 내는 특수 wire로 판막을 뚫고 풍선 확장술을 합니다.
풍선 확장술이 성공하였더라도 우심실이 즉시 늘어나는 것은 아니므로 폐혈류가 즉시 충분히 증가하지 않으므로 시술 도중에는 물론이고 시술 후 어느 정도의 기간동안(약 1주일 전후) PGE1 정맥 주사를 계속합니다.
풍선 확장술이 성공하였더라도 동맥관이 막히면 저산소증이 다시 심해지는 경우, 즉 PGE1 주사를 중지하지 못하는 경우에는 체폐단락 수술을 해 줍니다.

 

[수술]

1. 폐동맥 판막 절개 수술
풍선 확장술이 성공하지 못한 경우에는 수술로 폐동맥 판막을 열어 주면서 동시에 우심실 유출로의 비대해진 근육들을 잘라내는 수술을 합니다. 이때 필요하면 체폐 단락 수술을 같이 해 주기도 합니다.


2. Blalock-Taussig shunt 또는 Central shunt 수술
풍선 확장술이나 수술로 폐동맥 판막을 열어 주어도 우심실이 작아서 우심실을 통한 폐혈류량이 아직 불충분해서 청색증이 심한 아이에서는 3.5~4mm 직경의 Gore-tex tube를 이용한 작은 체폐단락을 해 줍니다. 후에 양 심실 교정수술이 불가능하다고 판단되는 신생아에서는 풍선 확장술을 하지 않고 처음부터 shunt 수술만을 해 줍니다.


3. 우심실 근육 제거 수술(RV overhaul) 
양 심실 교정이 가능하다고 판단되는 환자들은 풍선 확장술 후 2~3개월 이내에 다시 초음파 검사를 하여 우심실 압력을 간접적으로 측정하며 우심실과 삼첨판의 성장 정도를 평가해야 합니다. 이때에 우심실 유출로의 협착이 심하게 남아서 우심실 압력이 높거나 또는 우심실과 삼첨판의 성장이 좋지 못하면 폐동맥 판막에 대한 풍선 확장술을 다시 시도합니다. 그러나 우심실 근육이 너무 두터워서 우심실 유출로가 여전히 좁다면 풍선 확장술을 다시 하는 것은 효과가 없으며 이런 경우에는 우심실의 비대해진 근육들을 잘라내고 폐동맥 판막과 삼첨판의 성형수술을 해서 우심실을 크게 만들어 주는 수술(RV over-haul)을 시행합니다.


4. 궁극적으로 해주는 양 심실 교정 수술 
위의 여러 치료과정을 거쳐서 환자가 2~3세가 넘었고 우심실과 삼첨판의 성장이 충분하고 유출로가 좋으면 양 심실 교정수술을 해 줍니다. 우심실 유출로를 열어주며 심방 중격 결손은 막아주며 수술 또는 coil을 이용하여 이전에 해준 체동맥-폐동맥간의 단락을 막아주어서 정맥혈과 동맥혈이 전혀 섞이지 않도록 해주면 양 심실 교정이 완성된 셈입니다. 폐동맥 폐쇄 환자의 약 1/3에서만이 궁극적으로 이와 같은 양 심실 교정수술이 가능합니다.


5. 1½ 심실 교정수술(1½ ventricle repair)
간혹 처음에는 양 심실 교정이 가능하다고 판단되었으나 그 후 우심실과 삼첨판이 자라지 않고 계속 작으면 우심실 유출로의 교정 수술과 동시에 상대정맥을 오른쪽 폐동맥에 연결시켜 주며(양방향성 상대정맥-폐동맥 단락수술) 심방 중격 결손을 막아주어서 체 정맥의 약 33~40%가 폐혈류로 직접 들어가도록 해줍니다. 즉 우심실이 작으므로 이에 대한 혈류의 부담을 33~40% 줄여 주게 됩니다. 이 수술은 우심실과 삼첨판의 크기가 중간 정도로 작아서 양 심실 교정수술은 불가능 하나 Fontan 수술을 할 정도로 우심실이 작지는 않은 경우, 즉 체 정맥혈류 전체의 약 60~67% 정도는 받아들일 수 있다고 생각되는 경우에 해 줍니다.


6. Fontan 수술 
Fontan 수술의 예시

궁극적으로 양심실 교정술이 불가능하며 단심실 교정 수술(Fontan 수술)만이 가능하며 다음과 같은 치료 과정을 거칩니다.

 ① 체동맥-폐동맥 단락수술을 시행합니다.
 ② 심방 중격 결손이 작으면 체폐 단락 수술 전에 풍선을 이용한 심방 중격 절개술을 먼저 해주거나 또는 단락 수술과 동시에 수술로 심방 중격을 제거해 줍니다.
 ③ 이후 청색증이 점차 심해지면 생후 6~12개월에 양 방향성 상대정맥-폐동맥 단락술(BCS)을 시행합니다.
 ④ 2~3세 경에 Fontan 수술을 해 줍니다.


 

경과

우심실과 삼첨판이 비교적 잘 자라서 우심실 유출로의 협착을 완전히 없애주면서 양 심실 교정술을 해준 거의 모든 환자들에서 다음과 같은 문제들이 남게 됩니다.
① 우심실 기능, 특히 이완기 기능 이상이 대부분 계속 있습니다.
② 삼첨판의 형태가 근본적으로 이상이 있으므로 결코 완전히 정상적인 판막의 기능을 수행하지 못하기 때문에 어느 정도의 삼첨판 역류는 평생 지속적으로 남습니다.
③ 원래 매우 두터운 폐동맥 판막을 열어준 것이므로 어느 정도의 판막 역류는 거의 모든 환자에서 보입니다.
④ 우심실 기능 이상과 삼첨판 역류로 인해서 우심방 압력이 높으므로 난원공이 있으면 우심방에서 좌심방으로의 우좌단락이 어느 정도 있으므로 약간의 청색증은 있을 수 있습니다.
⑤ 심방 중격 결손이나 난원공을 완전히 막아주면 청색증은 완전히 없어지나 그 대신 우심방이 커집니다. 우심방이 심하게 늘어나며 압력이 높아지면 단백 소실 위장증(protein losing enteropathy), 심방 빈맥과 같은 후유증들이 생길 수 있습니다.

주의사항

심실중격이 온전한 폐동맥판폐쇄증 환자는 수술 직후에도 계속적인 관리가 꼭 필요합니다. 특히 우심실기능이 매우 저하되어 있는 경우가 많으므로 세심한 관찰이 필요합니다. 또 수술을 여러 번 해야 하는 경우가 많으므로 지속적으로 병원에 와서 담당 심장 전문의에게 환자의 상태를 체크받는 것이 매우 중요합니다. 

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