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정의

대동맥궁이 하행 대동맥으로 이행하는 부위의 대동맥, 특히 동맥관이 붙는 근처가 좁아지는 기형으로 동반 기형의 유무에 따라 임상 양상, 치료, 예후가 매우 다르므로 동반 기형이 없는 단순 대동맥 축착(Simple COA)과 복잡 대동맥 축 (Complex COA) 두 가지 군으로 나눕니다.

대동맥 축착의 예시

원인

원인은 잘 모르는 선천적 기형이어서 신생아에게 많이 발견됩니다.

증상

[단순 대동맥 축착(Simple COA)]

좌심실이 압력 부하를 받게 되므로 좌심실 벽이 심하게 두터워집니다(좌심실 비대). 이러한 압력 부담이 오래 지속되면 좌심실 기능이 떨어지면서 심부전 증세가 나타나기도 합니다.
어릴 때에는 대부분 증상이 없으며 영유아기가 지난 후에 우연히 발견되는 경우가 많습니다. 드물게 영유아기에 폐동맥 고혈압, 심부전의 증상이 나타나기도 합니다.
하반신으로 가는 혈류가 좋지 않으므로 하체의 발육이 상체에 비해서 떨어집니다.
하체로 가는 혈류의 감소로 인하여 신장 동맥의 압력이 떨어지므로 레닌-안지오텐신계의 영향으로 혈압이 높아지며 치료 안한 상태가 오래 지속되면 고혈압으로 인한 합병증이 생깁니다.
나이가 많아지면 운동 시 호흡곤란이나 오래 걸으면 다리에 '쥐가 나는 듯한' 통증을 호소하기도 하며, 성인에서 두통 등 고혈압에 의한 증상이 나타납니다.
대퇴동맥 등 다리에서의 맥박이 약하게 만져지거나 전혀 만져지지 않습니다.
팔의 혈압이 다리에서보다 높으며 팔의 혈압치가 정상치보다 높습니다(고혈압).


[복잡 대동맥 축착 (Complex COA)]
좌우단락을 일으키는 기형들이 동반되므로 대동맥으로의 혈류는 적은 반면 폐혈류량은 심하게 증가하므로 영유아에서 수유 곤란, 호흡곤란, 발육 부전 등의 심한 심부전 증세와 폐동맥 고혈압이 생깁니다.
대동맥 축착이 매우 심하면(대동맥궁 단절과 마찬가지로) 하반신으로 가는 혈류는 폐동맥 → 동맥관 개존 → 하행대동맥 → 하반신으로 가게됩니다. 즉, 하체로 가는 혈류는 동맥관을 통해서만 공급되므로 출생 후 동맥관이 점차 막혀 감에 따라 하반신으로 가는 혈류량이 급속히 줄어들거나 완전히 없어집니다. 따라서 출생 즉시 심한 신부전, 위장관의 허혈증으로 인한 괴사성 소장 결장염 등의 합병증이 생겨서 무뇨증, 혈변, 패혈증 등의 심한 증상을 나타내며 쇼크 상태에 빠지게 되는 등 위급한 상황이 되며 즉시 치료해 주지 않으면 사망합니다. 이러한 혈역학적인 변화나 증상, 합병증은 대동맥궁 단절과 같으나 정도는 다소 약합니다.

진단

환자의 병력, 증상, 진찰소견을 종합하고 심전도, 심초음파, 흉부 X선 촬영, 컴퓨터단층촬영 (CT) 등을 이용하여 진단을 내립니다.    

치료

[단순 대동맥 축착(Simple COA)]
나이나 체중과 관계 없이 진단 즉시 치료가 필요합니다. 치료 방법은 심도자를 이용한 풍선 확장술과 금속 그물망(stent) 삽입의 비수술적 치료방법과 수술이 있습니다.

1. 비수술적 치료

- 풍선 확장술 : 다리의 대퇴동맥을 통해서 풍선 도자를 넣어서 높은 압력으로 풍선을 부풀려서 좁아진 대동맥 병변을 넓혀 줍니다. 대개 수술 후 협착이 재발한 경우에 해 주며 수술하지 않은 대동맥 축착(native COA)에서 풍선 확장술이 가장 좋은 치료방법인지에 관해서는 논란이 많습니다.
- 금속 그물망(stent) 삽입 : 성장이 거의 끝난 환자에서는 최근에는 아예 수술 대신 처음부터 stent를 넣어주는 치료를 해주는 경향입니다. 금속 그물망은 환자가 성장하면서 커지지 못하므로 어린 나이에는 시행하지 않습니다.


2. 수술적 치료
- 개심 수술이 아니며 흉곽 왼쪽 늑골 사이를 조금 열고 수술합니다.
- 대동맥 절제와 단측 문합술(resection and end-end anastomosis)이  가장 좋은 수술 방법으로서 가장 흔히 시행되는 방법입니다. 좁아진 대동맥 부분을 잘라내고 직접 연결해 주는 방법입니다. 
- 우회로 이식술(bypass graft)은 대동맥의 좁아진 부위가 위의 수술 방법으로 접근이 어려울 때에 인공관을 이용하여 대동맥의 좁아진 부위를 건너뛰는 방식입니다. 환자가 자라면서 인공관은 자라지 않는 문제가 있습니다.


3. 수술 결과와 수술 후 문제점
- 수술 사망률이 1% 미만이며 수술 후 재협착이 드물게 생깁니다.
- 수술 후 생긴 재협착의 치료는 풍선 확장술이 가장 좋은 방법이며 그 결과도 매우 좋아서 대개 수술을 다시 하지 않습니다.
- 수술 시 대동맥의 혈류를 일시적으로 차단하고 수술하므로 그동안 척추의 혈액 공급이 오래 차단되면 드물게 수술 후 하반신 마비가 생길 수 있습니다.


[복잡 대동맥 축착 (Complex COA)]
1. 내과적 치료
- 동맥관이 막혀서 하지의 맥박이 만져지지 않거나 심한 쇼크 상태에 있을 때에는 Prostaglandin E1을 주사함으로써 동맥관을 다시 열리게 하여 하지와 신장의 순환을 좋게 하며 신부전을 호전시킬 수 있습니다. Prostaglandin E1의 용량을 조절하는 척도는 다리의 맥박입니다. 즉 다리의 맥박이 잘 만져지지 않으면 잘 만져질 때까지 용량을 더 올리고 잘 만져지면 용량을 최소 유효 용량까지 줄입니다.
- 수술 전에 심부전에 대하여 강심제, 이뇨제 등으로 치료합니다.
- 심부전과 이로 인한 폐부종이 심하여 호흡곤란이 심하면 인공 호흡기로 호흡을 도와줍니다.


2. 치료, 수술 시기
- 복잡 대동맥 축착은 대개 좁은 부위가 길고 시술에 따르는 위험이 높으며 또한 동반 기형에 대한 수술이 어차피 필요하므로 풍선 확장술은 시행하지 않습니다. 그러나 수술 후 생긴 재협착은 풍선 확장술을 합니다.
- 동반 기형이 있으며 증상이 심한  대동맥 축착은 다른 장기의 심한 합병증들이 생겨서 아이의 상태가 악화되기 전에 빨리 수술해 주어야 합니다.


3. 수술 방법
- 심폐기를 이용한 개심 수술로써 대동맥 축착과 동반 심기형을 한꺼번에 교정해 주는 방법이 가장 좋습니다.
- 동반 기형이 너무 복잡하여 영유아기에 완전 교정수술이 위험할 경우에는 일단 대동맥 축착을 넓혀 주는 수술과 폐동맥 banding을 먼저 해 주고 아이가 어느 정도 성장한 다음에 완전 교정수술을 해 줍니다.
- 복잡 대동맥 축착의 수술 방법은 단순 축착과 같이 대동맥 절제와 단측 문합술이 가장 좋습니다. 특히 대동맥 협부와 횡 대동맥궁 전체가 모두 작으면 횡 대동맥궁까지 넓혀 주어야 합니다.
- 신생아나 영유아에서는 대동맥 축착 부위까지 동맥관 조직이 나와 있어서 대동맥을 완전히 둘러싸는 경우가 많으므로 수술 시에 이러한 동맥관 조직을 완전히 제거해 주지 않으면 수술 후 재협착의 원인이 됩니다.
- 좌심실 유출로를 둘러싸는 근육들로 인한 좌심실 유출로 협착이 있으면 이러한 근육들을 잘라내 줍니다.


4. 수술 결과
동반 심기형의 종류에 따라 다릅니다. 즉 심실 중격 결손만이 동반된 대동맥 축착을 한번에 완전 교정수술해 주었을 때의 수술 사망률은 5% 미만이나 다른 복잡 기형이 동반된 대동맥 축착의 수술 사망률은 약간 높습니다.

경과

단순 대동맥 축착(Simple COA)의 경우 나이가 많아지면 거의 모든 환자들에서 상지의 심한 고혈압이 생기며 이로 인한 합병증들(좌심실 기능부전, 고혈압성 뇌증, 뇌출혈, 대동맥 박리, 대동맥 파열), 심내막염 등의 여러 가지 문제들이 생깁니다. 치료하지 않은 환자의 평균 수명은 약 34세입니다.

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