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정의

대동맥 협착은 좌심실에서 대동맥을 통해 몸으로 혈류를 내보낼 때 대동맥 판막 부위가 좁아져서 발생하는 심장병으로 단독으로 올 수도 있고, 다른 여러 심장기형과 동반하여 나타날 수도 있습니다.

대동맥 협착의 유형에는 대동맥 판막 협착, 대동맥 판막 아래 부분 협착, 대동맥 판막 윗 부분의 협착 등이 있습니다. 대동맥 판막 아래 부분에서 협착은 단독으로 나타나는 경우보다는 심실 중격 결손 등 다른 기형과 동반되는 경우가 더 많습니다.


대동맥 판막 윗 부분의 협착은 주로 윌리엄스 증후군과 동반됩니다. Shone 증후군은 승모판 협착, 대동맥 판막하 협착, 대동맥궁 축착 등의 좌심실 유입로와 유출로 여러 부분에서의 협착이 동시에 있는 증후군입니다. 이엽성 대동맥 판막은 대동맥 판막 엽이 2개인 경우로 원래 협착이 없더라도 나이가 많아지면서 점차 협착이 생기게 됩니다.

대동맥 판막 하 협착 과 Williams증후군등 대동맥 판막 협착의 예시

원인

다른 선천성 심질환과 마찬가지로 뚜렷한 원인을 찾을 수 없는 경우가 대부분입니다. 단독으로 오는 경우도 있지만 유전적으로 올 수도 있으며, 윌리엄스 증후군의 한 현상으로 나타날 수도 있습니다.

증상

대동맥 협착증은 좌심실에서 대동맥으로 혈류를 내보내는데 저항이 있기 때문에 좌심실 벽이 두터워지게 됩니다. 협착이 심하지 않으면 대부분 증상이 없지만 협착이 심하면 운동 시 호흡 곤란, 흉통, 실신, 피로, 성장 장애 등이 생길 수 있습니다. 심한 협착을 오랫동안 치료하지 않으면 좌심실 기능이 나빠지면서 심박출량 감소와 같은 심부전 증상과 심근 허혈의 증상이 나타나기도 합니다. 


이엽성 대동맥 판막인 경우 대부분 성인이 될 때까지 협착이 없거나 약간의 협착이 있으면서 아무런 증상이 보이지 않습니다. 그러나 장년, 노년기에 이르러서 이러한 판막에 석회질이 침착하면서 점차 협착이 심해지는 경우도 있습니다.

진단

대동맥 협착이 의심되면 심전도와 심초음파, 심도자 등의 검사를 시행합니다. 협착이 심하지 않은 경우나 초기에는 심전도나 흉부 사진은 정상으로 보일 수 있지만 경미한 좌심실 비대를 볼 수 있고, 상행 대동맥이 커져 있는 경우가 많습니다. 성인의 경우 판막의 석회 침착이 보이기도 합니다. 심초음파로 대동맥 협착 부위에서의 압력차를 추정할 수 있고, 동반된 심장병 여부를 확인할 수 있습니다. 심도자를 하면 협착부위 및 그 정도를 정확히 알 수 있고 판막만 좁은 경우에는 협착부위를 넓혀 주는 풍선판막성형술을 동시에 시행하기도 합니다.

치료

대동맥과 좌심실 간의 압력 차가 40~50mmHg로 낮은 경우 수술하지 않고 경과를 관찰합니다. 그러나 좌심실과 대동맥 간의 압력 차가 50mmHg 이상일 경우, 판막 아래의 협착인 경우에는 압력 차가 50mmHg 이하이더라도 협착이 점차 진행할 가능성이 있으며, 또한 시간이 지나면서 대동맥 판막의 역류가 생기거나 판막 자체가 손상을 받을 수 있으므로 협착이 심하지 않아도 수술이 필요합니다. 또한 영유아에서 심한 판막 협착으로 심실 기능이 저하된 경우에는 진단 즉시 치료해 주어야 하며, 흉통이나 실신 등의 증상이 있으면 즉시 치료해야 합니다.

도관을 이용한 치료 방법은 다리의 대퇴동맥이나 목의 경동맥을 통하여 풍선 도자를 넣고 풍선을 부풀려서 좁아진 판막을 넓혀 주는 방법입니다.
이 시술은 심실 기능이 나쁘고 전신상태가 불량한 신생아, 영유아에서 개심수술의 위험을 피할 수 있다는 장점이 있습니다.

그러나 판막을 직접 볼 수 없는 상태에서 풍선을 부풀려서 판막을 열어 주는 것이기 때문에 판막의 협착 부위가 아닌 다른 부위가 찢어질 수 있고, 시술 후 동맥이 혈전으로 막힐 수 있습니다. 이럴 때에는 혈전을 녹이는 혈전 용해제(urokinase)를 주어서 혈전을 녹이는 추가 치료가 필요합니다.

개심수술은 가슴을 열어 판막을 직접 보면서 절개해 주는 수술로 판막의 기형이 심하면 판막을 떼어 내고 환자 자신의 폐동맥 판막을 대동맥 판막 자리에 대신 넣어 주고 폐동맥 판막 자리에는 이식 심장에서 떼어낸 판막을 대신 넣어 주는 Ross 수술을 시행할 수 있습니다.
Ross 수술이 여의치 못하면 인공 판막으로 바꾸어 주며 이때는 평생 항응고제를 복용해야 합니다.

경과

치료 방법을 결정하는 가장 중요한 요인은 좌심실의 크기입니다. 즉 좌심실이 너무 작지 않으면 수축력이 좋지 않더라도 일단 판막을 열어주면 수축력이 호전될 가능성이 있으므로 진단 즉시 판막을 열어 주어야 합니다. 신생아, 영유아에서의 심한 대동맥 판막 협착은 흔히 좌심실의 심내막 섬유 탄성화증(endocardial fibroelastosis)으로 인한 심한 수축력 저하와 좌심실 형성 부전으로 인하여 좌심실 용적이 작은 경우가 비교적 흔합니다. 그러므로 이런 아이는 즉시 치료해 주지 않으면 심한 심부전과 저 심박출량으로 조기 사망하게 됩니다. 좌심실 기능이 나쁘면 개심 수술 자체도 위험하므로 풍선확장 시술이 더 바람직한 치료 방법일 수 있습니다. 좌심실이 너무 작으면 양 심실 교정수술은 불가능하므로 좌심 형성 부전 증후군(hypoplastic left heart syndrome)의 치료와 같이 진행해야 하겠습니다.

주의사항

건강한 사람은 치과 치료나 수술을 받은 경우 일시적으로 세균이 혈액 속으로 들어오더라도 대부분 문제를 일으키지 않습니다. 그러나 비정상적인 심장판막 조직이나 인공심장 판막 또는 심장 구조에 이상이 있을 경우 혈액이 지나가면서 와류가 생기며, 이때 세균이 이상조직 부위에 자리를 잡고 세균 감염을 일으킬 가능성이 높습니다. 이렇게 심장 조직에 자리잡은 세균은 집단을 이루어 지속적인 세균혈증을 일으킬 수 있는데 이를 감염성 심내막염이라고 하며, 심장에 특별한 이상이 없어도 심내막염의 가능성이 있습니다. 따라서, 인공판막을 삽입받은 환자들은 치과 치료 시 미리 항생제를 투여하여 심내막염 발생을 예방해야 합니다.


금속 판막으로 판막 치환술을 받은 환자는 수술 후 평생 항응고제(쿠마딘)을 복용해야 합니다. 판막 성형술이나 조직판막 치환술을 받은 환자들 중에도 수술 후 3~6개월 가량 항응고제를 복용하는 경우가 있습니다. 판막 성형술의 경우에도 대부분 판막륜을 고정하는 고리 또는 링(annuloplasty ring)이 심장 내부에 들어가게 되는데, 이 구조가 자기 조직에 의해 내막화가 되기 전까지 혈전 생성을 억제하기 위해 항응고제를 사용하기도 합니다. 이 밖에도 환자의 혈전 생성에 대한 다른 위험 요인에 따라서도 항응고제 사용여부와 사용 기간을 결정하게 됩니다.


항응고제 복용은 혈액응고 검사를 시행하여 담당의사가 알려 준 정확한 복용량을 확실히 기억해 두었다가, 매일 같은 시간에 복용해야 합니다. 쿠마딘을 복용하는 동안 환자들은 일상 생활의 주의점에서부터 음식과 약물 등에 있어 주의할 점들에 대한 교육을 꼭 받으셔야 합니다. 또한 최소한 3개월에 한 번씩 외래진료를 통해 적절한 항응고제의 용량을 결정하는 것이 매우 중요합니다.

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대동맥 스텐트 시술
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