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정의

미세혈관 내 섬유소 응괴에 의해 지나가는 적혈구가 물리적 자극을 받아 용혈되어 생기는 빈혈로 혈전성 혈소판감소성 자반증, 용혈성 요독 증후군, 파종성 혈관 내 응고증 시에 볼 수 있습니다.

미세혈관병성 용혈성 빈혈의 예시

원인

미세혈관병성 용혈성 빈혈의 정확한 원인은 밝혀지지 않았지만 다음과 같은 요인들이 원인과 관련되어 있을 것으로 보고 있습니다.                               

1) 혈전 저혈소판혈증 자색반병(Thrombotic thrombocytopenia purpura : TTP)
ADAMTS13 VWF-절단금속단백분해효소의 부족으로 인해 폰 빌레브란트 인자(VWF)가 많이 존재하여 혈소판 과다응집형성 때문에 발생합니다.

 

* 원인
- 감염성 질환(E.coli, shigella, HIV)

- 호르몬과 관련: 임신 시 또는 경구용 피임약 사용과 생리주기에 일치하여 이 질환이 재발       

- 약물: 클로피도그렐(Clopidogrel)이나 티클로피린(Ticlopidine)과 같은 항응고제, Quinine 같은 항생제, Cyclosporine, Tacrolimus와 같은 면역조절제, Mitomycin C, Cisplatin(with or without Bleomycin), Gemcitabine과 같은 항암제 등
- 파종성 종양과 연관

- 골수 이식 후

2) 용혈성 요독 증후군(Hemolytic uremic syndrome)
 - E.coli O157에서 shiga-like toxin이 분비되어 내피세포에 손상을 일으켜 발생합니다. 주로 소아에서 감염성 설사 이후 이환됩니다.

증상

미세혈관병성 용혈성 빈혈의 증상은 일반적인 용혈성 빈혈의 증상과 같습니다. 피로감, 어지러움, 창백한 피부, 가벼운 운동에도 숨이 차는 등 빈혈과 공통되는 증상과 용혈에 의한 증상으로 피부와 눈의 흰자위가 노란색으로 변하는 황달, 담석, 손상된 적혈구를 걸러 주는 비장의 종대, 복부 팽만, 만성 하지궤양이 있을 수 있습니다.                                                         

혈전 저혈소판혈증 자색반병(Thrombotic thrombocytopenia purpura: TTP), 용혈성 요독 증후군(Hemolytic uremic syndrome)에서는 추가적으로 특징적인 증상들이 있을 수 있습니다             

 

1) 혈전 저혈소판혈증 자색반병(Thrombotic thrombocytopenia purpura:TTP)

- 혈소판 감소성 자반: 혈소판의 수가 매우 낮아 저혈소판혈증 (thrombocytopenia)으로 출혈 경향이 증가하며, 비정상적으로 적혈구가 파괴되어 신체의 점막이나 피부로 비정상적인 출혈이 생겨  보라색으로 변하는 자반증이 생깁니다.
- 정신신경증상: 두통, 말하기 어려움, 정신 장애, 경증 또는 부분 마비, 혼돈 또는 혼수상태의 의식장애
- 신장의 장애: 단백뇨(proteinuria), 혈뇨(hematuria)
- 발열(fever)

2) 용혈성 요독 증후군(Hemolytic uremic syndrome)
- 혈전형성이 신장에 국한되어 신장증상을 보입니다. 소변이 잘 나오지 않는 소변감소 증상의 급성 신부전, 고혈압, 발열 증상이 있을 수 있습니다.  

진단

자세한 환자의 과거력, 특정 증상을 바탕으로 혈액 도말 검사에서 기계적으로 깨진 RBC 모양의 schistocyte, 망상적혈구 증가 등으로 미세혈관병성 용혈성 빈혈을 확진합니다. 그 외 혈전 저혈소판혈증 자색반병, 용혈성 요독 증후군의 감별을 위해 침범조직(피부, 신장, 림프절, 골수, 근육 등)의 조직생검, CT, MRI를 할 수 있습니다. 또한 원인균 파악을 위해 대변배양, DNA 검사, 혈청 Ab검사를 합니다.

치료

1) 혈전 저혈소판혈증 자색반병

비정상 폰 빌레브란트 인자(VWF)을 제거하고 정상 ADAMTS13 VWF-절단금속단백분해효소의 공급을 위해 교환수혈 또는 혈장 교환술과 함께 신선동결혈장(FFP)을 주는 것이 치료의 원칙입니다. 이를 통해 70~90%가 치료될 수 있습니다. 그 외 혈장교환술에 반응 없는 환자에게 고용량 프레드니손(Prednisone) 등의 스테로이드 제제, Vincristine, Azathioprine, Cyclosporine 등의 면역억제제도 사용해 볼 수 있으며, 최근에는 Rityximab도 사용하기도 합니다. 추가적인 치료로는 증상의 완화를 목표로 하는 대증 요법과 각종 부작용과 합병증을 조절하고 완화시키는 지지 요법을 사용할 수 있습니다.

2) 용혈성 요독 증후군                               
소아에서 발병한 경우 저절로 치료되므로 특별한 치료는 하지 않습니다. 필요 시 급성 신부전에 대한 대증요법으로 수액공급을 통해 전해질 균형유지, 투석 등을 할 수 있습니다. 성인에서 발병 시에는 치료를 하지 않을 경우 만성 신부전의 위험이 있으므로 초기에 급성신부전에 대한 투석, 혈장교환술을 시행해야합니다.

경과

1) 혈전 저혈소판혈증 자색반병(Thrombotic thrombocytopenia purpura: TTP) 치명적일 수 있으므로 빨리 치료하는 것이 좋습니다. 치료하지 않으면 사망률이 90% 정도로 대부분 3개월 내에 사망에 이릅니다. 혈장교환술을 시행해도 사망률은 15%에 이르나 초기에 잘 치료되면 신장과 신경에 후유증을 남기지 않고 완전히 회복됩니다.
2) 용혈성 요독 증후군(Hemolytic uremic syndrome)
생존자의 약 20~30%에서 만성신부전이 발생합니다. 그 외 설사와 관련없이 주로 성인에서 감염(S.pneumoniae, Bartonella, virus 등), 출산 뒤 또는 에스트로겐 복용 시 비특이적으로 발생할 수도 있습니다.

주의사항

혈전 저혈소판혈증 자색반병(Thrombotic thrombocytopenic purpura: TTP) 환자는 출혈하기 쉬우므로 타박상을 입거나, 피부와 점막에 상처가 생기지 않도록 주의해야 합니다. 칫솔은 부드러운 것을 사용하고 면도날로 면도를 하는 것은 피합니다. 피부, 점막, 주사나 채혈 부위의 출혈 여부를 잘 확인하고 오랜 시간동안 지혈을 합니다. 일상 활동을 자제할 필요는 없지만 다만 상처를 입지 않도록 조심해야 하며, 수영이나 달리기, 걷기 같은 운동은 괜찮지만 레슬링, 미식축구 등 신체 접촉을 많이 해야 하는 운동은 되도록 피하는 것이 좋습니다.

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