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정의

미세혈관 내 섬유소 응괴에 의해 지나가는 적혈구가 물리적 자극을 받아 용혈되어 생기는 빈혈로 혈전혈소판감소자색반병, 용혈요독증후군, 파종성 혈관 내 응고증 시에 볼 수 있습니다.

미세혈관병성 용혈성 빈혈의 예시

원인

미세혈관병용혈빈혈의 정확한 원인은 밝혀지지 않았지만 다음과 같은 요인들이 원인과 관련되어 있을 것으로 보고 있습니다.                               

1) 혈전혈소판감소자색반병(Thrombotic thrombocytopenia purpura : TTP)
ADAMTS13 VWF-절단금속단백분해효소의 부족으로 인해 폰 빌레브란트 인자(VWF)가 많이 존재하여 혈소판 과다응집형성 때문에 발생합니다.

 

* 원인
- 감염성 질환(E.coli, shigella, HIV)

- 호르몬과 관련: 임신 시 또는 경구용 피임약 사용과 생리주기에 일치하여 이 질환이 재발       

- 약물: 클로피도그렐(Clopidogrel)이나 티클로피린(Ticlopidine)과 같은 항응고제, Quinine 같은 항생제, Cyclosporine, Tacrolimus와 같은 면역조절제, Mitomycin C, Cisplatin(with or without Bleomycin), Gemcitabine과 같은 항암제 등
- 파종성 종양과 연관

- 골수 이식 후

2) 용혈요독증후군(Hemolytic uremic syndrome)
 - E.coli O157에서 shiga-like toxin이 분비되어 내피세포에 손상을 일으켜 발생합니다. 주로 소아에서 감염성 설사 이후 이환됩니다.

증상

미세혈관병용혈빈혈의 증상은 일반적인 용혈성 빈혈의 증상과 같습니다. 피로감, 어지러움, 창백한 피부, 가벼운 운동에도 숨이 차는 등 빈혈과 공통되는 증상과 용혈에 의한 증상으로 피부와 눈의 흰자위가 노란색으로 변하는 황달, 담석, 손상된 적혈구를 걸러 주는 비장의 종대, 복부 팽만, 만성 하지궤양이 있을 수 있습니다.                                                         

혈전혈소판감소자색반병(Thrombotic thrombocytopenia purpura: TTP), 용혈요독증후군(Hemolytic uremic syndrome)에서는 추가적으로 특징적인 증상들이 있을 수 있습니다             

 

1) 혈전혈소판감소자색반병(Thrombotic thrombocytopenia purpura:TTP)

- 혈소판 감소성 자반: 혈소판의 수가 매우 낮아 저혈소판혈증 (thrombocytopenia)으로 출혈 경향이 증가하며, 비정상적으로 적혈구가 파괴되어 신체의 점막이나 피부로 비정상적인 출혈이 생겨  보라색으로 변하는 자반증이 생깁니다.
- 정신신경증상: 두통, 말하기 어려움, 정신 장애, 경증 또는 부분 마비, 혼돈 또는 혼수상태의 의식장애
- 신장의 장애: 단백뇨(proteinuria), 혈뇨(hematuria)
- 발열(fever)

2) 용혈요독증후군(Hemolytic uremic syndrome)
- 소변이 잘 나오지 않는 소변감소 증상의 급성 신부전, 고혈압, 발열 증상이 있을 수 있습니다. 주로 신장 손상이 나타나나, 신경 증상이 나타나는 경우도 있습니다. 

진단

자세한 환자의 과거력, 특정 증상을 바탕으로 혈액 도말 검사에서 기계적으로 깨진 RBC 모양의 schistocyte, 망상적혈구 증가 등으로 미세혈관병용혈빈혈을 확진합니다. 그 외 혈전혈소판감소자색반병, 용혈요독증후군의 감별을 위해 침범조직(피부, 신장, 림프절, 골수, 근육 등)의 조직생검, CT, MRI를 할 수 있습니다. 또한 원인균 파악을 위해 대변배양, DNA 검사, 혈청 Ab검사를 합니다.

치료

1) 혈전혈소판감소자색반병

비정상 폰 빌레브란트 인자(VWF)을 제거하고 정상 ADAMTS13 VWF-절단금속단백분해효소의 공급을 위해 교환수혈 또는 혈장 교환술과 함께 신선동결혈장(FFP)을 주는 것이 치료의 원칙입니다. 이를 통해 70~90%가 치료될 수 있습니다. 그 외 혈장교환술에 반응 없는 환자에게 고용량 프레드니손(Prednisone) 등의 스테로이드 제제, Vincristine, Azathioprine, Cyclosporine 등의 면역억제제도 사용해 볼 수 있으며, 최근에는 리툭시맙(Rituximab)도 사용하기도 합니다. 추가적인 치료로는 증상의 완화를 목표로 하는 대증 요법과 각종 부작용과 합병증을 조절하고 완화시키는 지지 요법을 사용할 수 있습니다.

2) 용혈요독증후군                               
필요 시 급성 신부전에 대한 대증요법으로 수액공급을 통해 전해질 균형유지, 투석 등을 할 수 있습니다. 

경과

1) 혈전혈소판감소자색반병(Thrombotic thrombocytopenia purpura: TTP)은 치명적일 수 있으므로 빨리 치료하는 것이 좋습니다. 치료하지 않으면 사망률이 90% 정도로 대부분 3개월 내에 사망에 이릅니다. 혈장교환술을 시행해도 사망률은 15%에 이르나 초기에 잘 치료되면 신장과 신경에 후유증을 남기지 않고 완전히 회복됩니다.
2) 용혈요독증후군(Hemolytic uremic syndrome)
생존자의 약 20~30%에서 만성 신부전이 발생합니다. 그 외 설사와 관련없이 주로 성인에서 감염(S.pneumoniae, Bartonella, virus 등), 출산 뒤 또는 에스트로겐 복용 시 비특이적으로 발생할 수도 있습니다.

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