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정의

혈액 내에는 상처가 발생했을 때 지혈을 담당하는 각종 성분들이 포함되어 있는데 감염/수술/외상 등의 원인으로 이러한 성분들의 지혈 작용이 과다하게 활성화되어 필요 이상으로 응고 작용이 심하게 일어나게 되는 것을 말합니다. 그 결과 응고 작용이 혈관 내 전체에서 일어나 혈전이 형성되어 각종 장기에 혈전이 달라붙게 되어 혈액순환에 장애를 일으키고 과다한 응고 작용의 결과 정상적인 기능을 담당해야 할 응고 관련 성분들이 소모되어 버려 부족하게 되면서 정상기능을 하지 못함으로써 일부에서는 출혈을 보이기도 하는데, 이러한 응고 과다와 출혈이 동시에 통제 불가능의 상태로 일어나는 것을 파종성 혈관 내 응고 증후군이라고 합니다.

적혈구 혈소판 콜라겐의 혈소판 응괴 섬유소 응괴등 혈액응고 기전이 발생되는 예시

원인

파종성 혈관 내 응고 증후군을 일으키는 질환은 태반 조기 박리, 양수색전증, 자간증 등의 산부인과적 요인, 대량 수혈, 용혈 수혈 반응 등의 혈관내 용혈, 세균 혈증, 바이러스 혈증, 파종성 악성 종양, 화상, 간질환, 혈관질환 등이 있습니다. 파종성 혈관 내 응고 증후군을 일으키는 악성 종양으로는 위장관 악성 종양, 췌장암·폐암·전립선암·유방암·난소암과 급성 전골수구성 백혈병, 림프종 등의 혈액 종양이 있으며, 아주 커다란 피부 혈관종에서도 발생할 수 있습니다.

뇌 심장 폐 신장 자궁등 양수색전증의 예시

 

증상

파종성 혈관 내 응고 증후군의 주 증상은 출혈입니다. 피부·점막·주사나 채혈한 부위, 위장관 또는 신요로계로부터의 출혈 경향이 가장 흔합니다. 이와 함께 혈전 형성에 의한 각종 조직 또는 장기의 순환장애에 의하여 말단 청색증, 빈뇨 및 무뇨, 호흡 곤란, 의식 장애, 경련, 또는 복통 등이 올 수 있습니다. 심해지는 경우 전신 순환 장애로 인한 저혈압성 쇼크의 증상을 보일 수 있습니다.

정상 자궁 수축 및 자궁 수축 이상으로 분만후 출혈된 예시

진단

파종성 혈관 내 응고 증후군은 발생 원인 및 진행 과정에서 다양한 형태로 나타나기 때문에 확립된 진단 기준이 없으며, 여러 가지의 임상적 및 검사 소견을 근거로 진단합니다.
파종성 혈관 내 응고 증후군을 평가하는 데 사용할 수 있는 검사의 종류는 혈소판 수의 측정과, 피브리노겐·안티트롬빈·플라스민과 혈액 응고인자의 측정이 있으며. 프로트롬빈 시간, 활성화 부분 트롬보플라스틴 시간, 트롬빈 시간 등의 응고 검사가 있습니다. 아주 중요한 응고 검사로 이차적 섬유소 용해 현상, 즉 FDP 생성을 증명하는 방법이 있습니다.

치료

파종성 혈관 내 응고 증후군 자체에 대한 치료법은 없습니다. 교정가능한 원인 질환의 치료가 가장 중요합니다. 원인 질환의 치료가 쉽고 빠를 수 있으면 보충요법만으로 충분합니다. 일반적인 보조요법으로 파종성 혈관 내 응고 증후군에 동반되어 증상을 악화시킬 수 있는 쇼크·탈수 및 산혈증 등의 치료가 선행되어야 하며, 파종성 혈관 내 응고 증후군을 유발시킨 원인 질환을 제거해 주어야 합니다.

원인 질환의 치료가 쉽지 않아 계속 진행이 되는 경우에는 파종성 혈관 내 응고 증후군에 따른 출혈 또는 혈전 등의 합병증을 줄이기 위한 처치가 필요합니다. 그러기 위해 헤파린과 같은 항응고제를 투여할 수 있으며 효과를 강화시키기 위하여 안티트롬빈의 동시 투여가 사용되기도 합니다. 출혈 증상이 심하고 혈소판과 혈액 응고인자들의 감소가 심해지면 혈소판 농축액, 신선 동결혈장, 혈액 응고인자 등의 투여가 필요합니다.

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