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정의

급성 골수성 백혈병은 가장 흔한 형태의 백혈병입니다. 주로 성인에게 발병하며, 나이가 많을수록 발병률이 증가합니다. 급성 백혈병은 백혈구가 악성세포로 변하여 골수에서 증식하여 말초혈액으로 퍼져 나와 전신에 퍼지게 되며, 간, 비장, 림프선 등을 침범하는 질병입니다. 급성 백혈병은 백혈병세포의 종류에 따라 급성 골수성 백혈병과 급성 림프성 백혈병으로 나뉩니다.

대개 골수나 말초 혈액에 골수아세포가 20% 이상 차지하는 경우를 골수성 백혈병으로 정의합니다. 골수에서 암세포가 자라게 되면 정상 조혈세포를 억제하여 조혈을 방해하므로 빈혈, 백혈구 감소, 혈소판 감소가 오게 되고 이로 인한 증상이 있게 됩니다. 골수성 백혈병 중 급성의 경과를 보이는 것을 급성 골수성 백혈병이라고 합니다.

 

급성 골수성 백혈병 세포의 예시

원인

급성 골수성 백혈병의 원인은 정확히 밝혀지지 않았지만 흡연, 유전적 소인, 방사선조사, 화학약품 등에 대한 직업성 노출과 항암제 등 치료 약제가 원인이 될 수 있는 것으로 알려지고 있습니다. 또한 아동기에 급성 림프모구성 백혈병 치료를 받은 경우에도 위험 요인이 증가합니다.

알려진 유전적 소인으로는 다운증후군, 클라인펠터증후군, 파타우증후군, 판코니증후군, 블룸증후군, 혈관확장성 운동실조증, 쌍생아와 형제 등 급성 백혈병 환자 가족에서의 발병이 있으며, 그 외 흡연, 원자폭탄 투하 지역이나 치료에 의한 방사선 노출이 위험 인자입니다. 또한 급성 골수성 백혈병의 위험 요인으로 알려진 화학 약품은 벤젠, 페인트, 방부제, 제초제, 살충제 등이 있으며, 그 외 전자장 노출, 알킬화제 등의 항암제가 있습니다.

증상

급성 골수성 백혈병의 증상은 대부분 골수 기능의 감소(골수부전)에 의한  빈혈, 백혈구 수 증가 또는 감소와 혈소판 수의 감소에 의해 나타납니다. 초기 증상으로 빈혈로 인한 피로, 쇠약감, 창백, 어지럼증, 호흡곤란, 심계항진이 있고, 혈소판 감소로 인하여 쉽게 멍이 들거나, 코피가 나거나, 잇몸 출혈이 있을 수 있습니다. 또한 면역기능의 저하로 인한 감염으로 발열 등의 증상이 나타나고, 식욕부진과 체중 감소가 나타납니다. 병이 진행됨에 따라 백혈병 세포의 침윤으로 잇몸 비대증, 간종대, 비장종대, 림프절 종대 등이 나타날 수 있습니다.

피로감에 지쳐 한숨을 쉬며 다리를 뻗고 쉬고있는 남성   어지러움증으로 두통을 호소하는 남성

진단

신체 검진과 병력을 확인하고, 혈액검사와 골수검사, 면역표현형검사, 세포유전학검사, 분자생물학검사를 통해 진단합니다. 진단을 위한 기본 검사는 혈액검사로 말초정맥에서 혈액을 채취하여 백혈구, 혈색소, 혈소판 등의 혈액세포 수를 측정하여, 혈액의 이상 유무를 확인합니다. 만약 기본 혈액검사에서 악성 질환이 의심되면 골수검사로 확실한 진단을 합니다.

골수검사는 바늘을 통해 뼛속의 골수를 채취하는 골수천자로 이루어지며, 도말검사와 조직검사를 모두 시행하여 진단하고, 결과는 2~3일 정도 걸립니다. 그 외에도 면역표현형의 분석, 염색체 검사와 분자유전학적 검사를 아울러 시행하여 진단 및 분류에 활용합니다.

피부 골반뼈 골수등 골수검사의 예시

치료

1. 항암화학요법

(1) 관해 유도 요법                                                                        
혈액과 골수 내의 백혈병 세포를 없애는 것을 목적으로 합니다. 급성 골수성 백혈병의 항암화학요법은 항암제 2~3가지 약물들을 함께 사용하여 시도하게 됩니다. 관해 유도 요법은 안트라사이클린 계열의 약제를 3일간 투여하고 시타라빈을 7일간 투여하는 방법으로 이루어져 있고, 완전 관해에 도달할 확률은 약 70~80% 정도입니다. 만약 병의 관해가 되지 않으면 재관해 치료를 받아야 합니다. 골수검사에서 골수아세포가 5% 미만이 되면 완전 관해에 도달했다고 판단하게 되며 백혈병으로 인한 증상이 사라지게 됩니다. 완전 관해가 규명되면 관해 후 치료가 시작됩니다.


(2) 관해 후 치료
완전 관해가 되었더라도 1억 개의 잔존 백혈병 세포가 남아 있을 수 있습니다. 따라서 완전 관해에 이른 급성 백혈병 환자에게는 재발을 방지하고 완치를 위해 관해 후 요법을 시행해야 합니다. 관해 후 요법은 공고요법 또는 강화요법이 있으며, 급성 골수성 백혈병의 1차 관해기에 염색체 소견 등 예후 인자를 고려하여 적절한 관해 후 치료 방법을 선택해야 합니다. 급성 골수성 백혈병의 일종인 급성 전골수성 백혈병은 다른 아형과 달리 관해 유도치료에 ATRA와 안트라사이클린 계열의 항암제를 함께 투여하고, 1차 관해 유도 시에 공고요법으로 항암제 치료를 하며 ATRA를 유지요법으로 2년간 투여합니다.

공고요법은 관해 유도 요법과 같거나 다른 약제를 사용하게 되며, 관해 유도 이후 4~5주가 지나면서 혈액 수치가 회복하면 시행하기도 합니다. 공고요법의 횟수에 관해서는 아직 표준화가 되지 않았으나 대부분 3~4번이 적당하다고 보고 있습니다. 공고치료는 환자의 장기생존에 매우 중요하며 재발도 감소시킬 수 있으므로 치료를 받는 것이 좋습니다. 공고치료 후에도 잔존할 수 있는 미세 잔류병에 대한 치료 방침으로 관해 유도 치료 때보다 고용량의 항암제를 사용하여 강화요법을 시행합니다. 특히 조혈모세포 이식은 가장 강력한 관해 후 치료의 방법이라 할 수 있습니다.


2. 방사선치료
방사선치료는 백혈병 세포가 국소적으로 침윤되거나 중추신경계를 침범했을 때 암세포를 죽이기 위해 시행합니다. 급성 골수성 백혈병의 진단 시 중추신경계에 백혈병이 침범하는 경우는 약 5~7%가량입니다. 종양을 형성하는 경우에도 방사선을 이용해 치료할 수 있으며, 조혈모세포 이식의 과정에서 방사선치료를 실시하기도 합니다. 방사선치료는 보통 1일 1회 시행하며, 주 5회로 약 2~3주간 치료합니다.


3. 조혈모세포이식
조혈모세포이식은 고용량 항암제와 면역억제제의 투여로 환자의 병든 골수와 백혈병 세포를 제거하고 조혈모세포를 주입하여 건강한 혈액 기능을 회복하기 위해 시행하는 적극적 치료방법입니다. 조혈모세포 이식은 관해 후 요법의 한 방법으로 하게 되며 완치를 기대할 수 있는 치료법입니다. 1차 관해 후 동종 조혈모세포 이식을 바로 시행할 경우에는 위험도에 따라 예후 불량군과 표준군에서 인체조직적합항원이 맞는 공여자가 형제 간이나 타인 간에 있는 경우에 실시합니다.

예후가 좋은 군에서는 1차 관해 후에 고용량 씨타라빈 항암제를 공고요법으로 투여하고, 공고요법 후 재발하는 경우에 2차 관해 유도 후 동종조혈모세포 이식을 시행합니다. 그러나 실제 고용량 씨타라빈 치료가 어려운 경우가 있어 관해 후 요법을 자가조혈모세포 이식으로 대체하는 경우도 있습니다. 최근에는 형제 또는 타인 기증자가 없는 경우 조직적합항원이 반만 일치하는 형제자매 또는 부모자식으로부터 조혈모세포 기증을 받아 이식을 진행하기도 합니다.

신경조직 심장조직 혈구세포 상피세포 지방세포 간조직 근육조직등 조혈모세포의 역활의 예시

경과

급성 백혈병의 경우 치료하지 않으면 1년 내에 90%가 사망하는 치명적인 질환이지만 적절한 치료를 받으면 수명 연장은 물론 상당수의 환자가 완치될 수 있습니다. 예후가 좋은 군에서는 1차 관해 후 고용량 씨타라빈 항암제를 포함하여 공고요법을 시행하는 경우 항암화학요법만으로도 60~80%가 완치됩니다. 표준 위험군에서는 관해유도치료 및 관해 후 치료를 할 경우 약 40~60%까지 완치가 가능합니다.
예후가 나쁜 군은 항암화학요법으로 관해 및 공고요법 시 10~15% 정도만 완치가 됩니다. 또한 급성 골수성 백혈병은 조혈모세포 이식을 통해 완치를 기대할 수 있습니다. 동종 조혈모세포 이식에서 장기생존율은 60~70%, 자가조혈모세포 이식에서 50~55%, 항암화학요법 단독은 30~40% 정도로 보고되고 있습니다.

주의사항

원인을 모르는 경우가 대부분이므로 예방이 어렵습니다. 일부 알려진 위험요인이나 원인을 피하는 것이 최선의 예방 방법입니다. 다량의 방사선 노출과 벤젠, 담배, 페인트, 제초제 등의 화학물질 노출, 알킬화제, 에토포사이드나 독소루비신 같은 항암제에 노출, 클로람페니콜, 페닐부타존 등의 약제에 대한 노출을 피해야 합니다. 

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