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정의

급성백혈병은 조혈모세포가 악성 세포로 변하여 골수에서 증식하여 말초 혈액으로 퍼져 나와 전신에 퍼지면서 간, 비장, 림프선 등을 침범하는 질병입니다. 급성백혈병은 백혈병 세포의 종류에 따라 급성골수성백혈병과 급성 림프성 백혈병으로 나뉩니다. 급성골수성백혈병은 가장 흔한 형태의 백혈병입니다. 주로 성인에게 발병하며, 나이가 많을수록 발병률이 증가합니다(평균 진단 연령 60대 후반).

 

골수성백혈병은 골수나 말초 혈액에서 골수아세포가 20% 이상 차지하는 경우를 말합니다. 골수에서 암세포가 자라면 정상 조혈세포를 억제하여 조혈을 방해합니다. 이에 따라 빈혈, 백혈구 감소, 혈소판 감소, 백혈구증가증이 발생하고, 이로 인한 증상이 나타납니다. 골수성백혈병 중 급성으로 나타나는 것을 급성골수성백혈병이라고 합니다.

 

급성 골수성 백혈병 세포의 예시

원인

급성골수성백혈병의 원인은 정확히 밝혀지지 않았습니다. 다만 유전적 소인, 흡연, 방사선 조사, 화학 약품 등에 대한 직업성 노출, 항암제 등의 치료 약제가 원인이 될 수 있는 것으로 알려져 있습니다. 아동기에 급성림프모구성백혈병 치료를 받은 경우 위험 요인이 증가합니다.

 

급성골수성백혈병의 유전적 소인으로는 다운 증후군, 클라인펠터 증후군, 파타우 증후군, 판코니 증후군, 블룸 증후군, 혈관 확장성 운동 실조증, 쌍생아와 형제 등 급성백혈병 환자 가족의 발병이 알려져 있습니다. 그 외의 위험 인자로는 흡연, 방사선 노출(원자폭탄 투하 지역, 방사선 치료)이 있습니다. 또한 급성골수성백혈병의 위험 요인으로 알려진 화학 약품에는 벤젠, 페인트, 방부제, 제초제, 살충제 등이 있으며, 그 외에 전자장 노출, 알킬화제 등의 항암제도 있습니다.

증상

급성골수성백혈병의 증상은 대부분 골수 기능 감소(골수 부전)에 의한 빈혈, 백혈구 수 증가 또는 감소, 혈소판 수의 감소에 의해 나타납니다. 초기 증상으로는 빈혈로 인한 피로, 쇠약감, 창백, 어지럼증, 호흡곤란, 심계항진이 있습니다. 또한 혈소판이 감소하여 쉽게 멍이 들거나, 코피가 나거나, 잇몸 출혈이 발생할 수 있습니다. 면역 기능 저하로 인한 감염 때문에 발열 등의 증상이 나타날 수 있습니다. 식욕 부진과 체중 감소가 나타납니다. 병이 진행됨에 따라 백혈병 세포가 침윤하여 잇몸 비대증, 간 종대, 비장 종대, 림프절 종대 등이 나타날 수 있습니다.

피로감에 지쳐 한숨을 쉬며 다리를 뻗고 쉬고있는 남성   어지러움증으로 두통을 호소하는 남성

진단

급성골수성백혈병은 신체 검진과 병력을 확인하고, 혈액 검사와 골수 검사, 면역 표현형 검사, 세포유전학 검사, 분자생물학 검사를 통해 진단합니다. 진단을 위한 기본 검사는 혈액 검사입니다. 말초 정맥에서 혈액을 채취하여 백혈구, 혈색소, 혈소판 등의 혈액세포 수를 측정함으로써 혈액의 이상 유무를 확인합니다.

 

만약 기본 혈액 검사에서 악성 질환이 의심되면 골수 검사를 통해 확실히 진단합니다. 골수 검사는 바늘을 통해 뼛속의 골수를 채취하는 골수 천자로 이루어집니다. 도말 검사와 조직 검사를 모두 시행합니다. 결과는 2~3일 정도 걸립니다. 그 외에도 면역 표현형 분석, 염색체 검사와 분자유전학적 검사를 아울러 시행하여 진단 및 분류에 활용합니다.

피부 골반뼈 골수등 골수검사의 예시

치료

1. 항암 화학 요법
① 관해 유도 요법                                                                  
혈액과 골수 내의 백혈병 세포를 없애는 것이 목적입니다. 2~3가지 항암제를 함께 사용하여 항암 화학 요법을 시도합니다. 관해 유도 요법은 안트라사이클린 계열의 약제를 3일간 투여하고 시타라빈을 7일간 투여하는 방법입니다. 완전 관해에 도달할 확률은 약 70~80% 정도입니다. 만약 병이 관해되지 않으면 재관해 치료를 받아야 합니다. 골수 검사상 골수아세포가 5% 미만이 되면 완전 관해에 도달했다고 판단하며, 백혈병으로 인한 증상이 사라집니다. 완전 관해가 규명되면 관해 후 치료가 시작됩니다.

 

② 관해 후 치료
완전 관해가 되었더라도 1억 개의 잔존 백혈병 세포가 남아 있을 수 있습니다. 따라서 완전 관해에 이른 급성 백혈병 환자에게는 재발을 방지하고 완치하려는 목적에서 관해 후 요법을 시행합니다.

관해 후 요법에는 공고 요법과 강화 요법이 있습니다. 급성골수성백혈병의 1차 관해기에 염색체 소견 등 예후 인자를 고려하여 적절한 방법을 선택합니다.

급성골수성백혈병의 일종인 급성전골수성백혈병은 다른 아형과 달리 관해 유도 치료를 시행할 때 ATRA와 안트라사이클린 계열의 항암제를 함께 투여합니다. 또 1차 관해 유도 시에 공고 요법으로 항암제 치료를 하며 유지 요법으로 2년간 ATRA를 투여합니다.

 

공고 요법에는 관해 유도 요법과 같거나 다른 약제를 사용합니다. 관해 유도 이후 4~5주가 지나면서 혈액 수치가 회복되면 시행하기도 합니다. 공고 요법의 횟수는 아직 표준화되지 않았으나 대부분 3~4번이 적당하다고 보고 있습니다. 공고 치료는 환자의 장기 생존에 매우 중요하며 재발도 감소시킬 수 있으므로 치료를 받는 것이 좋습니다.

공고 치료 후에도 잔존할 수 있는 미세 잔류병을 치료하기 위해, 유도 치료 때보다 고용량의 항암제를 사용하여 강화 요법을 시행합니다. 특히 조혈모세포 이식은 관해 후 치료 방법 중 가장 강력한 것입니다.


2. 방사선 치료
방사선 치료는 백혈병 세포가 국소적으로 침윤되거나 중추신경계를 침범했을 때 암세포를 죽이기 위해 시행합니다. 급성골수성백혈병을 진단할 때 백혈병이 중추신경계에 침범한 경우는 약 5~7%가량입니다. 종양을 형성하는 경우에도 방사선을 이용해 치료할 수 있습니다. 조혈모세포를 이식하는 과정에서 방사선 치료를 시행하기도 합니다. 방사선 치료는 보통 1일 1회 시행하며, 주 5회로 약 2~3주간 치료합니다.

 

3. 조혈모세포 이식
조혈모세포 이식은 고용량 항암제와 면역 억제제를 투여하여 환자의 병든 골수와 백혈병 세포를 제거하고 조혈모세포를 주입하여 건강한 혈액 기능을 회복하는 적극적 치료 방법입니다. 조혈모세포 이식은 관해 후 요법 중 하나의 방법이며, 완치를 기대할 수 있습니다.

1차 관해 후 동종 조혈모세포 이식을 바로 시행하는 경우에는 위험도에 따라 예후 불량 군과 표준 군을 나누고, 형제나 타인의 간에 인체조직적합항원이 맞는 공여자가 있는 경우 실시합니다. 예후가 좋은 군에서는 1차 관해 후에 고용량 씨타라빈 항암제를 공고 요법으로 투여하고, 공고 요법 후에 재발하면 2차 관해 유도 후 동종 조혈모세포 이식을 시행합니다. 그러나 실제로는 고용량 씨타라빈 치료가 어려운 경우가 있어 관해 후 요법을 자가 조혈모세포 이식으로 대체하는 경우도 있습니다. 최근에는 형제 또는 타인 기증자가 없는 경우 조직적합항원이 반만 일치하는 형제자매 또는 부모 자식에게 조혈모세포를 기증받아 이식을 진행하기도 합니다.

경과

급성백혈병은 치료하지 않으면 1년 내 90%가 사망하는 치명적인 질환입니다. 그러나 적절한 치료를 받으면 수명 연장은 물론이고 상당수의 환자가 완치될 수 있습니다.

예후가 좋은 군에서는 1차 관해 후 고용량 씨타라빈 항암제를 포함하여 공고 요법을 시행하면 항암 화학 요법만으로도 60~80%가 완치됩니다. 표준 위험군에서는 관해 유도 치료 및 관해 후 치료를 시행할 경우 약 40~60%까지 완치될 수 있습니다. 예후가 나쁜 군은 항암 화학 요법으로 관해 및 공고 요법 시행 시 10~15% 정도만 완치됩니다.

 

또한 급성골수성백혈병은 조혈모세포 이식을 통해 완치를 기대할 수 있습니다. 장기생존율은 동종 조혈모세포 이식의 경우 60~70%, 자가 조혈모세포 이식의 경우 50~55%, 항암 화학 요법 단독 시행의 경우 30~40% 정도로 보고되었습니다.

주의사항

급성골수성백혈병은 원인을 모르는 경우가 대부분이므로 예방하기 어렵습니다. 일부 알려진 위험 요인이나 원인을 피하는 것이 최선의 예방 방법입니다. 다량의 방사선 노출, 벤젠, 담배, 페인트, 제초제 등의 화학물질 노출, 알킬화제, 에토포사이드나 독소루비신 등의 항암제 노출, 클로람페니콜, 페닐부타존 등의 약제에 대한 노출을 피해야 합니다.

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