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정의

만성 림프구성 백혈병은 혈액암으로 불리는 백혈병의 일종으로 혈액 속에서 성숙한 림프구가 현저하게 증가한 상태입니다.

 

림프구의 종류에 따라 B세포와 T세포로 나뉩니다. 백혈병 세포는 림프절, 골수, 비장 등에서 매우 천천히 증식하여 축적됩니다. 만성 림프구성 백혈병은 소아에게서는 적고, 50대 이후 중년 남성에 잘 발생합니다. 발생률은 연간 10만 명당 1~3명 정도로 우리나라에서는 매우 드물지만 미국에서 가장 흔한 혈액 종양입니다.

 

만성 림프구성 백혈병의 예시

원인

만성 림프구성 백혈병의 원인은 아직 명확하지 않습니다. 환경, 직업, 바이러스나 방사선 조사, 인체조직적합항원(human leukocyte antigen, HLA)과 관련성은 없는 것으로 생각되고 있습니다. 발병과 관련된 요소는 만성 림프구성 백혈병, 골수증 혹은 림프종의 가족력입니다. 직계 가족 중 만성 림프구성 백혈병이 있을 경우 일반인에 비해 만성 림프구성 백혈병 또는 다른 림프증식질환의 발생률이 3배 이상 증가합니다. 가족력이 있는 경우에는 그렇지 않은 경우보다 약 10년 정도 젊은 연령에서 발생하는 것으로 보고되고 있으나 아직 유전 양상에 대해서는 알려져 있지 않습니다. 또한 선천적 또는 후천적 면역 결핍이나 다른 악성 질환이 있는 사람은 만성 림프구성 백혈병으로 발전될 가능성이 있습니다.

증상

만성 림프구성 백혈병 세포는 골수, 림프절, 말초혈액 속에서 증식하는데, 세포의 증가에 의한 직접적인 증상은 거의 나타나지 않습니다. 대부분 무증상이며 건강 검진의 혈액검사에 의해 림프구증가증(lymphocytosis)으로 발견되는 경우가 많습니다. 일반적으로 백혈병 세포가 증식함에 따라 림프절과 비장, 간장이 붓게 되어 비대해지게 됩니다. 80%에서 특히 경부(목)와 쇄골 상부의 림프절 비대가 나타납니다.

우리몸 혈관및 혈관에 분포된 림프구증가증의 예시


T세포성 백혈병인 경우에는 피부와 중추신경으로 전이하기 쉬운 경향이 있습니다. 골수 속에서 백혈병 세포가 현저하게 증가한 경우에는 정상적인 혈액이 만들어지지 않아 빈혈과 혈소판 감소에 의한 출혈경향 등의 증상이 생기기도 합니다. 백혈병 세포의 증식 때문에 체중 감소, 전신권태감, 발열, 발한, 운동능력 저하 등의 비특이적 증상이 나타나게 되고, 합병증으로 림프계 세포의 이상과 면역력의 저하에 따라 세균과 바이러스에 대항하는 저항력이 없어져, 발열, 폐렴 등의 감염 증상이 나타날 수 있습니다. 또한 면역 이상이 일어나기도 하는데 그로 인해 용혈성 빈혈, 적혈구만이 적어지는 적아구증 등 특수한 빈혈이 생기거나, 혈소판 감소 현상이 나타나는 경우도 있습니다.

비장비대의 예시

                      [비장 비대]

진단

만성 림프구성 백혈병은 초기에는 증상이 없지만 최근에는 건강진단의 혈액검사 등을 통해 발견되는 일이 많습니다. 어느 정도 병이 진행됨에 따라 전신 증상이 조금씩 나타나서 발견되기도 하지만 이 암을 조기에 발견하는 것은 어렵습니다. 이유 없이 미열과 나른함이 계속되거나, 림프절이 붓거나, 간장과 비장이 붓는 경우에는 혈액세포의 내용과 수를 조사하기 위해 우선 혈액검사를 합니다.

일반적으로 혈액검사에서 혈액량 1mL 중에 림프구가 1만 개 이상 있으며 그들이 성숙한 림프구임이 분명한 경우에는 우선 만성 림프구성 백혈병을 의심합니다. 혈액검사에서 이상이 발견된 경우에는 골수를 검사합니다. 골수검사에서는 흉골과 장골에 가느다란 바늘을 넣어(골수천자) 골수액을 채취한 다음, 골수 속에서 증가하고 있는 세포가 무엇인지를 조사합니다. 백혈병인 경우에는 세포의 면역학적검사를 통해 세포표면의 표지자 차이에 의한 T세포백혈병, B세포백혈병여부를 알기 위해 세포의 종류를 검사합니다. 또한 백혈병세포의 염색체검사 등도 실시합니다. 


피부 골반뼈 골수등 골수검사의 예시

치료

만성 림프구성 백혈병의 초기에는 특별한 치료 없이 경과 관찰을 합니다. 빈혈, 저혈소판증, 림프구감소, 비장비대, 림프구의 50% 이상 증가, 자가면역혈구 감소가 있는 경우와 지속적인 피로, 발열, 체중감소 등의 심한 전신증상이 있을 경우 치료를 시작합니다. 만성 림프구성 백혈병 치료의 주체는 항암제를 사용한 화학요법입니다. 이 외에 방사선요법과 골수이식이 실시되기도 합니다. 이미 확립되어 있는 표준적 치료방법이 있지만 완전히 치유하는 것은 상당히 어렵습니다. 따라서 다양하고 새로운 치료방법이 모색되고 있으며, 새로운 약의 임상시험과 골수이식을 병용한 대량화학요법의 임상시험 등이 시도되고 있습니다. 치료에는 병 그 자체를 대상으로 하는 치료와, 병에 수반되는 합병증을 대상으로 하는 치료가 있습니다.


1. 항암 화학요법
화학요법은 항암제가 혈류를 타고 전신을 돌아다니며 백혈병세포를 죽이기 때문에 전신요법이라고 불립니다. 항암제에는 주사용, 점적주사용, 내복용 등 여러 가지가 있습니다. 알킬화제(클로람부실, chlorambucil)은 부작용이 작아 고령의 환자에 사용되기 적합니다. 클로람부실 치료에 실패 시 플루다라빈(fludarabine)을 사용합니다. 플루다라빈은 가장효과적이지만 면역억제의 부작용이 있으며, 젊은 연령의 환자에 사용되기 적합합니다.


2. 방사선요법 및 외과요법
대부분 만성 림프구성 백혈병이 원인이 되어 커진 비장과 림프절, 종괴 등에 의한 압박증상을 완화하기 위해 방사선을 조사합니다. 이것은 국소치료이며 대증치료의 하나입니다. 비장이 많이 부은 경우, 드물게 비장을 적출하는 수술을 하기도 합니다.


3. 골수이식
백혈병에 의해 손상된 골수를 건강한 골수로 바꾸는 치료법입니다. 대량의 항암제와 방사선조사를 통해 골수세포를 파괴시킨 다음, 백혈구형이 완전히 일치하는 형제의 건강한 골수를 받아 이식하는 동종골수이식을 합니다. 전신상태가 양호하고 장기기능이 정상이면 50세까지는 시행 가능합니다. 동종이식은 불량한 예후인자를 가진 젊은 환자의 경우 조기에 시행하면 생존율 향상을 기대할 수 있으나 대부분 고령이어서 시행이 어려운 단점이 있습니다. 현재 자신의 골수세포를 미리 채취하여 동결보존해 두었다가 대량의 항암제와 방사선 치료 후에 다시 이식하는 자가골수이식도 임상시험으로서 시도되고 있습니다. 이 경우 자신의 골수세포에는 백혈구세포가 섞여 있으므로 항암제를 사용하여 백혈병세포 제거처리를 해야 합니다.

신경조직 심장조직 혈구세포 상피세포 지방세포 간조직 근육조직등 조혈모세포의 역활의 예시


4. 혈액성분 채혈
대증치료법의 하나로 혈액 속에 과다하게 증가한 림프구를 제거하는 치료를 하기도 합니다. 성분 헌혈 시 사용되는 채혈장치를 사용하여 혈액의 성분을 분리하고, 림프구가 많은 성분을 제외한 다른 성분을 다시 체내에 투여하는 치료입니다.


5. 합병증의 치료
감염을 예방하기 위해 사용하는 면역글로불린제에는 바이러스 감염을 막는 항체가 포함되어 있습니다. 감염에 대해서는 항생물질의 투여 등이 실시됩니다. 자신의 면역이상에 의해 일어나는 용혈성빈혈 등에 대해서는 면역이상을 억제하기 위해 스테로이드호르몬제 등의 약이 사용되기도 합니다.

경과

만성 림프구성 백혈병은 치료를 하지 않은 경우의 전체 생존율은 5년이 60~80%, 10년이 20~30%, 20년이 10%이지만, 병기에 따라 차이가 있습니다. 화학요법을 받으면 백혈구 수가 저하되어 정상화되고 증상도 일단은 가벼워지거나 소실되어 관해 상태에 도달합니다. 그러나 관해 상태에 도달하는 것이 치유로 이어지는 것은 아닙니다. 재발하거나 치료 저항성으로 변하는 경우가 많습니다.

주의사항

만성 림프구성 백혈병 치료 중 높은 열이 나면 주의해야 합니다. 담당의사로부터 항생제를 처방받은 경우에는 지시대로 복용해야 합니다. 항생제를 주사로 투여해야 하는 경우도 있으므로 상태가 좋지 않을 때에는 담당의사나 통원하고 있는 병원으로 연락합니다. 

 

질병과 치료가 원인이 되어 감염에 대한 저항력이 저하됩니다. 이 때문에 수포를 수반한 발진이 생기고 통증이 있는 대상포진이나 다른 바이러스 질환에 걸리기 쉬워집니다. 이런 경우에는 빨리 항바이러스제를 이용한 치료를 함으로써 증상이 심해지는 것을 막을 수 있습니다. 담당의사에게 연락하거나 피부과 의사의 진찰을 받으십시오.

 

만성 림프구성 백혈병은 치료가 순조롭게 진행되더라도 같은 증상이 오래 동안 계속되는 질병입니다. 되도록 평소의 생활을 유지하면서 치료를 받는 것을 권합니다.  

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