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정의

약물 유발성 자가면역성 용혈성 빈혈은 약물에 의해 빈혈을 일으키는 항체가 유발되어, 몸속에서 만들어지는 항체가 적혈구를 공격해 비장에서 파괴되도록 하는 비정상적인 면역반응이 생기는 후천성 용혈성 빈혈입니다.

약물 유발성 자가면역성 용혈의 예시

원인

자가면역성 용혈성 빈혈은 온항체에 의한 것과 냉항체에 의한 것 두 가지로 나눌 수 있습니다. 온항체에 의한 면역성 용혈성 빈혈은 원인을 알 수 없는 일차성인 것과 림프종이나 홍반성 낭창(SLE, 혈관 및 결체조직을 침범하는 전신질환)과 같은 질환과 관련하여 발생하는 이차형이 있고, 약 20%에서는 약물에 의한 약물 유발성 자가면역 용혈성 빈혈입니다.     

대표적인 유발 약물로는 항생제인 페니실린(Penicillin), 항말라리아제인 퀴닌(Quinine), 항고혈압제인 메틸도파(Methyldopa), 항균제인 설파제(Sulfonamide)가 있으며, 이 외에 다양한 약제들이 항체를 형성, 자가면역 용혈성 빈혈을 일으킬 수 있습니다.                       

병에 담긴 페니실린과 주사기

증상

온항체에 기인하는 약물 유발성 자가면역성 용혈성 빈혈은 급성형과 만성형이 있습니다. 급성형은 70~80%를 차지하며, 2~12세에 호흡기 감염 후에 잘 생깁니다. 증상은 안면 창백, 발열, 황달, 혈색소뇨증이나 비장비대가 3~6개월간 지속되고 스테로이드 제제에 잘 반응하여 완전 회복되는 것이 특징입니다. 만성형은 주로 영아기나 12세 이후에 발생하고, 수개월 내지 수년 동안 용혈이 지속되며, 자주 전신 질환과 연관되어 나타납니다. 만성형은 스테로이드 제제에 반응이 일정하지 않습니다. 소아환자는 안면 창백, 무기력, 식욕 부진, 황달, 흑색뇨, 복통 등을 호소하며 빈혈에 나타나는 증상과 함께 간비종대가 보입니다. 증상의 경중은 주로 용혈의 정도에 비례합니다.

진단

자세한 병력과 진찰 소견으로 아주 중요한 단서를 찾아서 말초혈액검사, 대소변의 화학적 검사, 특수 혈액 검사 등으로 원인을 밝혀낼 수 있습니다. 추가로 항체검사를 통해 lgG 항체를 증명할 수 있습니다.

치료

치료는 가능한 한 원인을 제거하여 주면서, 용혈로 인한 빈혈이 심한 경우에는 즉각적인 수혈을 합니다. 스테로이드나 감마글로블린을 사용하며, 면역 억제제가 필요할 때도 있습니다. 스테로이드에 반응이 없거나 많은 양의 스테로이드가 필요해 부작용이 심할 경우는 비장절제술을 고려할 수 있습니다. 또한 자가면역성 용혈성 빈혈을 유발한 약물을 제한합니다. 

 

경과

급성이나 만성으로 나타나는가에 따라 다양한 경과를 보입니다. 담석·하지궤양 등이 올 수 있고, 심하게는 일시적으로 골수 기능 부전이 올 수도 있습니다.

주의사항

유발 약물을 투여 시 주의해야 하는 것 외에 특별한 주의사항은 없습니다. 치료 중 또는 치료 후 경과 관찰 중인 환자가 어지럼증, 황달 증상이 있으면 병원을 방문하여야 합니다.

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