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정의

특발성 혈소판 감소성 자반증이란 말초혈액 내 혈소판 수가 감소되어 자반증과 점막이나 피부 또는 조직 내에 비정상적인 출혈을 일으키는 질환으로, 소아 및 젊은 여성에게서 주로 나타납니다.

단구 중구 호산구 호염구 혈소판 대식세포 적혈구등 혈구세포의 구성의 예시

원인

특발성 혈소판 감소성 자반증의 원인이나 기전은 정확히 밝혀지지 않아서 '발병 원인을 잘 모른다'는 뜻으로 특발성이란 이름을 붙여 사용하고 있습니다. 이 질환은  면역체계의 이상에 의해서 일어나는 자가면역질환의 일종입니다.
정상적인 항체는 세균,이물질 파괴 자가면혁질환 항체는 자신의 세포 파괴
정상적인 면역체계에서는 외부에서 침입한 세균이나 바이러스, 이물질 등을 공격하지만, 특발성 혈소판 감소성 자반증이 있는 사람은 면역체계의 이상반응으로 자신의 혈소판을 공격하는 세포와 항체를 생성합니다. 따라서 면역체계가 항혈소판 항체라고 하는 비정상적인 단백질을 만들고, 이 단백질이 혈소판에 부착되면 비장에서는 비정상적인 혈소판으로 인식하여 혈액에서 제거합니다.

급성의 경우 주로 소아에게서 흔하게 나타나며, 대부분 상기도 감염, 홍역, 수두, 풍진 같은 생백신 접종 후나 약물 복용 후에 발생합니다. 만성으로 오는 경우는 성인 여성에게 많으며, 대개 혈소판에 부착하여 세망내피계에서 깨지는 자가항체의 형성 때문에 발생합니다.

증상

급성 특발성 혈소판 감소성 자반증은 6개월 미만의 경과로 소아에서 주로 발견되며 표재성 피부의 점상출혈, 반상출혈이 많고 비출혈, 점막출혈, 혈뇨, 망막내 출혈, 장출혈이 있는 경우도 있으며, 1% 미만의 경우에서 뇌출혈이 동반되어 구토, 두통을 호소하는데, 이런 경우는 위험할 수 있습니다.

만성 특발성 혈소판 감소성 자반증은 6개월 이상 저혈소판증이 지속되는 경우로 여성에게 많이 발생하는데, 간헐적으로 원인도 모르게 쉽게 멍이 들어 서서히 치료되고, 잘 지혈되지 않는 베인 상처나, 발치 후에 출혈이 오래 지속되며, 월경 기간이 비정상적으로 길어지거나 양이 많아지기도 합니다.

왼쪽 다리 주변 급성특발성 혈소판 감소성 자반증이 생긴 여성의 예시

진단

혈소판이 감소될 수 있는 다른 질환과의 구별을 위해 혈액검사와 골수검사를 시행해야 합니다. 항혈소판 항체와 항핵 항체 검사, 각종 바이러스 감염 관련 검사를 통해 다른 질환과의 감별이 필요합니다.

혈액검사상 혈소판 수가 감소되고 출혈 시간 연장 현상이 나타나지만 혈액 응고 시간은 정상이며, 골수검사에서는 혈소판을 생산하는 거핵세포 수 증가가 관찰됩니다. 젊은 여성에서 특발성 혈소판 감소성 자반증이 의심되는 혈액검사가 얻어졌을 경우에는 반드시 골수검사를 하지 않기도 합니다.

치료

증상이 심한 경우는 대증적인 요법을 시행합니다. 출혈이 심하면 출혈을 막기 위해 혈소판 수혈을 실시하며, 이 닦을 때 부드러운 칫솔을 사용하거나 가임 여성은 피임약을 복용하여 월경 출혈을 방지합니다. 원인 치료를 위해서는 약물요법과 수술요법을 시행합니다. 스테로이드는 효과적인 약물요법으로 면역 기능을 억제하여 혈소판을 파괴하는 면역세포를 약화시키는 역할을 합니다. 하지만 스테로이드 약물의 부작용으로 계속적인 투여가 불가능하거나 6개월 이상 고용량을 사용해야 하는 경우 비장절제술을 시행합니다.

스테로이드 약제 복용 및 비장절제술을 받아도 효과가 없는 경우에는 면역 억제제를 투여하거나 고용량의 면역글로불린 주사, 혈장반출 요법 등이 시행되기도 합니다. 최근에는 항체를 형성하는 B림프구를 제거할 목적으로 리툭시맙이라는 항체를 투여하여 좋은 결과를 얻기도 하며, 동양인에게서 헬리코박터 감염의 빈도가 많은 것과 관련, 헬리코박터를 제균하였을 때 특발성 혈소판 감소성 자반증이 좋아지는 것을 발견하여 이를 치료에 응용하고 있기도 합니다.

 

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