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정의

면역혈소판감소증은 말초혈액 내 혈소판 수가 감소하여 점막, 피부, 조직 내에 비정상적인 출혈을 일으키거나 자반증을 보이는 질환입니다. 소아 및 젊은 여성에게서 주로 나타납니다.

단구 중구 호산구 호염구 혈소판 대식세포 적혈구등 혈구세포의 구성의 예시

원인

예전에는 특발성 혈소판 감소성 자반증으로 불리던 질병입니다. 최근 면역혈소판감소증으로 개정되었는데, 그 이유는 이 질병의 기전이 면역 기능이 과도하게 활성화되어 혈소판을 파괴하는 것으로 알려졌기 때문입니다. 정상적인 면역 체계에서는 외부에서 침입한 세균이나 바이러스, 이물질 등을 공격하지만, 면역혈소판감소증 환자는 면역 체계의 이상 반응으로 인해 자신의 혈소판을 공격하여 파괴합니다. 이외에도 최근 이 질병의 기전에 혈소판 생성 장애가 동반되는 것으로 알려졌습니다.

급성의 경우 주로 소아에게 흔하게 나타납니다. 대부분 상기도 감염, 홍역, 수두, 풍진 같은 생백신을 접종한 후나 약물 복용 후에 발생합니다. 만성의 경우 성인 여성에게 많이 나타납니다. 대개 혈소판에 부착하여 세망내피계에서 깨지는 자가항체의 형성 때문에 발생합니다.


정상적인 항체는 세균,이물질 파괴 자가면혁질환 항체는 자신의 세포 파괴

증상

급성 면역혈소판감소증은 6개월 미만 지속되는 경우를 의미하며, 소아에게 주로 발견됩니다. 표재성 피부의 점상 출혈이나 반상 출혈이 많이 나타납니다. 비출혈, 점막 출혈, 혈뇨, 망막 내 출혈, 장출혈이 있는 경우도 있습니다. 1% 미만의 경우에서 뇌출혈이 동반되어 구토, 두통을 호소합니다. 이런 경우는 위험할 수 있습니다.

만성 면역혈소판감소증은 저혈소판증이 6개월 이상 지속되는 경우를 의미하며, 여성에게 많이 발생합니다. 원인 모르는 멍이 간헐적으로, 쉽게 들며, 서서히 치료됩니다. 베인 상처가 잘 지혈되지 않고, 발치 후 출혈이 오래 지속되며, 월경 기간이 비정상적으로 길어지거나 양이 많아지기도 합니다.

왼쪽 다리 주변 급성특발성 혈소판 감소성 자반증이 생긴 여성의 예시

진단

특정 검사로 면역혈소판감소증을 진단할 수 없습니다. 혈액 검사, 신체검사, 병력 청취 등을 통해 다른 혈소판감소증의 원인을 배제하여 진단할 수 있습니다. 경우에 따라서는 골수 검사를 시행할 수도 있지만, 진단에 반드시 필요한 것은 아닙니다.

치료

면역혈소판감소증으로 진단받은 모든 환자가 치료를 받아야 하는 것은 아닙니다. 대개 출혈 증상이 있거나 혈소판 수치가 기준 이하로 낮을 경우 치료를 시행합니다.

치료가 필요한 경우, 1차 치료로 고용량 스테로이드를 투여하며, 필요시 면역글로불린 주사를 함께 투여합니다. 스테로이드 치료에 반응이 없거나 재발한 경우, 혹은 장기간 고용량의 스테로이드가 필요할 경우 2차 치료를 시도할 수 있습니다. 2차 치료에는 비장 절제술, TPO 수용체 작용제(레볼레이드 혹은 로미플레이트 등), 다나졸, 리툭시맙, 면역 억제제 등이 있습니다. 간혹 헬리코박터 감염이 동반된 경우 헬리코박터 제균 치료가 효과를 보이는 경우도 있습니다.

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