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정의

면역혈소판감소증이란 말초혈액 내 혈소판 수가 감소되어 자반증과 점막이나 피부 또는 조직 내에 비정상적인 출혈을 일으키는 질환으로, 소아 및 젊은 여성에게서 주로 나타납니다.

단구 중구 호산구 호염구 혈소판 대식세포 적혈구등 혈구세포의 구성의 예시

원인

예전에는 특발성 혈소판 감소성 자반증으로 불리우던 질병으로 최근 면역혈소판감소증으로 개정되었으며, 그 이유는 면역기능이 과도하게 활성되어 혈소판을 파괴되는 것이 질병의 기전으로 알려졌기 때문입니다. 정상적인 면역체계에서는 외부에서 침입한 세균이나 바이러스, 이물질 등을 공격하지만, 면역혈소판감소증 환자는 면역체계의 이상반응으로 자신의 혈소판을 공격하여 혈소판이 파괴됩니다. 이외에도 최근 혈소판생성의 장애가 동반된 기전으로 알려져 있습니다.


급성의 경우 주로 소아에게서 흔하게 나타나며, 대부분 상기도 감염, 홍역, 수두, 풍진 같은 생백신 접종 후나 약물 복용 후에 발생합니다. 만성으로 오는 경우는 성인 여성에게 많으며, 대개 혈소판에 부착하여 세망내피계에서 깨지는 자가항체의 형성 때문에 발생합니다.


정상적인 항체는 세균,이물질 파괴 자가면혁질환 항체는 자신의 세포 파괴

증상

급성 특발성 혈소판 감소성 자반증은 6개월 미만의 경과로 소아에서 주로 발견되며 표재성 피부의 점상출혈, 반상출혈이 많고 비출혈, 점막출혈, 혈뇨, 망막내 출혈, 장출혈이 있는 경우도 있으며, 1% 미만의 경우에서 뇌출혈이 동반되어 구토, 두통을 호소하는데, 이런 경우는 위험할 수 있습니다.

만성 특발성 혈소판 감소성 자반증은 6개월 이상 저혈소판증이 지속되는 경우로 여성에게 많이 발생하는데, 간헐적으로 원인도 모르게 쉽게 멍이 들어 서서히 치료되고, 잘 지혈되지 않는 베인 상처나, 발치 후에 출혈이 오래 지속되며, 월경 기간이 비정상적으로 길어지거나 양이 많아지기도 합니다.

왼쪽 다리 주변 급성특발성 혈소판 감소성 자반증이 생긴 여성의 예시

진단

특정 검사로 면역혈소판감소증을 진단할 수 있는 것은 아니며, 혈액검사, 신체검사, 병력청취 등을 통해 다른 혈소판감소증의 원인을 배제하여 진단할 수 있습니다. 경우에 따라서는 골수검사를 시행할 수도 있지만 진단에 반드시 필요한 것은 아닙니다.

치료

면역혈소판감소증으로 진단된 모든 환자에게 치료가 필요하지는 않습니다. 대개 출혈증상이 있거나 혈소판 수치가 기준 이하로 낮을 경우 치료를 시행하게 됩니다.
치료가 필요할 경우 1차 치료로 고용량 스테로이드와 필요시 면역글로불린 주사를 함께 투여합니다. 스테로이드 치료에 반응이 없거나 재발한 경우, 혹은 장기간 고용량의 스테로이드가 필요할 경우 2차 치료를 시도할 수 있습니다. 2차 치료에는 비장절제술, TPO 수용체 작용제(레볼레이드 혹은 로미플레이트 등), 다나졸, 리툭시맙, 면역억제제 등이 있습니다. 간혹 헬리코박터 감염이 동반된 경우 헬리코박터 제균치료가 효과를 보이는 경우도 있습니다.

 

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