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정의

적혈구의 수명이 짧아질 때 골수의 조혈 기능이 증가합니다. 골수는 필요에 따라 정상시의 6~8배의 적혈구 조혈 기능을 발휘할 수 있는 잠재 능력을 가지고 있습니다. 그러므로 적혈구가 어느 정도 파괴되더라도 보충할 수 있을 때에는 빈혈로 나타나지 않습니다.

그러나 적혈구의 파괴 속도가 너무 지나치게 빠르거나, 골수의 조혈이 비교적 낮아지거나, 골수가 보충할 만큼 미처 적혈구 생산을 증가시키지 못할 때 빈혈로 나타납니다.


용혈성 빈혈은 적혈구가 정상적인 100~120일의 수명을 채우지 못하고 정상보다 빠르게 파괴되어 생기는 빈혈입니다. 평상시에는 정상적으로 약 1%의 적혈구가 순환 혈액에서 제거되고 골수에서 생산되어 배출되는 같은 수의 적혈구로 대치되고 있습니다.
적혈구 및 용혈성 빈혈의 예시

원인

선천적으로 적혈구 형태의 이상, 효소 결핍, 이상 혈색소 합성 등의 적혈구 내적인 원인과 적혈구 외적인 원인으로 생기는 면역성 원인, 약물, 감염, 화상, 신장 이상, 간장 이상, 비타민 E 부족 등에 의해 생길 수 있습니다.

가장 흔한 용혈성 빈혈의 원인은 몸속에서 만들어지는 항체가 적혈구를 공격해 비장에서 파괴되도록 하는 비정상적인 면역반응으로, 종종 페니실린이나 메틸도파, 퀴닌을 포함한 약제에 의해 유발됩니다. 또한 만성 림프구성 백혈병이나 전신성 홍반성 낭창에 의해 유발되기도 합니다.

유전 질환 중 적혈구의 화학적 조성이나 형태에 영향을 주는 G6PD(6-인산 포도당 탈수효소)가 결핍, 적혈구의 모양을 변형시키는 낫 모양의 적혈구를 가지는 겸상적혈구 빈혈과 구형의 적혈구를 가지는 유전성 구상 적혈구 빈혈도 용혈성 빈혈의 원인입니다. 그 외 말라리아 같은 감염증, 드문 경우이지만 인공 심판막 때문에 용혈이 유발되기도 합니다.

증상

피로감, 어지러움, 창백한 피부, 가벼운 운동에도 숨이 차는 등 빈혈과 공통되는 증상이 나타납니다. 이 외 용혈에 의한 증상으로 피부와 눈의 흰자위가 노란색으로 변하는 황달, 담석, 손상된 적혈구를 걸러주는 비장의 종대, 복부 팽만, 만성 하지 궤양이 있을 수 있습니다.

피로감에 지쳐 한숨을 쉬며 다리를 뻗고 쉬고있는 남성

진단

먼저, 자세한 병력과 창백한 피부, 손톱, 빈맥, 심잡음과 같은 빈혈로 인한 신체 변화들, 비장이나 간의 비대 여부를 신체 이학적 검사로 진찰합니다. 일반혈액검사로 혈색소 감소, 어린 적혈구인 망상적혈구 증가, 혈액내 빌리루빈 증가, haptoglobin 감소 여부를 확인하고, 용혈질환의 감별진단을 위해 말초혈액도말검사를 통해 적혈구의 형태학적 이상을 보고 적혈구 취약성 검사로 삼투압성 취약성검사, 자가용혈성검사를 보며, Ham검사, sucrose 용혈검사, 직접 및 간접 쿰즈 테스트, 한랭 응집소 검사, 혈색소 전기영동, 적혈구의 효소 측정 등으로 원인을 밝혀낼 수 있습니다.

치료

병의 원인이나 진단에 따라 치료는 달라집니다. 항체 형성에 의한 면역성 용혈성 빈혈은 스테로이드 치료를 시행하며, 적혈구 모양 이상으로 인해 비장에서 용혈이 일어나는 경우 비장적출술을 시행합니다. 효소장애나 약물이 원인일 경우는 원인 약물을 피하고 대증요법을 시행합니다.

경과

용혈성 빈혈이 얼마나 지속되는지는 각각의 원인에 따라 다릅니다.
일반적으로 용혈성 빈혈이 약물이나 감염에 의한 것인 경우 원인 약제의 중단이나 감염의 적절한 치료 시 호전됩니다.
하지만 용혈성 빈혈이 유전성 질환에 의한 것이라면 이러한 상태가 평생 지속됩니다. 그러나 용혈성 빈혈로 인한 개인적인 삶의 질이나 기간에 미치는 영향은 유전적 이상의 원인, 중증도에 따라 편차가 심할 수 있습니다. 어떠한 사람은 아무런 증상도 없을 수 있으나, 심한 경우에 증상이 계속될 수 있습니다.

주의사항

특별히 주의해야 할 것은 없습니다. 그러나 만약 빈혈의 증상이 있거나 피부나 눈의 흰자에 노란색 침착이 있으면 즉시 의사에게 진료를 받아야 합니다. 만약 가족 중 유전적 빈혈이 있는 경우에는 결혼 전 유전적 검사나 의사에게 상담을 받는 것이 도움이 될 수 있습니다. 비장절제술을 받은 경우에는 수술 후에는 비장 기능이 없어져 면역 능력이 떨어지므로 여러 가지 감염병을 주의하고, 예방접종(폐렴구균 등)을 의사의 지시대로 꼭 하셔야 합니다.

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