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정의

용혈 빈혈은 적혈구가 정상적인 수명인 100~120일을 채우지 못하고, 정상보다 빠르게 파괴되어 생기는 빈혈입니다. 평상시에는 약 1%의 적혈구가 순환 혈액에서 제거됩니다. 골수는 제거되는 적혈구의 수만큼 새로운 적혈구를 생산합니다. 적혈구의 수명이 짧아지면 골수의 조혈 기능이 증가합니다. 골수는 필요에 따라 정상보다 6~8배 많은 적혈구를 조혈할 수 있습니다. 그러므로 적혈구가 어느 정도 파괴되더라도 이를 보충할 수 있을 때는 빈혈이 나타나지 않습니다. 그러나 적혈구의 파괴 속도가 지나치게 빠르거나, 골수의 조혈 기능이 비교적 낮아지거나, 골수가 제거되는 적혈구를 보충할 만큼 적혈구 생산을 증가시키지 못할 때 빈혈이 나타납니다.

원인

용혈 빈혈은 선천적으로 적혈구 형태의 이상, 효소 결핍, 이상 혈색소 합성 등의 적혈구 내적 원인과, 면역성 원인, 약물, 감염, 화상, 신장 이상, 간장 이상, 비타민 E 부족 등의 적혈구 외적 원인에 의해 생길 수 있습니다.

 

용혈 빈혈의 원인 중에서는 몸속에서 만들어지는 항체가 적혈구를 공격해 비장에서 파괴되도록 하는 비정상적인 면역 반응이 가장 흔합니다. 종종 페니실린, 메틸도파, 퀴닌을 포함한 약제에 의해 유발됩니다. 또한 만성 림프구 백혈병이나 전신성 홍반성 낭창에 의해 유발되기도 합니다.

 

용혈 빈혈의 원인으로는 특정 유전 질환도 있습니다. 적혈구의 화학적 조성이나 형태에 영향을 주는 G6PD(6-인산 포도당 탈수 효소)가 결핍되어 용혈 빈혈이 발생할 수 있습니다. 적혈구의 모양을 변형시키는 낫 모양의 적혈구가 있는 겸상 적혈구 빈혈과, 구형의 적혈구가 있는 유전성 구상 적혈구 빈혈도 용혈 빈혈의 원인입니다. 그 외에 말라리아 같은 감염증에 의해 용혈 빈혈이 유발되기도 하고, 드문 경우이지만 인공 심판막 때문에 용혈 빈혈이 유발되기도 합니다.

증상

용혈 빈혈의 증상은 피로감, 어지러움, 창백한 피부, 가벼운 운동에도 숨이 차는 증상 등으로, 빈혈 증상과 같습니다. 이 외 용혈에 의한 증상으로 피부와 눈의 흰자위가 노란색으로 변하는 황달, 담석, 손상된 적혈구를 걸러주는 비장의 종대, 복부 팽만, 만성 하지 궤양이 나타날 수 있습니다.

피로감에 지쳐 한숨을 쉬며 다리를 뻗고 쉬고있는 남성

진단

용혈 빈혈을 진단하기 위해서 우선 자세한 병력을 청취합니다. 다음으로 창백한 피부, 손톱, 빈맥, 심잡음과 같이 빈혈로 인한 신체 변화를 진찰합니다. 비장이나 간의 비대 여부를 신체 이학적 검사로 진찰합니다. 일반 혈액 검사로 혈색소 감소, 어린 적혈구인 망상 적혈구 증가, 혈액 내 빌리루빈 증가, haptoglobin 감소 여부를 확인합니다.

 

용혈 질환의 감별 진단을 위해 말초혈액 도말 검사를 통해 적혈구의 형태학적 이상을 확인합니다. 적혈구 취약성 검사로 삼투압성 취약성 검사, 자가 용혈성 검사를 시행합니다. Ham 검사, sucrose 용혈 검사, 직접 및 간접 쿰즈 테스트, 한랭 응집소 검사, 혈색소 전기 영동, 적혈구의 효소 측정 등으로 원인을 밝혀낼 수 있습니다.

치료

용혈 빈혈의 치료는 병의 원인이나 진단에 따라 달라집니다. 항체 형성에 의한 면역 용혈 빈혈은 스테로이드 치료를 시행합니다. 적혈구 모양 이상으로 인해 비장에서 용혈이 일어나는 경우 비장 적출술을 시행합니다. 효소 장애나 약물이 원인인 경우에는 원인 약물을 피하고 대증 요법을 시행합니다.

경과

용혈 빈혈의 지속 기간은 각각의 원인에 따라 다릅니다. 용혈 빈혈이 약물이나 감염에 의해 발생했다면 원인 약제를 중단하고 감염을 치료하면 호전됩니다. 하지만 용혈 빈혈이 유전성 질환에 의해서 발생했다면 이러한 상태가 평생 지속됩니다. 그러나 용혈 빈혈로 인한 개인적인 삶의 질이나 기간에 미치는 영향은 유전적 이상의 원인, 중증도에 따라 편차가 심할 수 있습니다. 어떤 사람은 아무런 증상도 없을 수 있으나, 어떤 사람은 증상이 계속될 수 있습니다.

주의사항

특별한 주의사항은 없습니다. 그러나 만약 빈혈 증상이 있거나, 피부나 눈의 흰자에 노란색 침착이 있으면 즉시 의사에게 진료를 받아야 합니다. 만약 가족 중 유전적 빈혈이 있는 경우에는 결혼 전 유전적 검사나 상담을 받는 것이 도움이 될 수 있습니다. 비장 절제술을 받은 경우에는 수술 후에는 비장 기능이 없어져 면역 능력이 떨어지므로 여러 가지 감염병을 주의해야 합니다. 또한 의사의 지시에 따라 반드시 예방 접종(폐렴구균 등)을 시행해야 합니다.

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