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정의

일반적인 정의는 이전에 간경변증이 없던 환자에서 급성 간손상의 증상 발현으로부터 26주 이내에 혈액 응고장애와 함께 간성 뇌증이 발생한 경우를 의미합니다.
아직 논란이 있지만 만성 B형 간염, 자가 면역성 간염, 윌슨병등의 만성 간손상으로 인한 간경변증이 있더라도 이전에 간기능이 정상이었으면 급성 간부전에 포함시키고 있습니다. 발병할 경우 3주 이내 사망률이 약 80%에 이를 정도로 매우 급격하고 치명적인 질병입니다.

 

간의우엽 간의좌엽 담낭 담도의 나타낸 간의 구조 예시

원인

급성 간부전의 원인은 전세계적으로 지역에 따라서 현저한 차이를 보이는데, 우리나라에서는 B형 간염 바이러스 감염과 한약재나 민간요법 복용이 가장 흔한 원인으로 알려져 있습니다. 다른 원인으로는 급성 A형 간염, 자가면역성 간염, 각종 약물, 버섯, 아세트아미노펜 등이 있습니다.

증상

급성 간부전의 가장 특징적인 증상은 간성 뇌증과 혈액응고장애입니다. 혈청 아미노전이효소(AST, ALT 등)도 대부분 매우 높이 증가하지만 그 증가치 및 감소 수치는 환자의 예후와 무관합니다.


급성 간부전 환자들이 사망하는 가장 중요한 이유는 급성 뇌부종의 발생입니다. 그 외에도 모든 장기가 영향을 받으며, 패혈증, 신부전, 심폐부전등 다장기부전 형태의 합병증으로 나타날 수 있습니다.

성격변화 손끝이 떨리거나 아래로 떨어지는 현상등 급성 간부전의 특성 예시

진단

가장 중요한 진단 방법은 환자의 의식 변화를 측정하는 신체 검사입니다. 그 다음으로는 혈액검사로써 혈액응고기능의 저하를 확인하는 것입니다. 추가적으로 간기능 검사와 간 초음파 또는 간 CT를 시행합니다. 간성 뇌증과 함께 뇌부종의 합병증을 알아보기 위해 뇌 CT를 시행하기도 합니다.


컴퓨터 단층 찰영 검사(CT)를 받고 있는 남성

치료

간이식술은 환자들의 생존률을 증가시키는 확실한 치료 방법입니다. 급성 간부전은 매우 빠른 속도로 간기능이 악화되기 때문에 의식 장애가 발생하게 되어 간성뇌증이 3~4단계에 이른 경우 자연생존률이 10%정도에 불과합니다.


따라서 급성 간부전으로 진단하는 즉시 응급 간이식을 위한 준비를 신속히 하고 간성 뇌증이 3~4단계로 진행하는 경우는 응급 간이식을 시행하는 것이 가장 적절한 치료 방법입니다.

 간이식의 예시

경과

급성 간부전이 심해지면 간성 뇌증이 3~4단계로 진행하여 혼수상태에 이를 수 있습니다. 혼수상태까지 진행한 경우 자연 회복률은 약 10%에 불과할 정도로 예후가 불량하며, 대부분의 환자가 약 3주 이내에 급격히 악화되어 사망합니다. 따라서, 응급 간이식이 유일한 치료입니다.

 

간이식을 적기에 받지 못할 경우 대부분의 약 80~90% 환자들이 사망하게 되는데 환자의 4대 사망 원인은 뇌부종, 전신 감염증, 다장기부전, 출혈 등입니다. 환자 사망의 원인이 되는 합병증들은 진단 시점으로부터 시기에 따라 다르게 나타납니다. 진단으로부터 2주 이내에는 대부분 뇌부종으로 사망하게 되고 1주 이후부터는 전신 감염증이 가장 중요 사인입니다. 최근 내과적인 치료의 발전으로 출혈로 인한 사망은 현저히 감소하는 상태입니다.

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