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정의

자가면역성 간염은 환자의 면역체계교란으로 인해 백혈구가 자신의 간세포를 공격하여 간염이 생기는 병입니다. 바이러스 감염이나 약물 등 뚜렷한 외부요인 없이, 고감마글로불린혈증, 자가항체 출현, 여러 자가면역 질환의 동반을 보이면서 간 조직 내에 형질세포와 림프구의 침윤으로 만성 간염 및 간경변증을 유발하는 질환입니다.

간의우엽 간의좌엽 담낭 담도의 나타낸 간의 구조 예시

원인

자가면역성 간염은 자신의 항체와 면역세포가 활성화되어 자신의 간세포를 공격해 간세포가 파괴되고, 섬유화를 동반한 염증 반응이 지속되어 발생하게 됩니다. 정상인은 자기 몸의 구성요소(세포나 단백질 등)에 대하여 면역반응을 일으키지 않도록 되어 있으나 자가면역 간염은 면역체계에 이상이 생기면서 면역반응이 제대로 작동하지 않아 자신의 간세포를 공격하여 발생합니다.

정상적인 항체는 세균,이물질 파괴 자가면혁질환 항체는 자신의 세포 파괴

증상

발병 초기에는 급성 바이러스 간염처럼 피로감, 오심, 구토, 식욕부진이 생기며 황달이 발생할 수 있습니다. 일부 환자에게서는 증상이 전혀 나타나지 않을 수도 있어서, 초기에 질환을 발견하지 못하고, 부종, 혈액응고 장애, 정맥류 출혈과 같은 간경변증의 합병증이 나타나서야 병원을 찾는 사람들도 있습니다. 자가면역 간염 환자에서는 간염 이외에 관절염, 혈관염, 신장염 등이 함께 발생할 수 있습니다. 자가면역성 간염은 대부분 중년 여성에서 발생합니다.

정상의 모습과 황달의 모습 비교 및 간과 담낭의 위치 예시

진단

하나의 검사로 자가면역성 간염을 진단할 수 있는 방법이 없기 때문에 진단이 어려운 경우가 많습니다. 혈액검사와 간조직검사 등의 다양한 검사를 종합하여 점수를 매겨서 진단하게 됩니다. 자가면역성 간염은 약 9:1로 여성에서 호발하는 질환으로, 만성 간염이 있는 여성이면서 바이러스에 감염된 증거가 없고, 알코올과 약물에 의한 간염과 대사성 질환 및 유전적 질환이 없으며, 다른 자가 면역성 징후들이 동반된 경우에 의심할 수 있습니다. 자가면역성 간염의 진단을 위해서는 간조직 검사에서 문맥 주위 염증과 형질세포 및 림프구의 침윤 소견이 있으며, 혈청 내 자가항체의 존재 및 고감마글로불린혈증이 있는 경우 진단됩니다. 자가항체는 항핵항체와 평활근에 대한 자가항체가 있지만, 모든 환자에게 이러한 자가면역 항체가 나타나는 것은 아니며, 종종 다른 질환 환자에게서도 자가 항체가 별견될 수 있기 때문에 임상 증상과 혈청검사와 간조직 검사 결과 등을 종합하여 판정합니다.

치료

자가면역성 간염의 치료는 비정성적으로 활성화된 면역기능을 억제시키는 스테로이드 약제를 기반으로 한 치료를 합니다. 스테로이드 약제는 증상도 호전시키고 간기능 및 간조직의 염증도 호전시킵니다. 그러나 모든 환자에게서 치료 효과가 나타나는 것은 아니고, 약을 조기에 중단하면 다시 재발하는 경우가 많아 수년간 복용하는 경우가 대부분입니다. 스테로이드는 장기간 사용할 경우 식욕증진, 비만, 여드름, 당뇨병, 골다공증 등 다양한 부작용을 일으킬 수 있으므로, 가능하면 빨리 용량을 줄이기 위해서 다른 면역억제제를 함께 사용하는 경우가 많습니다. 따라서, 스테로이드의 복용은 전문의에 의한 철저한 관리가 필요합니다. 스테로이드 치료에 반응하지 않고 황달이 호전되지 않는 경우는 간이식이 유일한 치료방법 입니다. 간이식을 할 경우 재발은 드문 것으로 알려져 있습니다.

간이식의 예시

경과

자가면역성 간염은 치료하지 않을 경우 거의 대부분의 환자들이 간경변증으로 진행하여 예후가 불량합니다. 그러나 조기에 진단하여 잘 치료하면 대부분의 경우 반응이 매우 좋으며, 간경변증으로 진행한 경우에도 돌아오는 경우가 있습니다. 대부분의 환자에서는 내과적인 치료에 잘 반응하지만, 내과적인 치료가 실패하거나 진단 당시 이미 말기 간경변증으로 진행한 경우에는 간이식을 고려해야 합니다.

주의사항

치료약제를 복용하는 경우, 면역기능 저하로 감염의 위험이 높으므로 손 씻기와 소독을 통해 개인위생 관리를 철저히 합니다. 반드시 금주를 하며 검증되지 않는 민간요법과 한약재는 복용하지 않도록 합니다.

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