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정의

자가면역성 간염은 환자의 면역체계 교란으로 인해 백혈구가 자신의 간세포를 공격하여 발생한 간염입니다. 바이러스 감염이나 약물 등 뚜렷한 외부 요인 없이 발생합니다. 고감마글로불린혈증, 자가항체 출현, 여러 자가면역 질환의 동반이 나타납니다. 간 조직 내에 형질세포와 림프구가 침윤하여 만성 간염 및 간경변증을 유발합니다.

간의우엽 간의좌엽 담낭 담도의 나타낸 간의 구조 예시

원인

자가면역성 간염은 자신의 항체와 면역세포가 활성화되어 자신의 간세포를 공격하여 간세포가 파괴되고, 섬유화를 동반한 염증 반응이 지속되어 발생합니다. 정상인은 자기 몸의 구성 요소(세포나 단백질 등)에 대하여 면역 반응을 일으키지 않습니다. 자가면역 간염은 면역 체계에 이상이 생기면서 면역 반응이 제대로 작동하지 않아 자신의 간세포를 공격하여 발생합니다.

정상적인 항체는 세균,이물질 파괴 자가면혁질환 항체는 자신의 세포 파괴

증상

자가면역성 간염 발병 초기에는 급성 바이러스 간염처럼 피로감, 오심, 구토, 식욕 부진이 나타납니다. 황달이 발생할 수 있습니다. 일부 환자는 증상이 전혀 나타나지 않을 수도 있습니다. 이 때문에 초기에 질환을 발견하지 못하고, 부종, 혈액 응고 장애, 정맥류 출혈과 같은 간경변증의 합병증이 나타나서야 병원을 찾는 사람들도 있습니다. 자가면역성 간염 환자에게는 관절염, 혈관염, 신장염 등이 함께 발생할 수 있습니다. 자가면역성 간염은 대부분 중년 여성에게 발생합니다.

정상의 모습과 황달의 모습 비교 및 간과 담낭의 위치 예시

진단

하나의 검사로 자가면역성 간염을 진단할 방법은 없습니다. 이 때문에 진단이 어려운 경우가 많습니다. 자가면역성 간염은 혈액 검사와 간조직 검사 등의 다양한 검사를 종합하여 점수를 매겨서 진단합니다.

 

자가면역성 간염은 약 9:1로 여성에게 잘 발생하는 질환입니다. 만성 간염이 있는 여성이면서, 바이러스에 감염된 증거가 없고, 알코올과 약물에 의한 간염과 대사성 질환 및 유전적 질환이 없으며, 다른 자가면역성 징후들이 동반된 경우에 이 질환을 의심할 수 있습니다.

 

자가면역성 간염은 간조직 검사상 문맥 주위 염증, 형질세포 및 림프구의 침윤 소견이 있으며, 혈청 내 자가항체의 존재가 확인되고, 고감마글로불린혈증이 있는 경우 진단됩니다. 자가항체에는 항핵항체와 평활근에 대한 자가항체가 있습니다. 그러나 모든 환자에게 이러한 자가면역 항체가 나타나는 것은 아닙니다. 종종 다른 질환 환자에게도 자가항체가 발견될 수 있습니다. 따라서 임상 증상, 혈청 검사, 간조직 검사 결과 등을 종합하여 판정합니다.

치료

자가면역성 간염은 비정성적으로 활성화된 면역 기능을 억제시키는 스테로이드 약제를 기반으로 치료합니다. 스테로이드 약제는 증상을 호전시키고, 간 기능 및 간 조직의 염증도 호전시킵니다. 그러나 모든 환자에게 치료 효과가 나타나는 것은 아닙니다. 또한 약을 조기에 중단하면 다시 재발하는 경우가 많아 수년간 복용하는 경우가 대부분입니다.

 

스테로이드를 장기간 사용하면 식욕 증진, 비만, 여드름, 당뇨병, 골다공증 등 다양한 부작용을 일으킬 수 있습니다. 따라서 가능하면 빨리 용량을 줄이기 위해서 다른 면역 억제제를 함께 사용하는 경우가 많습니다. 그러므로 스테로이드는 전문의의 철저한 관리에 따라 복용해야 합니다. 스테로이드 치료에 반응하지 않고 황달이 호전되지 않는 경우는 간 이식이 유일한 치료 방법입니다. 간 이식을 할 경우, 재발은 드문 것으로 알려져 있습니다.

간이식의 예시

경과

자가면역성 간염은 치료하지 않으면 거의 대부분 간경변증으로 진행하는, 예후가 불량한 질환입니다. 그러나 조기에 진단하여 잘 치료하면 대부분 결과가 매우 좋습니다. 간경변증으로 진행한 경우에도 돌아오는 경우가 있습니다. 대부분의 환자들은 내과적인 치료에 잘 반응하지만, 내과적인 치료가 실패했거나 진단 당시에 이미 말기 간경변증인 경우에는 간 이식을 고려해야 합니다.

 

주의사항

치료 약제를 복용하는 경우, 면역 기능이 저하되어 감염될 위험이 큽니다. 따라서 손 씻기와 소독을 통해 개인위생 관리를 철저히 합니다. 반드시 금주해야 합니다. 검증되지 않는 민간요법과 한약재는 복용하면 안 됩니다.

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