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정의

혈관염은 혈관 벽에 염증이 생기면서 발생하는 질환입니다. 이는 감염 및 암 때문에 발생하는 경우도 있으나, 면역계 이상으로 발생하는 자가면역 질환인 경우도 있습니다. 작은 혈관의 경우 염증에 의해 혈관 내벽이 좁아지거나 출혈이 발생할 수 있습니다. 이때 피하에 붉은색이나 자색 점이 발생할 수 있습니다. 이를 자반증이라고 합니다. 소동맥 내벽이 완전히 좁아져서 막히는 경우 막힌 혈관 이하로 혈액 공급이 안되므로 말초 조직이 썩을 수 있습니다.

혈관염의 예시

 

원인

혈관염은 원인을 잘 모르는(원발성, idiopathic) 경우도 있지만, 다른 질환으로 인하여 이차적으로 발생하기도 합니다. 많은 경우에는 면역 체계의 문제와 관련되어 있습니다.
 
한 가지 가설은 면역 체계가 혈관을 공격하여 염증을 유발한다는 것입니다. 전신 홍반성 낭창(루푸스), 류마티스성 관절염 등 다양한 면역 질환 및 종양, 감염 등 여러 질환이 혈관염을 유발할 수 있습니다.

정상적인 항체는 세균,이물질 파괴 자가면혁질환 항체는 자신의 세포 파괴

증상

혈관염의 증상은 대개 감기 후에 팔다리, 특히 피가 몰리는 아래쪽으로 자잘하게 출혈성 반점이 여러 개 생기고, 모세 혈관 염증 때문에 약간씩 두드러져서 손으로 만지면 출혈반이 만져지는 것이 특징입니다. 주로 중력 방향으로 증상이 자주 발생합니다. 아무래도 중력에 의해 혈관 내의 압력이 높아진 것이 출혈을 더욱 빈번하게 하는 것으로 인정됩니다. 많은 경우 처음에 감기 증상이나 감기로 인하여 아스피린 등의 해열진통제 등을 복용하고서 출혈반이 생겼다고 진술합니다. 그런데 감기 바이러스 자체가 문제를 일으키는 것 같지는 않습니다. 다만 감기 등이 면역계의 교란을 일으켜 혈관염을 촉발시키고, 항응고제나 항생제, 해열 진통제 등의 약물도 혈관염의 유인으로 작용하는 것으로 보고되었습니다.

 

경우에 따라 발열, 몸살 등 전신 증상과 함께 복통이나 관절통 증세가 동반됩니다. 혈관염은 대개 2주 정도 지나면서 자연 소실되는 경향이 있어, 예후는 좋은 편입니다. 하지만 이는 재발의 가능성이 높습니다. 혈관염이 만성적으로 재발한 경우에 콩팥이 침범당하여 합병증으로 사구체 신염이 발생하는 경우가 있습니다. 그리고 피하 출혈이 장이나 신장에도 문제를 일으키면 복통, 위장관 출혈이 일어나거나 소변에서 피가 보일 수 있습니다. 주의 깊은 관찰이 필요합니다. 실제로 복통을 동반한 위장관의 출혈로 인하여 검은색 대변을 보는 경우가 있습니다. 소화기의 다른 합병증으로 인해 장 천공 등이 나타날 수도 있습니다. 따라서 심하게 배가 아픈 경우는 응급 상황으로, 이는 입원 치료가 적용되어야 하는 증상입니다. 이런 경우에 지체 없이 응급실을 방문해야만 할 수도 있어 주의가 필요합니다. 소아에게는 고환염이나 부고환염이 발생하여 고환 부위가 붓고 통증이 유발되기도 합니다. 다른 장기의 침범으로는 폐출혈, 뇌출혈 등이 보고되기도 하였습니다. 심지어 합병증으로 인해 사망한 경우도 보고되었습니다.

 

실제 다리에 생긴 혈관염의 예시

진단

혈관염은 혈관 침범의 종류에 따라 여러 증상이 동시에 발생할 수 있기 때문에 한 가지 소견만을 가지고 진단하기는 어렵습니다. 국제 학회에서 각각의 질환마다 증상과 혈액 검사 소견, 방사선학적 소견, 조직 소견을 모두 고려하여 정해 놓은 진단 기준이 있습니다. 이 기준 중 몇 가지 이상을 충족시킬 때 혈관염이라고 진단할 수 있습니다.

치료

혈관염은 프레드니솔론 등의 부신피질호르몬제(스테로이드) 등을 투여해서 치료합니다. 스테로이드를 복용하면 자반의 소실, 복통의 경감, 관절통 완화 등이 신속하게 관찰되어 고통에서 해방되는 듯합니다. 하지만 복용을 중지하면 다시 재발하는 경우도 많습니다. 

 

세계적으로 많은 연구 결과에서 스테로이드제를 복용한 군과 복용하지 않은 군에서 콩팥 침범의 결과가 동일하게 나타난다는 점이 확인되었습니다. 결코 스테로이드가 최고의 치료 약물이 아니라는 것을 알 수 있습니다. 한편 장기 복용으로 인한 합병증도 고려되어야 합니다.

경과

혈관염은 일반적인 임상 경과가 대체로 좋지만 자반이 반복적으로 재발하는 경우에 콩팥의 합병증이 발생할 가능성이 더욱 높아집니다. 특히 만 16세 이상의 성인의 경우에는 과민성 자반증에 대한 예후가 좋지 않아 3개월에 한 번씩 소변 검사를 통해 단백뇨나 혈뇨 등을 확인해서 만성 신부전을 조기에 발견하는 것이 좋습니다.

주의사항

혈관염의 치료제는 면역을 억제시키는 약이기 때문에 감염에 노출되기 쉽습니다. 평상시 감염이 되지 않도록 청결한 상태를 유지하는 것이 좋습니다. 또한 치료 기간이 길고 지루한 과정일 수 있으니 가족들의 정서적 지지가 필요합니다.

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