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정의

혈관염은 혈관 벽에 염증이 생겨서 발생하는 병으로 감염 및 암 등으로 인한 경우도 있으나 면역계 이상으로 발생하는 자가면역 질환인 경우도 있습니다. 작은 혈관의 경우 염증에 의해 혈관 내벽이 좁아지거나 출혈이 발생할 수 있는데, 이때 피하에 붉은색이나 자색 점이 발생할 수 있는데 이를 자반증이라고 합니다. 소동맥 내벽이 완전이 좁아져서 막히게 되는 경우 막힌 혈관 이하로 혈액 공급이 안되므로 말초 조직이 썩을 수 있습니다.

혈관염의 예시

 

원인

원인을 잘 모르는(원발성, idiopathic) 수도 있지만 다른 질환으로 인하여 이차적으로 발생하기도 합니다. 많은 경우에 면역 체계의 문제와 관련되어 있습니다. 한 가지 가설은 면역 체계가 혈관을 공격하여 염증을 유발한다는 것입니다. 전신 홍반성 낭창(루푸스), 류마티스성 관절염 등 다양한 면역질환 및 종양, 감염 등 여러 질환이 가능합니다.

정상적인 항체는 세균,이물질 파괴 자가면혁질환 항체는 자신의 세포 파괴

증상

대개 감기 후에 팔다리, 특히 피가 몰리는 아래쪽으로 자잘하게 출혈성 반점이 여러 개 생기고, 모세혈관의 염증 때문에 약간씩 두드러진 것으로 손으로 만지면 출혈반이 만져지는 것이 특징입니다. 주로 중력 방향으로 증상이 자주 발생하는데, 아무래도 중력에 의해 혈관 내의 압력이 높아진 것이 출혈을 더욱 빈번하게 하는 것으로 인정됩니다. 많은 경우가 처음에 감기증상이나 감기로 인하여 아스피린 등의 해열진통제 등을 복용하고서 출혈반이 생겼다고 진술을 하는데, 바이러스 자체가 문제를 일으키는 것 같지는 않고, 다만 감기 등이 면역계의 교란을 일으켜 촉발시키고, 항응고제나 항생제, 해열진통제 등의 약물 또한 유인으로 작용하는 것으로 연구되어지고 있습니다.

경우에 따라 발열, 몸살 등 전신증상과 함께 복통이나 관절통 증세를 동반하게 됩니다. 대개는 2주 정도 지나면서 자연소실되는 경향이 있어 예후는 좋은 편이지만, 재발의 가능성이 높아 만성적으로 재발할 때는 콩팥의 침범으로 인하여 사구체 신염이 합병증으로 생기는 경우가 있습니다. 그리고 피하출혈이 장이나 신장에도 문제를 일으키게 되면 복통, 위장관 출혈이나 소변에서도 피가 보이는 경우가 있으니 주의 깊은 관찰이 필요합니다. 실제로 복통을 동반한 위장관의 출혈로 인하여 검은색 대변을 보는 경우가 있고, 소화기의 다른 합병증으로  장 천공 등이 나타날 수 있습니다. 따라서 심하게 배가 아픈 경우는 응급상황으로 입원치료의 적응증이 되며, 이런 경우는 지체없이 응급실을 방문해야 하는 경우가 있어 주의가 필요합니다. 소아의 경우는 고환염이나 부고환염이 발생하여 고환 부위가 붓고 통증을 유발하기도 합니다. 다른 장기의 침범으로는 폐출혈, 뇌출혈 등이 보고된 바도 있고, 심지어 합병증으로 인해 사망한 예도 보고되고 있습니다.
 

실제 다리에 생긴 혈관염의 예시

진단

혈관염은 혈관 침범의 종류에 따라 여러 증상이 동시에 발생할 수 있기 때문에 한 가지 소견만을 가지고 진단하기는 어렵습니다. 국제 학회에서 각각의 질환마다 증상과 혈액 검사 소견, 방사선학적 소견, 조직 소견을 모두 고려하여 정해 놓은 진단 기준이 있습니다. 이 기준 중 몇 가지 이상을 만족할 경우 해당되는 질환을 진단할 수 있습니다.

치료

프레드니솔론 등의 부신피질호르몬제(스테로이드) 등을 투여하는데, 스테로이드를 복용하면 자반의 소실, 복통의 경감, 관절통의 완화 등이 신속하게 관찰되어 고통에서 해방되어지는 듯 하다가도 복용을 중지하면 다시 재발하는 경우도 많고, 세계적으로 많은 연구결과들은 스테로이드제를 복용한 군과 복용하지 않은 군과의 콩팥침범의 결과는 동일하다는 것을 보여 주고 있어 스테로이드가 최고의 치료 약물이 아니라는 것을 알 수 있습니다. 그리고 장기간의 복용으로 그 약물에 대한 합병증 또한 고려되어져야 합니다.

경과

일반적으로 임상 경과는 대체로 좋지만 자반이 반복적으로 재발하는 경우는 콩팥의 합병증 가능성은 더욱 높아집니다. 특히 성인(>만16세)의 경우는 과민성 자반증에 대한 예후가 좋지 않아 3개월에 한 번씩 소변검사를 통한 단백뇨나 혈뇨 등을 확인해서 만성 신부전의 조기발견이 요구됩니다.

주의사항

치료제가 면역을 억제시키는 약이기 때문에 감염에 노출되기 쉽습니다. 평상시 감염이 되지 않도록 청결한 상태를 유지하는 것이 좋습니다. 또한 치료 기간이 수 년에 걸친 길고 지루한 과정일 수 있으니 가족들의 정서적 지지가 필요합니다.

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