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정의

전신 홍반성 낭창의 정확한 이름은 전신성 홍반성 루푸스이며, 주로 가임기를 포함한 젊은 여성에 주로 발병하는 대표적인 만성 자가면역 질환입니다.

 

자가면역 질환이란, 내 몸을 지키는 다양한 면역세포 (B 림프구, T 림프구, 대식 세포 등)와 면역항체가 건강한 자신의 조직을 공격함으로 발생하는 다양한 손상을 일컫는 말입니다. 루푸스 환자에서는 이상 자가항체가 자신의 조직과 기관을 건드려 차례로 염증과 손상을 가져옴으로 여러 증상을 일으킵니다. 즉, 이로 인해 피부, 관절, 신장, 폐, 신경 조직의 손상뿐만 아니라 전신에서 염증 반응이 일어나게 됩니다.


루푸스 환자의 자가항체는 자기 몸의 조직과 기관을 건드려 차례로 염증과 손상을 가져오며, 기타 전신성 루푸스의 여러 증상을 일으킵니다. 자신의 인체를 공격하는 현상을 의미합니다. 이로 인해 피부, 관절, 신장, 폐, 신경 등 전신에서 염증 반응이 일어나게 됩니다.


루푸스는 발병 부위에 따라 두 가지로 분류됩니다. 주로 피부에만 나타나 흉터를 남기는 피부성 루푸스와 인체의 여러 기관에 병을 일으키는 전신성 루푸스가 있습니다. 전신성 루푸스는 만성적으로 인체의 각 기관에 걸쳐 전신적으로 찾아오는 염증성 질환입니다. 루푸스의 대표적인 증상인 피부발진이 마치 늑대에 물린 자국과 비슷하다고 하여 루푸스라고 불리게 되었습니다.

전신성 홍반성 낭창 예시

원인

루푸스의 정확한 원인은 아직 밝혀지지 않았습니다. 다만 다른 자가면역 질환처럼 감염에 의해 유발된 이상 면역 체계가 호르몬, 유전적, 환경적 요인이 복합적으로 작용하여 질병으로 발전하는 것으로 추정되고 있습니다. 가임기 여성에게 많이 발생하는데 9 : 1의 비율로 여성이 많습니다. 가족 중에 루푸스 환자가 있을 경우 발병 확률이 더 높지만, 매우 드문 질환이라 실제 부모자식 간 유전적 경향은 뚜렸하지 않습니다.

 

약물의 사용으로 루푸스를 유발하기도 합니다. 하이드랄라진(고혈압 치료제)과 프로카인아마이드(부정맥 치료제) 등의 약을 복용한 사람들은 루푸스와 관련된 항체를 만들어 냅니다. 그중에서 4%만이 확실한 약물 유발성 루푸스로 발전됩니다. 그리고 이 증상들은 약을 끊으면 대부분 사라집니다. 과로나 스트레스, 자외선도 연관이 있습니다. 환자의 40% 정도가 햇빛에 민감하며 태양에 과다하게 노출될 때 증세가 악화되는 경우가 많습니다.

정상적인 항체는 세균,이물질 파괴 자가면혁질환 항체는 자신의 세포 파괴

증상

루푸스는 1,000명의 환자가 병을 앓는 경우 각각의 증상이 다르다고 할 정도로 전신에 여러 가지 형태로 나타납니다. 발생 초기에는 발열이나 전신 쇠약감, 우울증, 극심한 피로감, 체중감소 등을 호소합니다.

전신성 홍반성 낭창의 증상 전신증상(체중감소 발열 피로 통증 위악감) 눈(결막염 실명) 중추신경(간질 마비 정신이상) 피부(나비모양홍반 탈모 구강궤양 광과민성) 혈맥(자가면역항체 혈소판감소) 장막(심낭액 녹막액) 위장관(구토 설사 식욕부진) 신장(부종 신부전 단백뇨 고혈압) 생식기(월경과다 생리물순 유산) 임파선(비장비대 임파선염) 근골격(관절통 관절염 근육통)
1) 피부, 점막 증상: 80~90%의 환자에게서 나타나는 증상으로 뺨의 발진, 원반성 발진, 광 과민성, 구강 궤양 등이 나타납니다. 뺨의 발진은 양쪽 볼에서 콧등에 걸쳐 나비 모양의 붉은 반점이 나타나고, 비교적 갑자기 나타나서 오랫동안 지속되며, 경계가 뚜렷하지 않습니다. 원판성 발진은 비교적 경계가 분명하며 붉은 반점으로 표면이 하얗게 일어나기도 하고, 때로는 모공까지 뻗치기도 합니다. 호전과 악화를 반복하면서 흉터를 남기며 치유됩니다. 또한 두피에  증상이 나타날 경우 탈모현상이 나타납니다. 햇빛에 노출 후 발진이 생기거나 더욱 심해지는 광과민성 반응을 보이는 경우가 많습니다. 점막 증상은 코, 항문, 생식기 등의 전신에 나타날 수 있으며, 구강 궤양이 가장 흔하게 나타납니다.


2) 근골격계 증상: 관절통과 관절염은 가장 흔히 보이는 증상으로, 주로 손, 팔목 등 작은 관절과 무릎관절을 대칭적으로 침범하는 양상을 보입니다. 또한 부종이나 열감, 발진 등 관절염의 증상 없이 관절통만 나타나기도 합니다.


3) 신장 증상: 25~75%의 환자에서 신장기능 저하가 발생합니다. 신부전이나 신증후군이 발생하기 전까지는 특별한 증세를 느끼지 못하므로 신장 질환의 유무를 판단하기 위해 정기적인 신기능 검사가 필요합니다.


4) 뇌신경 증상: 우울증, 불안, 주의력 결핍, 집중력 저하, 기억력 장애, 두통 등이 나타날 수 있으며, 정신병이나 심한 발작이 일어나기도 합니다.


5) 기타 증상: 루푸스가 복부 내 여러 장기에 침범할 경우 흉막염, 심낭염, 복막염 등이 발병할 수도 있으며, 젊은 나이라도 동맥경화가 잘 일어나 심근경색이 발생하는 경향이 있습니다. 이는 사망의 중요한 원인이 됩니다. 그 밖에도 위장관, 간, 눈 등 다양한 전신 장기를 침범하는 경우도 있습니다.

진단

루푸스의 검사에는 특수혈액검사를 통한 자가항체검사, 일반혈액검사, 간기능 검사, 신장 기능 검사 등이 있습니다.

 

1)자가항체검사: 자가면역질환에서 흔하게 나타나는 항체들을 검사합니다.
① 항핵항체(ANA)검사: 우리 몸을 구성하는 세포 안에 있는 핵내의 물질에 대한 자가항체로 루푸스 환자의 95% 이상에서 양성소견을 보입니다.
② 항 이중나선 DNA 항체 검사: 핵 안에 존재하는 이중나선 DNA에 대한 자가항체를 검출하는 검사로 루푸스 환자의 경우 70%의 검출률을 보입니다.
③ 항 추출성핵항원 항체 검사: 항핵항체가 양성인 환자들에게서 Ro, La, Sm, RNP 등의 항원에 대한 세부적인 자가항체를 판별하는 정밀검사로 루푸스를 진단하는 데 도움이 됩니다.
④ 항 인지질 항체검사: 루푸스 환자의 약 50%에서 항 인지질 항체가 양성으로 나타납니다.
⑤ 보체검사: 보체는 간에서 생성되는 단백질로서 혈액 내에 순환하다가 면역복합체나 미생물 등에 의해 자극을 받으면 활성화되어 염증반응을 증가시키고 항체와 결합된 세포를 파괴시키는 역할을 합니다.

 

2) 일반혈액검사:  루푸스 환자는 용혈성 빈혈, 백혈구 감소증, 림프구 감소증, 혈소판 감소증 등의 다양한 혈액장애가 있을 수 있으므로 CBC검사, 적혈구 침강속도(ESR),  염증정도를 파악하는 C-반응 단백 검사(CRP)를 주로 사용합니다.

 

3) 소변검사: 24시간 동안 소변을 모아서 단백 양, 혈뇨의 유무를 측정하며, 루푸스로 인한 신장 장애를 확인합니다.

치료

루푸스의 치료는 가벼운 장기 침범인 탈모, 피부 발진, 관절통, 관절염, 늑막염, 심낭염 등의 경우는 비스테로이드성 소염제, 항말라리아제, 소량의 스테로이드제 등으로 조절될 수 있습니다. 심각한 장기 침범인 신장염, 심근염, 루푸스 폐렴, 뇌혈관염 등인 경우는 위의 약제 외에 고용량의 스테로이드 및 강력한 면역억제제로 적극적으로 치료를 해야 합니다.


① 비스테로이드성 소염제: 미열, 피로감, 관절염, 늑막염 등이 있을 때 많이 처방되며 염증억제와 통증완화의 효과가 있습니다. 하지만  내부 주요 장기의 염증이 있는 경우에는 크게 효과가 없고, 위장 장애나 혈압 상승,  몸이 붓는 부작용이 있습니다.


② 항말라리아제: 루푸스 환자의 관절염, 피부질환, 구강궤양, 늑막염이나 심낭염에 효과가  있습니다. 또한 원반형 루푸스 치료에 있어서는 약 60~90% 환자가 증상 호전을 보일 만큼 치료 효과가 좋습니다. 항말라리아제는 자외선의 나쁜 영향으로부터 보호하고, 유해한 항원을 차단하며 다른 약제와 함께 쓰는 경우가 많습니다. 이런 경우 스테로이드의 용량을 줄일 수 있는 장점이 있습니다. 심각한 부작용은 적으나 장기간 사용 시 피부의 착색, 탈모 등이 있을 수 있으며, 최소 5년 이상 다량 사용 시는 황반 변성 등의 망막 손상의 위험성이 있으므로 5년 이후부터는 년 1~2회 정도 정기적인 안과적 검사를 해야 합니다.


③ 스테로이드 제제(부신 피질 호르몬제): 강력한 항염제로 염증을 약화시켜 통증, 부종, 발열 등을 감소시킬 수 있습니다. 주로 먹는 약으로 사용하지만, 근육 주사, 관절 내 주사, 혈관 주사로도 사용할 수도 있습니다.심각한 장기 침범이 있거나, 루푸스 신염이 있는 경우 등은 고용량의 스테로이드를 투여합니다. 부작용으로는 얼굴이 둥글게 변하거나, 여드름의 형성, 식욕증가, 체중증가, 복부비만, 팔 다리가 가늘어지는 현상, 피부의 약화, 혈관의 약화 등이 올 수 있습니다. 또한 감정의 기복, 불안, 우울이나 불면증 등 정신적인 부작용도 나타날 수 있습니다. 감염에 대한 저항력이 약해지며 당뇨, 녹내장, 혈압상승, 백내장, 근력약화, 뼈의 무혈성 골괴사, 골다공증 등이 나타날 수 있습니다. 그러나 이러한 부작용 때문에 처방된 약제의 투여를 기피해서는 안되며 알맞은 용량과 기간의 조절을 통해 부작용은 최소화하고 치료 효과는 최대화하도록 해야 합니다.  


④ 면역억제제: 신장과 같은 주요 기관을 침범한 경우 면역기능과 염증반응을 조절, 억제시키는 작용을 합니다. 그러나 면역계가 너무 억제되면 저항력이 떨어져 감염이 쉽게 생기거나 골수 기능이 억제되어 빈혈, 백혈구 감소증, 혈소판이 떨어지는 부작용이 생길 수 있습니다.


약물치료외의 방법으로는 원판성 발진의 경우 약물치료와 더불어 혈액 정화 치료를 병행하면 발진이 호전되기도 합니다. 최근에는 자가 조혈모세포이식이 새로운 대안으로 제시되고 있습니다.

경과

루푸스로 인한 전신의 염증은 여러 가지 합병증을 일으키기도 합니다. 혈관 수축으로 인한 레이노 현상, 스테로이드 치료제로 인한 골다공증이 대표적이며, 원판성 홍반으로 인한 탈모, 혈액응고장애로 인한 관상동맥질환, 협심증, 심근경색증, 신장의 손상으로 인한 신장염, 만성 신부전증, 빈혈도 나타납니다.

① 레이노 현상 : 추위나 진동, 스트레스 등에 노출되었을 때 손끝, 발끝, 코끝 등의 혈관이 과도하게 수축되어 푸르게 변하고, 감각이상과 통증이 유발되기도 합니다. 따뜻한 곳으로 가면 피부 색깔이 붉게 돌아옵니다. 추위나 찬물에 노출되는 것을 피하여 손과 발을 따뜻하게 보호해야 합니다. 그리고 고혈압 치료제로 사용되고 있는 혈관확장제를 투여하기도 합니다. 그러나 근본적으로 루푸스로 인한 레이노 현상은 루푸스가 호전되면 병세가 같이 좋아집니다.



② 골다공증 : 치료 약제인 스테로이드의 장기복용으로 인해 발생합니다. 스테로이드 호르몬은 칼슘대사의 균형을 깨뜨려 칼슘의 흡수를 방해하고 신장에서의 칼슘 배설을 증가시킵니다. 또한 스테로이드 호르몬이 직접적으로 영향을 미쳐 거식 세포나 골세포들을 자극하여 뼈를 녹이는 작용을 도와주고 골 형성을 억제시키는 것으로도 알려져 있습니다. 따라서스테로이드를 복용하고 있는 환자는 충분한 양의 칼슘을 섭취를 위해 비타민 D와 칼슘이 많이 든 음식(정어리,다랑어, 멸치 등의 생선류, 유제품 등)을 매끼 골고루 섭취해야 합니다. 

 

 

주의사항

루푸스의 발병을 예방할 수 있는 방법은 없습니다. 하지만 원인 모를 얼굴 발진, 탈모, 피로감 및 백혈구, 혈소판감소증이 나타나는 경우 류마티스내과 진료를 통해 조기 진단할 수 있습니다. 루푸스 치료의 목적은 완치가 아니라 병의 증상을 완화시켜 좋은 상태로 유지하는 것이므로 이를 위해서는 외출 시 모자를 쓰거나 자외선 차단제를 바르는 등 자외선을 차단하도록 하며, 규칙적인 운동과 충분한 수면을 취하고 가능한 한 스트레스를 받지 않도록 해야 합니다. 

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