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정의

신증후군이란 소변에서 배설되는 단백질의 양이 성인 기준으로 하루 3.5g 이상이며 혈중 알부민 농도가 3.0g/dl 이하이고 부종을 나타내는 것을 특징으로 하는 신사구체 질환입니다. 신장의 사구체를 이루는 모세혈관에 이상이 생겨 혈액 내의 단백질이 신장으로 빠져나가 다량의 소변이 나오게 되고 이것을 단백뇨라고 합니다. 이로 인해 몸 안의 단백질이 소실되어 저알부민혈증이 발생하게 됩니다. 저알부민혈증에 의해 혈액 중의 수분이 혈관 밖으로 빠져나오게 되며, 이로 인해 피부 아래로 수분이 고여 몸이 쉽게 붓게 되는 것입니다.

신장안쪽 사구체 세뇨관 집합관 헨레고리등의 위치

원인

신증후군을 일으킬 수 있는 원인 병변으로는 첫번째 원발성 사구체신염, 둘째, 전신 질환에 동반되어 나타나는 이차성 사구체신염의 경우입니다. 예를 들면, 감염(B형 간염 등), 약제(금 등), 종양(악성 임파종 등), 자가면역 질환(전신성 홍반성 낭창 등), 유전성(당뇨병 등), 기타(전자간증 등)로 그 원인 질환이 매우 다양합니다.

이 중에서도 사구체신염이나 당뇨병성 신증, 낭창성 신염, B형 간염에 의한 것들이 많습니다. 신증후군의 발생 기전은 아직 잘 알려져 있지 않은데, 원인을 모르게 신장에만 국한하여 나타나는 일차성 신증후군과 전신질환의 일부분으로 나타나는 이차성 신증후군으로 분류할 수 있습니다.
일차성 신증후군으로는 약 90%가 소아에게서 나타납니다.
이차성 원인으로는 세균 감염, 종양, 전신성 홍반성 낭창 등의 교원성 질환, 당뇨병 등의 대사성 질환 등 다양합니다.

증상

가장 흔히 알수 있는 증상은 부종, 즉 몸이 붓는 것 입니다. 혈액 중 단백질이 다량으로 오줌 속에 새어 나오면 혈액 중의 단백질 농도가 떨어지게 되고 혈관 내의 교질침투압이 주위의 압보다도 낮아지게 되어 혈액 중의 물과 전해질이 혈관 밖으로 나와서 혈관 내와 주위의 압을 동일하게 유지하려고 합니다. 혈관 밖으로 새어 나온 물과 염류는 조직과 조직 사이에 괴게 되는데, 이것이 피하에까지 미쳐서 부종, 즉 몸이 붓게 되는 것입니다.

팔 눈주변 다리에 생긴 부종의 예시

처음에는 눈꺼풀이 붓는 정도여서 그냥 지나치기 쉽지만 다리와 발등에 부종이 나타나서 신발을 신을 수 없게 되거나 다리에 양말 자국이 나기도 합니다. 심해지면 복부와 폐에도 물이 차서 복부팽만감, 기침, 가래, 호흡곤란 등이 일어나게 됩니다. 소변 중에 단백질의 양이 많으면 배설한 소변에 거품이 생겨 잘 사라지지 않기도 합니다.
혈액 중의 단백질이 감소하는 저단백혈증이나 콜레스테롤이 많아지는 고콜레스테롤혈증도 생기며, 이것은 혈액 검사를 통해 알 수 있습니다.

컵에 담긴 거품뇨의 예시

               [거품뇨]

진단

진단은 환자가 호소하는 임상 증상과 요단백 정량검사, 즉 소변 안에 단백질의 양을 측정하는 검사로 이루어집니다. 또한 원인이 되는 질환을 확인하기 위해서는 대부분 신장 조직검사가 필요합니다. 하지만 소아의 경우에는 대부분이 미세변화형 신증후군이기 때문에 조직검사를 하지 않고 치료를 시작한 후 반응을 지켜보는 경우도 있습니다.

치료

신증후군의 치료로는 크게 두 가지로 나눌 수 있습니다.
첫 번째는 신증후군을 일으킨 원인질환에 대한 치료입니다. 즉, 사구체신염에 대한 치료로 부신피질 호르몬, 면역 억제 요법, 항응고 요법 등이 있습니다.
두 번째는 신증후군의 큰 특징인 부종에 대한 대증요법입니다.
대증요법으로는 몸이 붓는 것을 감소시키기 위해 수분 및 염분을 제한하고, 염분의 제한은 식욕을 해치지 않을 정도(식염 1일 5g)로 하며, 수분섭취도 이와 병행하여 갈증을 해소시킬 정도로 하게 됩니다. 또한 붓는 증상을 감소시키기 위해 이뇨제가 도움이 될 수 있습니다.

경과

신증후군의 합병증은 세균에 대한 감염 위험도 증가입니다. 면역력이 감소하여 세균 감염의 위험이 증가하며 봉와직염이나 복막염이 잘 발생하기 때문입니다. 또한 고지혈증이 나타나며 혈전증으로 인해 폐동맥, 신장정맥이 막힐 수 있습니다.
그리고 저혈량성 위기라 하여 저알부민혈증에 의해 혈액의 구성 성분인 혈장량이 감소하고, 이로 인해 혈압의 감소와 구토, 복통이 나타나는 저혈량성 위기가 일어나기도 합니다. 이는 특히 소아에서 흔하게 발생합니다.
마지막으로 급성 신부전으로 인해 신장 기능이 급격하게 저하되기도 합니다.

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