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정의

간외 담관 또는 간내 담관이 원형 또는 타원형 모양의 풍선처럼 확장되는 질환입니다. 총담관 낭은 태어날 때 발생하는 경우가 많으며 여아 및 동양인에서 더 흔하며 약 60~75%가 소아에서 발견됩니다.

 

총담관 낭은 현재 5가지의 형태로 분류되고 있습니다.
① 제1형은 총담관이 낭성 또는 방추형 확장이 일어나는 것으로서 간내 담관은 확장되지 않습니다.
② 제2형은 총담관의 게실로서 매우 드물며,
③ 제3형은 십이지장벽 내의 담관이 확장되는 총담관류(choledochocele)입니다.
④ 제4형은 담관이 다발성으로 확장되는 것으로서 예를 들면 간외 및 간내 담관이 모두 확장되는 것입니다.
⑤ 제5형은 간내 담관 낭종으로서 Caroli병이라고도 하며, 간섬유증과 동반되기도 합니다.
종양, 결석, 염증 등에 의해서 담관이 막힌 후 그 윗부분이 이차적으로 늘어난 경우는 총담관 낭이라고 하지 않습니다.

총담관 낭의 예시

원인

총담관의 선천성 기형에 기인하는 경우도 있고, 원위부 총담관의 협착 및 간실질의 섬유화의 이차적 현상 등으로 총담관 낭이 생기기도 합니다. 췌액이 담관 내로 역류되고, 역류된 췌액이 만성적으로 담관 상피를 자극하여 반복적인 담관염을 일으켜서 결과적으로 담관 확장이 일어난다고 알려져 있습니다. 췌담관 합류 이상이 가장 중요한 요인으로 생각되고 있으며, 이것이 있는 경우 약 33~83%에서 담관 낭종이 동반되고, 반대로 담관 낭종이 있는 경우 약 33~100%에서 췌담관 합류 이상이 동반된다고 알려져 있습니다. 췌담관 합류 이상으로 인한 담관 낭종의 형성은 췌장액이 활성화되는 임신 중에 올 수 있으며 출생 후에도 진행되어 발견되기도 합니다.

카롤리병의 예시

증상

총담관 낭의 전형적인 3대 증상은 우상복부 통증, 황달 및 촉지되는 덩어리(종괴)입니다. 영아 때는 담즙정체성 황달, 복통, 구토를 호소하는 경우가 많습니다. 급성 담관염이 동반된 경우는 발열, 우상복부 통증 등을 호소합니다. 환자의 60%는 10세 이전에 증상이 발생하나 25% 정도는 20세 이후에 발생할 수 있습니다.

성인 환자들에게는 담즙 폐쇄에 의한 황달, 갈색 소변, 회색 변 등의 증상이 주로 나타나고, 경우에 따라 췌장염이나 십이지장 폐쇄에 의한 메스꺼움과 구토 등도 나타날 수 있습니다. 담췌관 합류 이상으로 인한 경우 역류한 췌장액은 담즙과 혼합되어 침전물을 형성하고 이 침전물은 담도를 따라 십이지장으로 배설되다가 바터 팽대부의 개구부를 막는 일이 발생하게 됩니다. 이럴 경우 담즙의 배설이 안되게 되고 이로 인해 황달이 오며, 배가 아프고 담도염이 발생하면서 간세포가 파괴되어 간기능 수치가 증가하게 됩니다.

정상의 모습과 황달의 모습 비교 및 간과 담낭의 위치 예시

진단

혈액 검사를 통해 간기능 수치와 황달에 관해 검사를 시행합니다. 복부초음파, 복부 전산화단층 촬영술, MRI, 내시경적 역행성 담췌관조영술(ERCP), 경피경간 담관 조영술 등으로 진단합니다.

내시경적 역행성 췌담관 조영술의 예시

치료

수술을 시행하지 않고 내과적인 치료만 하는 경우 대부분 치료가 힘들고 점진적인 담관의 폐쇄, 담관염, 간경변, 간농양 등으로 인해 치료가 불가능해집니다. 과거에는 총담관 낭의 수술로 크게 배액술과 낭종 절제술을 시행하였지만, 담관암의 발생 위험으로 인해 수술적 절제를 시행하는 것이 원칙입니다. 그러나 제3형의 담관 낭종은 내시경적 유두괄약근 절제술로 치료할 수도 있습니다. 늘어난 낭종을 완전히 제거하고 정상적인 담관을 소장과 이어 주는 수술을 하면 별다른 문제없이 치료됩니다.

경과

담관염, 담석증, 췌장염, 췌석, 간내농양, 간경변증, 문맥압항진증 및 담관낭 내 담관암 발생 등의 문제가 나타날 수 있으므로 수술로 제거하여야 합니다.

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