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정의

좌우 양측 간관과 이들이 만나는 부위인 간문부에 발생하는 암을 간문부 담관암이라고 합니다.
간문부 담관암 예시

원인

간문부 담관에 생기는 담관암으로 담석증, 간흡충증, 담관낭, 궤양성 대장염, 원발성 경화성 담관염, 선천성 간섬유증, 만성 장티푸스 보균 등이 위험 요인이나 확실한 원인은 알 수 없습니다.
간문부 담관에 생기는 담관암및 담관 담낭용종 담낭결석등 담낭의구조 예시

증상

담관이 막히면서 담즙이 내려가지 않아 대부분 황달이 나타나며 전신소양감, 회색변, 갈색뇨가 동반됩니다. 적절한 조치를 취하지 않으면 빌리루빈이 20~30mg% 이상으로 심해집니다.
복통은 30~50%에서만 호소하며, 복통이 없는 경우도 많습니다. 간 안의 정체된 담즙에서 세균이 자라게 되면 담관염으로 인한 고열과 오한이 생기기도 합니다. 일반적인 증상으로는 체중감소, 소화장애, 빈혈 등이 나타날 수 있습니다.

 

정상의 모습과 황달의 모습 비교 및 간과 담낭의 위치 예시

진단

황달 등의 증상과 함께 혈중 빌리루빈과 알칼라인 포스파타제(ALP), 감마 GT라는 효소가 증가하는 것이 특징적인 소견입니다.

초음파검사, 전산화단층촬영(CT), 자기공명영상(MRI), 내시경적 역행성 담췌관조영술(ERCP: 내시경을 이용하여 식도와 위를 지나 십이지장에 있는 담관의 출구로 가느다란 관을 삽입하여 조영제를 주입하여 관찰하는 방법으로, 담관이나 췌관의 형태를 직접 보면서 담즙 배액술 등의 치료를 동시에 시행), 경피경간 담도조영술(PTC: 암에 의해 담즙의 흐름이 차단되어 확장된 상류의 담관에 직접 바늘을 꽂아 조영제를 주입하는 방법. 담관의 협착, 폐쇄 양상을 자세히 알 수 있어 종양 부위와 확산 범위를 진단하는데 유용), 내시경적 초음파 검사(EUS), 양성자방출단층촬영(PET) 등이 있습니다.

 

내시경적 역행성 췌담관 조영술 예시

치료

간문부의 담관벽이 원위부 담관에 비해 얇고, 주위 혈관이 더욱 가까이 인접해 있어 담관주위 연조직, 인접 혈관을 보다 쉽게 침습하게 됩니다.간문부의 상당 부분이 간실질에 둘러싸여 있어서 간을 침습한 경우가 많습니다. 이렇게 국소적으로 침윤이 심해 담관, 간, 십이지장인대, 림프절 전이가 많습니다.

 

대부분 심한 황달이 동반되어 있어 간의 기능장애를 정확히 평가하기 힘들어 수술을 할 기회를 잃어버리게 되므로, 하나 이상의 담도 배액술을 시행, 황달을 개선하여 수술의 기회를 만들어 주어야 합니다. 클라츠킨 종양의 가장 바람직한 치료는 수술적 절제입니다. 절제술은 종양의 침습범위에 따라서 절제범위가 달라집니다. 수술적 절제가 불가능할지라도 황달을 경감시키는 것은 매우 중요하므로 담관 배액술을 시행합니다. 황달이 지속되면 간의 기능이 멈추게 되는데, 이를 방지하기 위해 담즙을 배액하는 시술을 시행하게 됩니다.

경과

치료를 받지 않았을 경우의 평균 생존기간은 진단 후 수개월에 불과합니다. 근치적 절제술을 받지 못하고 스텐트 삽관 등의 치료로 담즙배액을 유지해 주는 환자의 경우 생존기간이 10개월 미만입니다. 간절제를 포함한 근치적 절제술을 받은 경우 5년 생존율은 20~30% 정도됩니다.

주의사항

불행히도 아직까지 클라츠킨 종양을 예방하는 예방법은 없습니다. 다만 위험 요인으로 지적되는 것을 일상생활에서 피해야 합니다. 간흡충증의 예방을 위하여 익히지 않는 민물고기의 섭취를 피하고, 간흡충에 감염되었을 때는 치료약을 복용하여야 하며, 간내 담석증, 담관낭 같은 선천성 기형 등은 절제수술을 받아야 합니다. 그외 궤양성 대장염, 선천성 간섬유증 등의 질환이 있는 경우는 반드시 의사와 상의하여 정기적인 검진과 치료를 받아야 합니다.

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