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정의

Rh 부적합 임신은 임산부가 Rh 음성이고 태아는 Rh 양성일 때 발생합니다. 첫번째 임신 때는 문제를 일으키지 않지만 첫 출산 후 태아의 혈액(Rh양성)이 임산부의 혈액(Rh음성) 안에 들어오면 항체가 만들어지는데 이 항체가 다음번 임신에서 Rh 양성인 태아의 적혈구를 공격하여 문제가 됩니다. 

 

임산부가 Rh 음성이고 태아는 Rh 양성인 자궁안 모습

적혈구 항원 A, B의 부적합성이 가장 흔한 신생아 용혈성 질환의 원인임에도 불구하고 그 결과로 생기는 빈혈은 대개 가볍습니다. 모든 영아의 약 20%는 ABO 혈액형 부적합을 보이나 5% 만이 임상적으로 의미를 갖게 되는데 항 A, 항 B항체는 대개 IgM 이며 이는 태반을 통과하지 못하여 태아적혈구로 접근이 불가하기 때문입니다.

그리하여 ABO부적합성에 의해 나타나는 태아의 문제는 D 동종면역에 비해 경하고 의미있는 빈혈을 일으키는 경우는 거의 없습니다. CDE 혈액형 체계는 c,C,D,e.E의 다섯개의 적혈구 항원으로 구성되는데 D항원이 없을 경우 Rh(-) 또는 D음성으로 정의합니다. CDE항원은 임상적으로 중요한 의미를 갖는데 D음성인 사람에게 한번의 노출만으로도 면역반응이 형성되기 때문입니다.

 

원인

Rh 음성인 산모에게 Rh 양성인 신생아가 태어나는 경우를 예로 들자면 임신 중에는 모체와 태아의 혈액순환은 분리되어 있어 서로 섞일 수가 없습니다. 적혈구도 정상적으로는 태반을 통과하지 못하지만, 출산 중이나 유산이 되면 태아의 적혈구가 모체의 혈액으로 들어갈 수 있습니다. 
그렇게 되면 모체 혈액으로 들어온 태아의 혈액 때문에 모체의 면역 체계가 항체를 만들어서 혈액 내의 태아 적혈구를 파괴하게 됩니다. 다음에 Rh 양성인 태아를 다시 임신하면 이전 출산 또는 유산 시에 만들어진 항체는 태반을 건너가 태아의 적혈구를 파괴합니다.

그 외 자궁외 임신, 유전적 양수검사, 융모융모막 채취, 태아 혈액 채취 등도 원인이 될 수 있습니다.

융모막천자 검사 예시

증상

산모가 태아 혈액에 대한 항체를 만드는 데에 얼마간의 시간을 필요로 하기 때문에 산모가 유산의 경험이 없다면 첫아이는 영향을 받지 않습니다. 
Rh 부적합 임신이 태아에게 미치는 효과는 존재하는 항체의 양과 항체가 생산된 임신 기간에 따라 다릅니다. Rh 항체가 태아의 적혈구를 공격하면 태아의 적혈구가 파괴되어 빈혈과 황달이 생길 수 있습니다.

과도하고 지속적인 용혈로 인해 빈혈이 생기고 이로 인해 골수 내 적혈구계 증식 촉진이 현저해지며 간과 비장의 골수외 조혈이 증가하여 결국 간기능부전을 일으키게 됩니다. 심비대와 폐출혈이 있을수 있고 심부전이 발생하여 태아 흉강, 복강, 피부에 액체가 고일 수 있습니다. 심한 경우 자궁내 태아사망이 일어날수 있습니다.

출산시에는 복수, 간비대 비장비대등이 심한 난산을 유발할수 있습니다. 태아 혈액 중에서 항체의 공격을 받아 파괴된 적혈구는 빌리루빈으로 전환되어 황달을 일으키게 되는데 출산 후에는 신생아의 피부색이 황달로 인해 노랗게 되고 심한 빈혈로 피부가 창백하며 호흡곤란이 동반될 수 있습니다.

정상아와신생아황달

진단

출생 전의 진단에서는 문진과 혈액형검사 및 쿰스시험을 통해 모체 혈청의 항Rh항체 존재 여부를 검사하고 양수검사 등을 실시합니다. 태아 혈액형에 대한 직접쿰스검사, 혈청빌리루빈농도검사, 특히 혈액형태학적검사는 Rh형인 모체에서 태어난 신생아 모두에게 실시합니다.

양수 천자 검사 그림 예시

치료

RhD 항원에 감작여부를 확인한 후 처음 이환된 임신의 경우에는 24주까지는 매달 산모의 항체역가를 반복해서 측정하고 그 이후로는 2주마다 한번씩 측정합니다. 또한 초음파 검사를 통해 태아 수종 여부도 확인합니다. 항체 역가가 치료 농도에 도달하면 양수 검사를 시행하고 태아 수혈이 필요한 상태로 평가 되면 탯줄천자를 통해 태아 혈색소 확인 및 태아 수혈을 시행합니다. 태아 신생아 용혈성 질환에 의한 태아소실의 병력이 있는 산모나 이전 임신에서 자궁내 태아 수혈이 필요했던 경우에는 동종면역의 치료가 가능한 3차 의료기관에서 진료를 받도록 합니다.

 

심한 태아 용혈성 질환의 경우에 있어서 자궁내 태아 수혈이 효과가 있는 것으로 증명되어있습니다. 탯줄을 통하여 직접 주입하는 방법이 많이 사용되는데 일반적으로 신선한 Rh 음성, O형 혈액형의 혈액을 산모의 혈액과 교차시험한 후 사용하게 됩니다. 항체의 농도가 낮으면 임신을 지속하여 38주경에 유도분만을 할 수 있으며 항체의 농도가 높으면 더 일찍 유도분만을 해야 합니다. 출산 후에는 교환 수혈을 하고 광선치료 등을 통해 황달에 대한 치료를 해야 합니다.

경과

경증인 경우는 큰 합병증 없이 회복할 수 있습니다. 중증의 경우는 태아 심부전 및 태아 수종을 유발할 수 있고 자궁내 태아 사망까지 이어질수 있습니다. 출산 후 적절한 치료가 이루어 지지 않으면 혈액속의 빌리루빈의 농도가 높아 핵황달이 생기며 핵황달로 인해 뇌성마비나 전신경련을 일으킬 수 있으며 사망률이 높은 편입니다.

주의사항

임산부가 Rh(-), 신생아가 Rh(+)이면 임신 28주에 한번, 분만 후 72시간 이내에 로감(Rho GAM주사: 항 Rho(D) 면역글로불린)을 산모에게 주사하여 다음 임신할 아이에게 Rh인자 부적합으로 인한 태아 용혈성 질환이 생기지 않도록 예방해야 합니다. Rh(-)을 가진 임산부가 자연유산, 선택적 유산, 자궁외 임신, 유전적 양수검사, 융모융모막 채취, 태아 혈액 채취 등을 시행하였을 때도 로감주사로 예방적 치료를 해야합니다.

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