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정의

뇌성 마비란 출생 전이나 출생 시 또는 출생 후 아직 뇌가 미성숙한 시기에 생기는 뇌의 병변에 의해 발생하는 운동기능 장애를 총칭하는 말입니다. 이는 단일 질병이 아니라 다양한 원인과 병변을 포함한 임상 증후군이라 할 수 있으며, 비진행성이라는 특성을 갖고 있습니다. 뇌성 마비는 소아 장애의 가장 큰 원인이 되고 있으며, 운동 협응 능력과 자세 및 동작의 이상과 지연과 같은 운동 장애를 주 증상으로 갖습니다. 또 언어 장애, 정신지체, 학습장애, 경련, 감각 장애와 같은 문제점들을 동반하는 경우가 있으므로 이에 대한 조기 발견과 치료가 필요합니다.

원인

뇌성 마비는 뇌가 미처 성숙되기 전에 뇌손상을 받을 때 생깁니다. 뇌손상이 생길 수 있는 시기에 따라 산전기(아기가 태어나기 전), 주산기(태어나는 동안), 또는 산후기(태어난 후) 세 시기로 나누어 볼 수 있습니다. 그 중에서도 아기가 태어나기 전이나 태어나는 동안 뇌손상을 받는 경우가 많습니다. 태어난 후에 뇌손상을 받아서 뇌성 마비가 되는 경우는 전체 뇌성 마비 환자의 약 10%에 불과합니다.


출산 전에, 즉 산전기에 뇌성 마비가 생길 수 있는 원인으로는 유전적으로 오거나 선천적 기형과 관련될 수 있고 특히 엄마가 임신 중에 감염질환에 걸린 경우 뇌성 마비를 가져오는 원인이 될 수 있습니다. 이것은 임신 초에 더욱 중요한데, 임신 초기 3개월 간 풍진이나 매독, 또는 기타 바이러스 등에 감염되는 경우 위험합니다. 이 밖에도 산모가 약물이나 알코올에 중독 증세를 보일 때 위험이 증가하고, 임신 중 사고를 당한다거나 산모와 아기가 혈액형의 문제가 있을 때(예를 들어 엄마가 RH- 아기는 RH+) 뇌손상을 입어 뇌성 마비가 생길 수 있습니다.

 

아들은 뇌 자체도 미성숙할 뿐만 아니라 뇌혈관이 약하고 물리적인 스트레스 등을 많이 받기 때문에 뇌혈류의 이상이 생기기가 쉽기 때문입니다. 아기가 엄마 뱃속에서 지난 기간이 32주 이하일 경우에는 뇌성 마비가 생길 확률이 증가합니다. 이 밖에도 아기를 낳을 때 난산이거나 아기가 분만 중 질식이 일어나거나 하여 뇌손상을 받을 수도 있습니다.
출생 후에는 아기의 뇌가 충분히 성숙되기 전까지, 즉 생후 2, 3세 전에 머리를 다치거나 뇌염이나 뇌수막염 또는 뇌종양을 앓는 경우 뇌성 마비가 생길 수 있습니다.

증상

가장 중요한 증상은 신경 근육계의 조절이 제대로 되지 않은 것입니다. 아이의 팔다리의 움직임이 부드럽게 각 관절이 분리되어 움직이지 않는다든지 앉을 때 다리를 W형으로 앉는 것을 관찰할 수 있고, 걸을 때 발 뒷꿈치를 들고 걷거나 골반이 뒤로 빠지는 양상 등을 나타낼 수 있습니다. 또한 아래의 그림에서와 같이 목의 위치에 따라 좌우 팔다리의 비대칭적 양상이 나타난다거나 상하지의 근육긴장의 변화가 강하게 나타나는 등의 원시반사가 사라지지 않고 지속되는 경우도 있습니다.
유아에서 자극에 지나치게 과민하거나 또는 둔감할 때, 몸에 힘이 없어 축 처지거나 과도하게 뻣뻣할 때, 혀를 과도하게 내밀거나 젖을 빠는 힘이 떨어지며, 목에 힘이 없어 목을 가누지 못하거나 목을 뒤로 지나치게 젖힐 때, 한 살 이전에 한쪽 손만을 주로 사용하고, 발 끝으로만 서려는 경우 등을 보일 때 뇌성 마비를 의심할 수 있습니다.

뇌성마비-뇌성마비에 걸려 목발에 의지한 체 서있는 남성

진단

기능상의 이상이므로 그 정도가 심한 경우를 제외하고는 1세 미만에서 조기 진단은 쉽지 않습니다. 우선 자세한 병력 청취와 함께 운동 발달의 지연이 있는지, 비정상적 운동 형태와 자세 이상을 보이는지, 근 긴장도는 정상인지 여부를 살펴보고, 원시 반사와 병적 반사, 자세 반사 등을 평가해야 합니다. 이와 같은 면밀한 이학적, 신경학적 진찰이 필수적이며, 뇌자기 공명 영상, 유발전위 검사, 뇌파 검사 등은 좀더 명확한 병변의 부위와 정도, 원인들을 파악하는 데 도움을 줍니다. 그러나 이러한 검사 방법을 이용하더라도 60~70%에서만이 비정상 소견을 발견할 수 있으므로 전문 의사의 진찰이 여전히 중요합니다. 이 밖에도 대사 질환이나 유전적 질환의 가능성도 있으므로 대사 이상에 대한 검사 및 염색체 검사를 해야 합니다.

치료

뇌성 마비의 치료는 뇌성 마비 어린이에게 정상적인 새로운 운동 동작을 습득시키고, 이차적 문제점들을 최소화하여, 어린이가 도달할 수 있는 기능의 극대화를 꾀하는 것입니다. 조기에 적극적인 재활치료로 뇌성 마비로의 고착화를 방지할 수 있었다는 보고가 있으나, 이미 고착화된 뇌성 마비 어린이에서는 완치를 기대하기는 어렵습니다.

 

그러나 어린 나이부터 적절하고 적극적인 재활치료는 많은 어린이들이 충만하고, 제법 독립적인 삶을 살 수 있게 합니다. 뇌성 마비의 치료에는 재활의학 전문의를 중심으로 물리 치료사, 작업 치료사, 언어 치료사, 사회 사업가, 임상 심리사, 교육자, 재활 간호사로 구성된 재활의료팀에 의한 포괄적 팀 접근법에 의해서 치료할 때 좋을 효과를 거둘 수 있습니다. 또한 재활의학 전문의, 소아과 전문의, 소아 정형외과 전문의, 소아 신경외과 전문의들 간의 긴밀한 협진 체계를 유지하는 것이 중요합니다.

 

치료에는 분명한 실질적 목표와 개인별 치료 계획 등이 포함되어야 하며, 치료 목표를 달성하기 위해서는 뇌성마비 어린이 보호자의 이해와 참여가 절대적으로  필요합니다. 보호자들은 어린이의 치료에 대한 목표와 계획 설정 과정에 밀접하게 관여하여야 하고, 구체적 치료와 운동 프로그램에 있어서 중요한 역할을 하여야 합니다. 뇌의 손상이 진행하는 것은 아니지만 시간이 지나면서 신경 운동 장애의 양상이 변할 수 있고, 근골격계의 이차적 장애가 동반될 수 있으므로 임상 양상에 따른 가장 적절한 재활 치료를 제공받아야 합니다. 이를 위해서는 정기적인 진찰이 무엇보다 중요합니다. 그리고 뇌성 마비 어린이에게는 적절한 환경을 만들어 주고 효율적인 보살핌을 해주는 가정 지도가 필수적입니다.

 

1) 물리치료, 작업치료

 

물리치료에는 근육의 경직으로 인한 관절 구축을 방지하기 위해 근육을 늘려 주는 방법이 처방되기도 합니다. 즉, 매일매일 지속적인 관절 가동 범위 운동이 필요하며 특히 하퇴 삼두근, 내측 슬건근, 대퇴 직근, 고관절 내전근 등 경직이 강한 근육에 대해서는 신장 운동이 필수적입니다. 그리고 성장기 어린이에 맞게 설계된 동작 훈련을 통해 힘을 길러 주고 관절의 움직임을 유지 또는 향상시킬 수 있습니다. 운동을 통해서 사용하지 않는 근육의 약화를 방지하고 관절 구축의 진행을 줄일 뿐만 아니라 근력을 강화시키는 데 도움을 줄 수 있습니다.
작업치료는 일상생활 동작들을 수행할 수 있는 상지의 모든 운동을 제공합니다. 특히 손의 감각, 운동, 협응 등의 기능 동작을 발달시키도록 하며 이동 동작 및 상지의 관절운동, 근긴장도 감소, 관절 구축 방지를 담당합니다. 관절 구축이 심한 경우 여러 가지 온냉 치료, 초음파 심부열을 사용할 수 있으며, 보조기를 사용할 수도 있습니다.


2) 신경생리학적 치료법


신경 생리학적 치료법으로 국내에서 널리 사용되고 있는 것은 보바스 치료법과 보이타 치료법입니다. 보바스 치료법은 중추 신경계 장애로 비정상적인 자세와 동작을 보이는 사람들에 있어서 비정상적인 패턴을 억제하고 긴장도를 정상화하여 정상적 운동 패턴을 갖도록 하는 것입니다. 치료 방법으로는 원시 반사 억제, 자율 반응 촉진 그리고 고유 체위 감각과 촉각 자극을 치료에 사용하고 있습니다.
보이타(Vojta) 치료란 신체의 특정 부위를 자극하여 운동을 유발하는 것으로, 반복 시행함으로써, 두뇌에 정상 운동 패턴을 정립하도록 고안된 신경 운동학적 치료법입니다. 대개 생후 1년 미만인 영아에서 효과가 크다고 알려져 있습니다. 그리고 영유아의 뇌는 적응성과 가소성이 매우 크므로 생후 8개월 이전에 보이타 치료법을 시행한 경우 뇌성마비로의 이행율을 저하시킬수 있었다고 알려져 있습니다. 이들 치료에서 강조되는 것이 가족들의 참여이며, 부모들이 이 치료법을 습득하여 가정에서 환아에게 매일 제공하는 것이 중요합니다.


3) 신경차단술 및 보톡스 주사법


경직 증상을 가진 근육을 조절하는 운동 신경에 알콜이나 페놀을 주사하는 방법을 사용합니다. 이 방법은 신경이 근육에 전달되는 신호전달을 차단합니다. 이때 신경외막은 보존되기 때문에 대개 6~10개월 정도 지나면 신경은 다시 제기능을 되찾게 됩니다. 이 방법은 값이 저렴하고, 운동 신경에만 작용하면 매우 효과적인 장점이 있지만, 감각 신경이 혼합되어 있는 경우에는 주사 후 통증이 올 수 있고, 신경이 근육으로 들어가는 운동점을 정확하게 찾아 차단해야 하는 시술상의 어려운 점이 있습니다. 따라서 협조를 구하기 어려운 어린이 환자에서 이 방법을 시행하기는 어렵습니다. 알코올이나 페놀이 신경을 직접 차단하여 경직을 감소시키는 것과 달리 보툴리눔 톡신(보톡스)주사는 근육과 신경 사이의 신경전달을 막아 근육의 지나친 긴장을 감소시키는 작용을 합니다. 보톡스는 근육에 국소적으로 작용하면서 경직을 효과적으로 치료하고, 주사에 따른 통증이 없으며, 시술 방법이 간편하여 어린이에게 있어서도 큰 부담없이 시술할 수 있는 장점이 있습니다. 주사 효과는 약 6개월 정도 지속되며, 주사 후 적극적 재활치료는 기능 향상에 기여를 합니다. 이것은 치료할 팔과 다리에 관절구축이 진행되어 있지 않은 경우에 효과적으로 사용될 수 있습니다.


4) 보장구


다리 보조기나 보행기 등의 보조 도구는 보행에 도움을 줄 뿐만 아니라, 관절 구축이나 변형을 방지하는 역할을 합니다. 때로는 변형의 진행을 막기 위해 밤에도 보조기를 사용하도록 권유하기도 합니다. 그리고 손의 기능과 변형 방지를 돕기 위한 상지 보조기들도 사용할 수 있습니다.


5) 언어치료


언어 장애를 동반하는 뇌성 마비 어린이들에게는 구강 근육의 발달을 유도하고 구음 장애를 치료하며, 특히 삼킴 장애가 있는 어린이에 있어서 혀와 입술, 인후 그리고 호흡 근육 운동 등을 치료하여 뇌성 마비 어린이의 언어 장애 및 섭식 장애를 개선시키는 데 도움을 줍니다.


6) 약물 치료


가장 많이 사용되는 근육 이완제는 바크로펜(baclofen), 단트로렌(dantrolen)입니다. 이 밖에도 발륨(valium, diazepam)을 사용하기도 하지만, 이 약은 진정 작용이 있어, 의식 수준의 저하, 졸음과 같은 부작용이 따릅니다.
바크로펜은 척수 내 근육을 이완하도록 하는 신호를 증가시킴으로써 작용을 합니다. 이 약은 근육의 반사 작용을 줄이고, 불수의적인 경련을 감소시킵니다. 이 약은 알약으로 복용하지만, 만성 피로감이나 졸음 같은 부작용을 일으키기도 하는데, 치료 초기나 복용량을 증가했을 때 주로 발생합니다. 따라서 전신적인 약의 부작용을 줄이기 위해 척수강 내 주사를 통한 직접 투여로 소량만으로 조절하는 새로운 방법이 고안되었습니다. 즉, 복부 피부 아래에 작은 컴퓨터 펌프기를 삽입하고 척수강 내와 관으로 연결하여 약물을 자동적으로 주입하게 하는 것입니다. 척수강 내 설치법은 기구 자체가 고가이고 아직 우리나라에서는 시행되고 있지 않습니다. 그러나 기존 방법으로 조절되지 않는 심한 경직 환자에게는 도움이 되는 방법입니다.
단트로렌은 구강 복용제로서 근육의 수축을 방해함으로써 근육에 직접 작용합니다. 이 약은 발생률은 높지 않으나 간기능에 영향을 줄 수 있기 때문에 수개월마다 혈액 검사를 반드시 받아야 합니다.


7) 수술 치료


수술은 크게 정형외과적 수술과 신경외과적 수술로 대별합니다. 정형외과적 수술은 관절 구축이 심해지고, 골격의 변형이 나타났을 때 이를 교정하기 위한 것으로, 대개 만 5세 이후의 경직형 뇌성 마비 어린이에 적용됩니다. 정형외과적 수술로는 건 절제술, 건 연장술, 건 이행술, 근육 절개술, 관절 고정술 등이 포함됩니다. 정형외과적으로, 문제를 일으키는 근육을 정확히 찾아내는 것이 중요하지만 너무나 많은 근육이 보행과 같은 복합적인 움직임에 연관되어 있기 때문에 쉬운 작업은 아닙니다. 최근에는 3차원 보행분석을 통하여 수술 전에 정확한 진단 및 치료 계획을 세울 수 있게 되었고, 따라서 이전에 여러 차례 수술이 필요하던 것을 정확한 진단을 통하여 한 차례 수술로 치료가 가능하게 되었습니다. 또한 알맞은 나이에 수술을 시행하는 것도 매우 중요합니다. 즉, 너무 일찍 수술을 받게 되면 어린이가 성장함에 따라 수술을 반복해야 하기 때문입니다. 그리고 수술 시행 후 약 6주 정도는 관절을 고정한 상태에서 지내야 하므로 주위 다른 관절에 대한 영향을 고려하여야 합니다. 또한 부위에 따라 욕창이나 심부 정맥 혈전증 등 합병증의 가능성을 충분히 고려한 상태에서 수술을 결정하여야 합니다.


신경외과적 수술로는 척수 신경근 절제술이 있습니다. 이는 과도하게 항진된 반사를 보이는 척수 신경근을 절제해 주는 방법으로 그 방법에 따라 개방성 및 경피성, 정도에 따라 선택적 및 완전형, 부위에 따라 전신경근과 후신경근 절제 등으로 세분할 수 있지만 효과와 부작용 등을 고려할 때 선택적 척수 후신경근 절제술이 가장 흔히 사용되고 있습니다. 이 방법은 척추신경의 구심성 신경에 해당하는 후궁 신경 섬유 중 일정 부분을 절제하는 방법으로 척수로 유입되는 자극을 감소시켜 경직을 조절하게 됩니다. 대개 뇌성 마비 환아 중 경직에 의한 기능 장애가 현저하며, 심한 근 위약이 없고, 근 골격계의 심각한 구축이나 변형이 없으며, 인지 기능이 양호한 3세에서 8세 사이의 뇌성 마비 어린이들에서 가장 수술 경과가 좋다고 알려져 있습니다.

이 밖에도 시각 및 청각 장애에 대한 조기 평가 및 조기 치료, 언어 장애에 대한 언어교육, 치과적 문제의 해결, 사회 심리적, 교육적인 측면에서의 계획을 수립하여야 합니다. 어린이가 성장하면서 직업 교육과 취업, 여가 선용 등 정신 건강이나 사회 적응을 잘 하도록 도와주는 것이 신체적 치료 이상으로 중요합니다.    

경과

운동 장애가 주 증상이지만 중추 신경계 손상은 이것에만 국한하지 않고, 다른 영역에서의 장애를 동반할 수 있습니다. 다음과 같은 문제점들을 동반하는 경우 도달할 수 있는 기능에 좋지 않은 영향을 미칠 수 있으므로, 이들을 조기에 발견하고 적절히 대처함이 필요합니다.

- 정신 지체 : 30~50%에서 발생
- 경련성 질환 : 30% 정도에서 발생
- 연하곤란
- 학습 장애
- 언어 장애 : 80% 정도에서 언어 소통의 장애가 발생
- 안과적 문제 : 사시, 시야 결손, 시력 장애
- 청력 이상 : 20% 정도에서 발생

 

예후

뇌성 마비를 가진 어린이들은 각기 다르게 영향을 받습니다. 단지 조금 병약해 보인다거나 약간의 보행 이상만을 보이는 경미한 경우에서부터 걷기, 말하기뿐만 아니라 먹기, 대소변가리기 등 일상 생활을 수행하는 데 반드시 도움이 필요한 경우까지 있습니다. 또한 중추 신경계 손상에 의해 초래된 것인만큼 운동 조절 기능의 장애뿐만 아니라 다른 신경학적, 의학적 문제를 동반하는 경우도 많습니다. 정상적인 지적 능력을 가지고 있는 경우에도 언어 장애와 운동 장애가 학습의 제약과 사회성의 발달을 저해하기도 합니다.
수명은 일반적으로 일반인에 비해 짧은 편으로 보고되어 있습니다만, 뇌성 마비 아동의 약 90%는 어른으로 성장합니다. 이들 뇌성 마비 중 30% 정도는 어른이 되어 자주적인 생활을 영위할 수 있으며 어른 뇌성마비 중 35~50%가 보호 작업장을 포함하여 직업을 가질 수 있다고 알려져 있습니다. 신체적 장애 정도가 경미할수록, 가족의 협조가 좋을수록, 그리고 직업 재활 교육을 받은 경우 직업적 자립의 가능성이 높아집니다.
어린이들의 예후 판단은 장기적 치료 및 재활의 계획을 세우는 데 필요합니다. 뇌성 마비 아동의 약 75%가 보행을 하게 되며, 이들 대부분은 2세에서 7세 사이에 보행을 하게 됩니다. 2세까지 앉을 수 없거나, 7세까지 보행이 불가능하면 향후에도 보행의 가능성은 떨어집니다. 원시 반사가 지속적으로 나타나는 것은 신경계의 성숙이 이루어지지 않음을 의미하는 것으로, 생후 18개월 때까지 원시 반사가 3개 이상 남아 있으면 보행의 가능성이 떨어집니다. 그리고 보행 가능성은 뇌성마비의 유형에 따라 다릅니다. 즉, 대부분의 편마비형과 운동 실조형의 어린이는 3세까지 걸을 수 있으며, 양측 마비(diplegia) 어린이는 약 85%, 그리고 사지마비 어린이에서는 약 40~70%의 보행 가능성을 보고하고 있습니다. 언어 치료에도 불구하고 언어 표현이 8세까지 전혀 없으면 언어 소통의 가능성은 많이 떨어집니다.

주의사항

뇌성 마비 어린이들이 경직의 영향 때문에 비정상적인 보행 태도를 취하게 되므로, 가능한 한 바로 걸을 수 있도록 도와주는 것이 중요합니다. 예를 들면 엉덩이와 무릎을 지나치게 구부리며 웅크린 자세로 걷는 경우가 많은데, 이는 근육 성장에 장애를 주고 관절을 굽게 만들 위험이 있으며, 심하면 뼈의 변형을 가져올 수도 있습니다. 어린이가 성장함에 따라 긴장도가 증가되어 있는 뇌성마비 어린이의 근육은 뼈의 성장 속도를 따라가지 못하여 되어 이러한 관절의 운동범위 제한을 더욱 악화시키게 됩니다. 즉, 장딴지 근육의 경직으로 인하여 아킬레스건이 짧아지면 아이가 정상적으로 발꿈치를 땅에 디딜 수 없게 되어 발가락 끝으로 걷게 됩니다. 만약 치료하지 않고 내버려 두면, 결국 뼈의 영구적인 변형과 관절 구축을 초래합니다. 그러나 초기에 진행을 막아 준다면, 이런 피해를 크게 줄일 수 있습니다. 또한 비정상적 보행 습관은 성장하면서 이차적으로 척추에도 영향을 미쳐 측만증을 유발하기도 합니다. 따라서 보행 초기부터 올바른 보행 습관의 정착이 매우 중요합니다.

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