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정의

뇌성 마비는 출생 전, 출생 시, 출생 후 뇌가 미성숙한 시기에 뇌의 병변에 의해 발생하는 운동 기능 장애를 총칭합니다. 뇌성 마비는 단일 질병이 아니라 다양한 원인과 병변을 포함하는 임상 증후군이며, 비진행성입니다.

 

뇌성 마비는 소아 장애의 가장 큰 원인입니다. 뇌성 마비의 주된 증상은 운동 협응 능력, 자세 및 동작의 이상, 지연과 같은 운동 장애입니다. 언어 장애, 정신 지체, 학습 장애, 경련, 감각 장애와 같은 증상이 동반하는 경우도 있습니다. 따라서 뇌성 마비를 조기에 발견하고 치료하는 것이 필요합니다.

원인

뇌성 마비는 뇌가 성숙하기 전에 손상을 받아 발생합니다. 뇌성 마비는 뇌 손상이 발생하는 시기에 따라 산전기(아기가 태어나기 전), 주산기(태어나는 동안), 산후기(태어난 후)의 세 시기로 나뉩니다. 이 중에 산전기나 주산기에 뇌 손상을 받는 경우가 많습니다. 산후기에 뇌 손상을 입어 뇌성 마비가 발생하는 경우는 전체 뇌성 마비의 10% 정도에 불과합니다. 

 

산전기에 뇌성 마비가 발생하는 원인에는 유전적 요인, 선천적 기형이 있습니다. 산모가 임신 중에 감염 질환에 걸리는 것도 한 원인입니다. 특히 임신 초기가 중요한데, 임신 초기 3개월 사이에 풍진, 매독 및 기타 바이러스에 감염되면 매우 위험합니다. 이외에 산모가 약물, 알코올에 중독되는 경우, 사고를 당하는 경우, 모체와 태아의 혈액형 부적합으로 인한 핵 황달이 발생하는 경우에 태아의 뇌가 손상을 입어 뇌성 마비가 생길 수 있습니다. 

 

뇌성 마비의 이환율은 저체중 출생아, 특히 1,000g 미만 영아의 생존율이 높아지면서 증가하고 있습니다. 이러한 영아 중 뇌성 마비가 발생하는 비율은 약 15%에 이릅니다. 이들은 뇌 자체가 미성숙하고, 뇌혈관이 약하며 물리적인 스트레스 등을 많이 받기 때문에 뇌혈류에 이상이 생기기 쉽습니다. 이외에도 산모가 출산 시에 난산을 겪거나 아기가 분만 중 질식하면 아기에게 뇌 손상이 발생할 수도 있습니다. 

증상

뇌성 마비의 가장 중요한 증상은 신경 근육계가 제대로 조절되지 않는 것입니다. 아이가 팔다리를 움직일 때 각 관절이 부드럽게 분리되어 움직이지 않거나, 앉을 때 다리가 W형이 되는 증상이 관찰됩니다. 아이가 걸을 때 발뒤꿈치를 들고 걷거나 골반이 뒤로 빠지는 증상이 나타날 수 있습니다. 아래의 그림과 같이 목의 위치에 따라 좌우 팔다리의 비대칭적 양상이 발생하거나, 상하지의 근육 긴장의 변화가 강하게 나타나는 원시 반사가 지속되는 경우도 있습니다. 

 

뇌성 마비는 다음과 같은 증상을 보일 때 의심해볼 수 있습니다. 유아가 자극에 지나치게 과민하거나 둔감할 때, 몸에 힘이 없어 축 처질 때, 몸이 과도하게 뻣뻣할 때, 혀를 과도하게 내밀거나 젖을 빠는 힘이 떨어질 때, 목에 힘이 없어 목을 가누지 못하거나 목이 지나치게 뒤로 젖혀질 때, 한 살 이전에 주로 한쪽 손만 사용할 때, 발끝으로만 서려고 하는 행동을 보일 때입니다.

뇌성마비-뇌성마비에 걸려 목발에 의지한 체 서있는 남성

진단

뇌성 마비는 기능상 이상이기 때문에 정도가 심하지 않다면 1세 미만에 조기 진단하기가 어렵습니다. 뇌성 마비를 진단하기 위해서는 자세한 병력 청취와 함께 운동 발달의 지연, 비정상적인 운동 형태, 자세 이상, 근 긴장도의 정상 여부 등을 살펴보고, 원시 반사, 병적 반사, 자세 반사 등을 평가해야 합니다. 이러한 면밀한 이학적, 신경학적 진찰은 뇌성 마비의 진단에 필수적입니다. 뇌자기 공명 영상, 유발전위 검사, 뇌파 검사 등은 명확한 병변의 부위, 정도, 원인을 파악하는 데 도움이 됩니다. 다만 이러한 검사를 시행하더라도 60~70% 정도에서만 비정상 소견이 발견됩니다. 따라서 전문의의 진찰이 중요합니다. 대사 질환, 유전적 질환의 가능성도 있으므로 대사 이상에 대한 검사, 염색체 검사를 시행해야 합니다.

치료

뇌성 마비의 치료 방법은 뇌성 마비 어린이에게 정상적인 새로운 운동 동작을 습득시키고, 이차적 문제점을 최소화하여, 신체 기능의 극대화를 꾀하는 것입니다. 조기에 적극적으로 재활 치료를 시행하여 뇌성 마비로의 고착화를 방지한 사례가 있습니다. 다만 이미 고착화된 뇌성 마비 어린이의 경우 완치를 기대하기 어렵습니다. 

 

어린 나이부터 적절하고 적극적인 재활 치료를 시행한 뇌성 마비 어린이는 충만하고 상당히 독립적인 삶을 살 수 있습니다. 뇌성 마비의 치료에는 재활의학 전문의를 중심으로 하여 물리 치료사, 작업 치료사, 언어 치료사, 사회사업가, 임상 심리사, 교육자, 재활 간호사 등으로 구성된 재활의료팀에 의한 포괄적 팀 접근법이 효과적입니다. 재활의학 전문의, 소아청소년과 전문의, 소아정형외과 전문의, 소아신경외과 전문의들 간의 긴밀한 협진 체계를 유지하는 것이 중요합니다. 

 

치료에는 분명한 실질적 목표와 개인별 치료 계획 등이 포함되어야 합니다. 치료 목표를 달성하기 위해서는 뇌성 마비 어린이 보호자의 이해와 참여가 절대적으로 필요합니다. 보호자들은 뇌성 마비 어린이 치료의 목표와 계획 설정 과정에 밀접하게 관여해야 하고, 구체적 치료와 운동 프로그램에서 중요한 역할을 담당해야 합니다. 뇌의 손상이 진행하는 것은 아니지만 시간이 지나면서 신경 운동 장애의 양상이 변할 수 있고, 근골격계의 이차적 장애가 동반될 수 있으므로 임상 양상에 따라 가장 적절한 재활 치료가 제공되어야 합니다. 이를 위해서는 정기적인 진찰이 무엇보다 중요합니다. 뇌성 마비 어린이에게는 적절한 환경을 만들어 주고 효율적으로 보살펴주는 가정 지도가 필수적입니다.

 

① 물리 치료, 작업 치료
물리 치료에서는 근육의 경직으로 인한 관절 구축을 방지하기 위해 근육을 늘려 주는 방법이 처방됩니다. 매일 관절 가동 범위 운동을 지속적으로 해야 하며, 특히 하퇴 삼두근, 내측 슬건근, 대퇴 직근, 고관절 내전근 등과 같이 경직이 강한 근육에 대해서는 신장 운동이 필수적입니다. 성장기 어린이에 맞추어 설계된 동작 훈련을 통해 힘을 기르고 관절의 움직임을 유지 또는 향상할 수 있습니다. 운동을 통해서 사용하지 않는 근육의 약화를 방지하고 관절 구축의 진행을 줄일 수 있으며, 근력을 강화할 수도 있습니다.

 

작업 치료에서는 일상생활상 동작을 수행할 수 있는 상지의 모든 운동이 제공됩니다. 특히 손의 감각, 운동, 협응 등과 같은 기능 동작을 발달시킵니다. 이 치료는 이동 동작, 상지의 관절운동, 근 긴장도 감소, 관절 구축 방지를 담당합니다. 관절 구축이 심하다면 여러 온냉 치료, 초음파 심부열을 시행하며, 보조기를 사용하기도 합니다. 

 

② 신경생리학적 치료법
신경생리학적 치료법으로 국내에서 널리 사용되고 있는 것은 보바스 치료법과 보이타 치료법입니다. 보바스 치료법은 중추 신경계 장애로 인해 비정상적인 자세, 동작을 보이는 사람들이 비정상적인 패턴을 억제하고 긴장도를 정상화하여 정상적인 운동 패턴을 정립하도록 하는 것입니다. 치료 방법에는 원시 반사 억제, 자율 반응 촉진, 고유 체위 감각과 촉각 자극이 사용됩니다. 보이타(Vojta) 치료는 반복적으로 신체의 특정 부위를 자극하여 운동을 유발함으로써 두뇌에 정상 운동 패턴을 정립하도록 고안된 신경운동학적 치료법입니다. 대개 생후 1년 미만인 영아에게 효과가 큽니다. 영유아의 뇌는 적응성과 가소성이 매우 크기 때문에 생후 8개월 이전에 보이타 치료법을 시행하면 뇌성 마비로의 이행률을 낮출 수 있습니다. 이들 치료에서 가족들의 참여가 중요합니다. 부모들이 이 치료법을 습득하여 가정에서 환아에게 매일 제공하는 것이 중요합니다.

 

③ 신경 차단술, 보톡스 주사법

경직 증상을 가진 근육을 조절하는 운동 신경에 알코올이나 페놀을 주사하는 방법이 있습니다. 이 방법은 신경이 근육에 전달되는 신호 전달을 차단하는 것입니다. 이때 신경외막은 보존되기 때문에 대개 6~10개월 정도 지나면 신경은 다시 제 기능을 되찾습니다. 이 방법은 값이 저렴하고, 운동 신경에만 작용할 경우 매우 효과적이라는 장점이 있습니다. 하지만 감각 신경이 혼합되어 있다면 주사 후 통증이 발생할 수 있으며, 신경이 근육으로 들어가는 운동점을 정확하게 찾아 차단해야 하는 시술상의 어려움도 있습니다. 따라서 협조를 구하기 어려운 어린이 환자에게 이 방법을 시행하기는 어렵습니다.

 

알코올이나 페놀이 신경을 직접 차단하여 경직을 감소시키는 것과 달리, 보툴리눔 톡신(보톡스) 주사는 근육과 신경 사이의 신경 전달을 막아 근육의 지나친 긴장을 감소시킵니다. 보톡스는 근육에 국소적으로 작용하며 경직을 효과적으로 치료하고, 주사에 따른 통증이 없으며, 시술 방법이 간편하여 어린이에게 큰 부담 없이 시술할 수 있다는 장점이 있습니다. 주사 효과는 약 6개월 정도 지속됩니다. 주사 후 적극적으로 재활 치료를 진행한다면, 기능 향상에 도움이 됩니다. 이는 치료할 팔과 다리에 관절 구축이 진행되지 않은 경우 효과적입니다. 

 

④ 보장구
다리 보조기나 보행기 등과 같은 보조 도구는 보행에 도움이 될 뿐만 아니라 관절 구축이나 변형을 방지하는 역할을 합니다. 때로 변형의 진행을 막기 위해 밤에도 보조기를 사용하도록 권유하기도 합니다. 손의 기능과 변형을 방지하기 위한 상지 보조기도 사용할 수 있습니다. 

 

⑤ 언어 치료
언어 장애가 동반된 뇌성 마비 어린이에게는 구강 근육의 발달을 유도하고 구음 장애를 치료합니다. 특히 삼킴 장애가 있는 어린이는 혀와 입술, 인후, 호흡 근육 운동 등을 치료합니다. 이러한 치료는 뇌성 마비 어린이의 언어 장애, 섭식 장애를 개선하는 데 도움이 됩니다. 

 

⑥ 약물 치료
가장 많이 사용되는 근육 이완제는 바크로펜(baclofen)과 단트로렌(dantrolen)입니다. 이외에 발륨(valium, diazepam)을 사용하기도 합니다. 하지만 이 약은 진정 작용이 있어, 의식 수준의 저하, 졸음과 같은 부작용이 따릅니다.

 

바크로펜은 척수 내 근육을 이완하도록 하는 신호를 증가시킵니다. 이 약은 근육의 반사 작용을 줄이고, 불수의적인 경련을 감소시킵니다. 이 약은 알약으로 복용합니다. 하지만 만성 피로감, 졸음 같은 부작용이 발생하기도 합니다. 이러한 부작용은 치료 초기나 복용량이 증가했을 때 주로 발생합니다. 따라서 전신적인 약의 부작용을 줄이기 위해 척수강 내 주사를 이용하여 약물을 직접 투여함으로써 소량의 약물만으로 증상을 조절하는 새로운 방법이 고안되었습니다. 복부의 피부 아래에 작은 컴퓨터 펌프기를 삽입하고, 관을 통해 이를 척수강 안으로 연결하여 약물을 자동적으로 주입하는 방식입니다. 척수강 내 설치법은 심한 강직 현상을 보이는 제한된 어린이에게 성공적으로 사용되었습니다. 이를 위해서는 치료를 담당하는 팀 전체의 접근이 필요하며, 주입기에 의해 발생하는 합병증, 감염 여부에 대한 지속적인 추적 관찰이 요구됩니다.

단트로렌은 구강 복용제로 근육의 수축을 방해하며 근육에 직접 작용합니다. 이 약은 발생률은 낮지만 간 기능에 영향을 줄 수 있으므로 수개월마다 반드시 혈액 검사를 받아야 합니다.

 

⑦ 수술 치료
수술은 크게 정형외과적 수술과 신경외과적 수술로 구별됩니다. 정형외과적 수술은 관절 구축이 심해지고 골격의 변형이 나타났을 때 이를 교정하기 위한 수술입니다. 대개 만 5세 이후의 경직형 뇌성 마비 어린이에게 시행합니다.

 

정형외과적 수술에는 건 절제술, 건 연장술, 건 이행술, 근육 절개술, 관절 고정술 등이 있습니다. 정형외과적으로 문제를 일으키는 근육을 정확히 찾아내는 것이 중요하지만, 너무나 많은 근육이 보행과 같은 복합적인 움직임에 연관되기 때문에 쉬운 작업은 아닙니다. 최근에는 3차원 보행 분석을 통하여 수술 전에 정확한 진단 및 치료 계획을 세울 수 있게 되었습니다. 따라서 이전처럼 여러 차례의 수술이 필요하지 않게 되었으며, 정확한 진단을 통한 한차례의 수술로 치료가 가능해졌습니다.

 

알맞은 나이에 수술을 시행하는 것도 중요합니다. 너무 일찍 수술을 받게 되면, 어린이가 성장함에 따라 수술을 여러 차례 반복해야 합니다. 수술을 시행한 후 약 6주 정도는 관절을 고정한 상태에서 지내야 하기 때문에 주위의 다른 관절에 대한 영향을 고려해야 합니다. 수술 부위에 따라 욕창, 심부정맥 혈전증 등 합병증이 발생할 가능성이 있기 때문에 이러한 가능성을 충분히 고려하여 수술을 결정해야 합니다.

 

신경외과적 수술에는 척수 신경근 절제술이 있습니다. 이는 과도하게 항진된 반사를 보이는 척수 신경근을 절제하는 수술입니다. 그 방법에 따라 개방성과 경피성, 정도에 따라 선택형과 완전형, 부위에 따라 전신경근과 후신경근 절제 등으로 세분화됩니다. 효과와 부작용 등을 고려한다면, 선택적 척수 후신경근 절제술을 가장 많이 사용합니다. 이 방법은 척추 신경의 구심성 신경에 해당하는 후궁 신경 섬유의 일정 부분을 절제하여 척수에 유입되는 자극을 감소시킴으로써 경직을 조절하는 것입니다. 이 수술 방법은 대개 뇌성 마비 환아 중 경직에 의한 기능 장애가 현저하고, 심한 근 위약이 없고, 근 골격계의 심각한 구축과 변형이 없으며, 인지 기능이 양호한 3~8세의 뇌성 마비 어린이에게 가장 효과적입니다. 

 

이외에도 시각, 청각 장애에 대한 조기 평가와 조기 치료, 언어 장애에 대한 언어 교육, 치과적 문제 해결, 사회 심리적, 교육적인 측면에서의 계획이 수립되어야 합니다. 어린이가 성장하면서 직업 교육, 취업, 여가 선용 등과 같이 정신 건강과 사회 적응을 원활하게 할 수 있도록 도와주는 것이 신체적 치료만큼 중요합니다.

경과

뇌성 마비의 주요 증상은 운동 장애입니다. 하지만 중추 신경계 손상은 다른 영역의 장애를 동반할 수도 있습니다. 다음과 같은 문제점이 동반되는 경우 좋지 않은 영향을 미칩니다. 따라서 이러한 문제점을 조기에 발견하고 적절하게 대처해야 합니다.


- 정신 지체 : 30~50% 정도에서 발생
- 경련성 질환 : 30% 정도에서 발생
- 연하 곤란
- 학습 장애
- 언어 장애 : 80% 정도에서 언어 소통 장애 발생
- 안과적 문제 : 사시, 시야 결손, 시력 장애
- 청력 이상 : 20% 정도에서 발생

 

예후

뇌성 마비 어린이들은 뇌성 마비에 의해 각기 다른 영향을 받습니다. 단지 조금 병약해 보이거나 약간의 보행 이상만을 보이는 경미한 경우도 있으며, 걷기, 말하기, 먹기, 대소변 가리기 등과 같은 일상생활에 어려움을 겪는 경우도 있습니다. 이러한 증상은 중추 신경계 손상에 의해 초래되는 만큼, 운동 조절 기능의 장애만이 아니라 다른 신경학적, 의학적 문제가 동반되는 경우가 많습니다. 정상적인 지적 능력이 있더라도 언어 장애, 운동 장애가 학습과 사회성 발달을 제약하기도 합니다.

 

뇌성 마비 환자의 수명은 일반적으로 일반인에 비해 짧은 편이지만, 뇌성 마비 아동의 90% 정도는 어른으로 성장합니다. 뇌성 마비 어린이 중 30% 정도는 어른이 된 후 자주적인 생활을 영위할 수 있으며, 어른 뇌성 마비 환자 중 35~50% 정도가 보호 작업장을 포함한 직업을 가질 수 있습니다. 신체적 장애의 정도가 경미할수록, 가족의 협조가 좋을수록, 직업 재활 교육을 받을수록 직업적인 자립을 할 가능성이 커집니다.

 

뇌성 마비 어린이들의 장기적 치료 및 재활 계획을 세우기 위해 예후 판단이 필요합니다. 뇌성 마비 아동의 약 75%가 보행을 할 수 있게 됩니다. 이들은 대부분 2~7세에 보행이 가능해집니다. 2세까지 앉지 못하거나 7세까지 보행이 불가능하다면, 향후 보행의 가능성은 낮습니다. 원시 반사가 지속적으로 발생하는 것은 신경계의 성숙이 이루어지지 않았음을 의미합니다. 생후 18개월까지 원시 마비가 3개 이상 남아 있다면, 보행의 가능성이 떨어집니다. 보행의 가능성은 뇌성 마비 유형에 따라 다릅니다. 편마비형과 운동 실조형 어린이는 대부분 3세까지 걸을 수 있습니다. 양측 마비(diplegia) 어린이는 85% 정도, 사지 마비 어린이는 40~70% 정도 보행이 가능합니다. 언어 치료를 진행하였으나 8세까지 언어 표현이 전혀 없다면, 언어 소통의 가능성은 많이 떨어집니다.

주의사항

뇌성 마비 어린이들은 경직의 영향으로 인해 비정상적인 보행 태도를 취하기 때문에 가능한 한 바로 걸을 수 있도록 도와주는 것이 중요합니다. 예를 들면, 엉덩이와 무릎을 지나치게 구부리며 웅크린 자세로 걷는 경우가 많습니다. 이는 근육 성장에 장애를 주고 관절을 굽게 만들 위험이 있으며, 심한 경우 뼈의 변형을 초래할 수 있습니다.

 

뇌성 마비 어린이는 성장하면서 근육의 긴장도가 증가하여 뼈의 성장 속도를 따라가지 못하기 때문에 관절 운동 범위가 심하게 제약됩니다. 장딴지 근육의 경직으로 인해 아킬레스건이 짧아지면, 뇌성 마비 어린이는 정상적으로 발꿈치를 땅에 디딜 수 없어 발가락 끝으로 걸어야 합니다. 이러한 증상을 치료하지 않는다면, 결국 뼈의 영구적인 변형과 관절 구축이 발생합니다. 초기에 진행을 막으면 이러한 피해를 크게 줄일 수 있습니다. 비정상적 보행 습관은 이차적으로 척추에도 영향을 주어 측만증을 유발할 수 있습니다. 보행 초기부터 올바른 보행 습관을 정착하는 것이 매우 중요합니다.

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