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정의

운동 신경 질환이란 근육을 조절하는 뇌와 척수의 운동신경 세포가 손상되는 퇴행성 질환입니다.

원인

발병 원인은 아직 밝혀져 있지 않지만 유전성, 흥분 독성, 산화 독성, 면역기전, 감염, 신경 미세섬유의 기능 이상 등의 기전이 서로 상호작용하여 질병을 일으키는 것으로 추정하고 있습니다.

발병 요인은 다음과 같습니다.
1) 연령 : 40세 이후에 발병률이 높습니다.
2) 성별 : 남성에게 더 흔합니다.
3) 유전 : 가족 내에서 유전되는 경우도 있습니다.

증상

상/하부 운동 신경 세포가 침범됨에 따라 다양한 임상 증상이 나타날 수 있습니다. 전체적으로는 서서히 사지의 약화 및 위축이 진행하여 결국은 호흡근 마비가 발생합니다. 발병 초기에는 팔과 다리에 서서히 힘이 빠지는 증상이 발생하다가 곧 근육이 마르게 되고 체중이 감소하는 경우가 많습니다. 병이 진행되면 식사를 할 때 자주 사래가 들리거나 기침을 하고 밤에 잠을 자주 깨는 증상과 갈비 사이 근육의 약화로 인해 호흡곤란이 발생할 수 있습니다. 특히 횡격막이 약하면 누워 있을 때 호흡곤란이 더 심해서 더 많이 힘들어질 수 있습니다.

진단

자세한 병력의 청취 및 세밀한 신경학적 진찰, 신경 전도 검사, 근전도 검사 등의 신경생리학적 검사를 시행합니다. 위 운동 신경 세포와 아래 운동 신경 세포의 손상을 임상적 소견, 전기생리학적 검사 또는 영상학적 검사로 증명하고 자기공명영상(MRI) 등을 시행할 수 있습니다. 다른 근육병들과 감별하기 위해 근육 생검을 실시할 수 있습니다.

치료

현재까지 약재 중 유일하게 사용을 인정받은 약물인 riluzole도 생존 기간을 수개월 정도 밖에 연장시키지 못하고 삶의 질이나 근력의 호전에 효과가 없어 아직까지 뚜렷한 치료  방법이 없는 질환입니다.

경과

합병증을 예방하고 삶의 질을 높이는 보존적 치료가 무엇보다 중요합니다. 정기적인 호흡기능을 평가하고 호흡곤란이 나타나면 지속적인 인공호흡기 사용 여부를 결정해야 합니다. 연하기능이 손상되어 음식물 섭취가 힘들어지지만, 경피적 내시경적 위루술 (percutaneous endoscopic gastrostomy, PEG) 시행을 고려해야 합니다. 예후는 다양하지만 20%의 환자는 진단 후 5년까지 생존합니다.

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