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정의

근육병이란 점진적인 근력 감소로 인한 보행 능력의 상실과 호흡 근력의 약화, 심장 기능의 약화 등을 특징으로 하는 진행성 질환입니다. 결국에는 신체의 장애를 가져와서 모든 일상생활을 남에게 의지하게 되는 만성적인 질병입니다. 근육병은 선천성 근육병과 후천성 근육병으로 나눌 수 있습니다.

신체장애로불편하게걷는모습과 혼자서일어나지못하고 부축 받고있는 남성의 모습

원인

원인으로는 대개 염색체에 이상이 생겨 발생하는 경우가 많고, 가족력과 상관없이 돌연변이에 의해 발생하는 경우도 있습니다. 이 밖에도 염증으로 인한 이유와 신진대사의 이상, 내분비 기능의 장애, 독성에 의한 것 등 다양한 원인이 있습니다.

염색체와유전자

또한 원인에 따라 종류도 진행성 근이영양증, 근경직증, 염증성 근병변, 신진대사에서 오는 근육병, 선천성 근육병 등으로 나눌 수 있습니다. 근육병이 진행되면 호흡근의 약화로 호흡장애를 일으키는 등 신체 각 부위에 전신적인 합병증을 동반하게 됩니다.

증상

점차적으로 약해지는 근력이 특징적인 증상입니다. 시기별로 보면 영아의 경우 보행 이상이 있고 운동 기능과 발달 지연이 보입니다.그리고 점차 근육 긴장 저하와 연하곤란, 호흡곤란 등을 동반하기도 합니다. 청소년기 이후에 발병하는 경우에는 근지구력이 점차 약해져 잘 넘어지고, 계단을 오르는 데 힘들어 합니다.

 

근력, 근경련, 근위축 등이 함께 발생할 수 있습니다. 또한 종아리 근육이 커진 것처럼 보이지만 실제로는 근육이 발달한 것이 아니라 근육 대신 지방이나 결합조직이 뭉쳐 있는 상태가 보이고, 관절 주위의 근육이나 건이 수축되어 관절이 굽혀진 상태로 움직임이 자유롭지 않은 상태가 되기도 합니다. 척추측만, 눈을 뜨게 해 주는 근육이 약해져 눈을 잘 뜨지 못하는 증세 등이 동반되기도 합니다.

근육위축으로인해 목발 의지하고 있음

진단

신경학적 검사와 가족력, 근전도 검사(EMG), 조직 생검술 (muscle biopsy),혈액검사(muscle enzyme study) 중 근육효소수치검사, 심장근을 보는 검사(CK), LDH, SGOT, SGPT를 확인합니다. 종합 효소 연속 반응 검사(PCR)로 디스트로핀 유전자 결손 및 변이를 확인하고 안과 검진으로는 안검하수, 백내장 등 동반된 안과 질환이 있는지도 확인합니다. 유전자 검사로는 근육병의 특수 형태의 결정에 도움이 됩니다.

치료

근육병은 만성이고 진행성 질병이므로 체계적이고도 지속적인 재활 치료가 현재까지 알려진 치료법 중에는 가장 효과적인 방법입니다. 최대한의 근력 유지와 관절의 구축을 막고 보행을 오랫동안 유지시키기 위하여 모든 관절 펴주기 운동 및 근력 강화 운동을 시켜줍니다. 또한 폐기능을 좋게 하기 위해 심호흡 운동과 호흡 재활치료를 함께 시행합니다. 가정에서도 실시간으로 시행할 수 있도록 가정운동 요법을 보호자와 환자에게 교육하여 계속적인 자가 치료를 해 주어야만 오랫동안 양질의 삶을 살 수 있습니다.

열등 의식과 좌절감을 갖지 않도록 부모나 보호자가가 함께 동참합니다. 그리고 혼자서 식사, 세수하고 옷을 벗고 입는 등의 일상생활 동작 훈련을 받을 수 있도록 작업 치료를 합니다. 편안하고 안정적 및 심리 치료를 위하여 임상심리사, 신부님, 목사님, 스님과의 대화를 통해 정신상담 치료를 병행합니다. 


이와 같이 통합적인 재활치료를 하기 위해서는 의사뿐만 아니라 여러 분야의 치료사와 사회, 종교계의 인사 및 자원봉사자가 참여하는 전인 치료 개념으로 관리하고, 정기적인 추적 관찰과 목표 설정을 통해 관리해야 합니다.

경과

근육병의 유형에 따라 여러가지 예후가 있습니다. 단순한 근력 저하부터 근력 저하가 진행하여 척추측만증이 발생하고 보행이 불가능해져 휠체어를 타야 하는 경우까지 다양한 상황이 생깁니다. 호흡 근육, 심장 근육의 손상으로 인해 호흡곤란, 심부전으로 사망에 이르기도 합니다.

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