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정의

핵황달이란 혈액 내에 적혈구의 파괴 산물인 간접 빌리루빈이 심하게 상승하게 된 경우 알부민과 분리된 유리 빌리루빈이 혈액과 뇌 사이의 장벽을 넘어서 뇌 세포 내로 확산이 되고 뇌의 구조물에 침착되어 신경학적 증상을 일으키는 질환을 말합니다. 혈청 내에 빌리루빈 수치가 높아질수록 핵황달의 위험성은 증가하지만, 미숙아인 경우에는 낮은 농도의 빌리루빈 수치에서도 핵황달이 올 수 있습니다.

뇌에서 관찰되는 황달및 핵황달의 대한 예시

원인

핵황달은 혈액 내에 적혈구가 파괴되면서 발생하는 빌리루빈이 증가하여 나타나는데, 빌리루빈은 정상적으로 간에서 처리되어 담즙과 소변을 통해서 체외로 배설되어야 하지만, 알코올 중독이나 간염으로 인한 간경변증 등의 간질환의 경우 간세포가 손상되어 빌리루빈을 처리, 배설하는 기능이 저하되면서 혈액 내에 빌리루빈이 축적되어 황달 증상을 나타냅니다. 또한 말라리아, 매독, 호지킨 병, 췌장암, 담관암, 용혈성 빈혈과 질환이나 담즙 배설 통로인 담도가 막히는 경우에도 발생할 수 있습니다.


신생아의 경우 가장 흔히 볼 수 있는 질환으로 생후 첫 주 내에 만삭아의 약 60%, 미숙아의 약 80%에서 황달이 관찰됩니다. 간이 미숙하여 적혈구가 파괴될 때 나오는 물질에 의해 발생하는데, 이것은 생리적인 현상으로서 대부분 10일 이후에 자연히 없어지지만 정도가 심각한 경우 치료가 필요한 경우도 있습니다. 신생아 황달의 원인은 산모와 아이의 RH 혈액형과 ABO 혈액형의 부적합으로 인해 적혈구를 파괴하여 빈혈과 황달을 초래하는 경우가 가장 많습니다. 또한 유전적인 요인에 의해 특정 효소가 부족하거나 결핍되었을 때, 박테리아나 바이러스 등에 감염, 담관폐쇠나 간염 등 간질환, 모유수유로 인해 황달이 발생할 수 있습니다.

증상

초기에는 특별한 증상이 없어 다른 질병과 구별하기 힘든 경우가 많습니다. 하지만 며칠이 지나면 아기가 축 처져 건드려도 잘 반응하지 않고 젖을 잘 빨지 않거나 정상적인 신경 반사가 나타나지 않으며, 근육의 힘이 떨어지는 현상 등이 있습니다. 이어서 1~2주 동안 근육경직, 후궁반사, 경련, 모로반사 소실, 열이 나타납니다. 시간이 지나면서 피부에 색소가 침착되어 눈의 흰자위가 노란색으로 바뀌는데, 보통 얼굴부터 시작해서 가슴으로 내려가 복부까지 도달한 후 팔과 다리로 퍼집니다. 핵황달이 진행됨에 따라 근육경련, 째지는 듯한 울음 등 신경질적인 반응을 나타내나며, 만약 신경 증상이 나타나면 대부분 사망하지만 생존하더라도 뇌성마비, 경련, 지능 장애, 청력 소실 등 심한 후유증을 남기게 됩니다.

정상아와 황달이 발생한 신생아 황달의 차이점 예시

진단

핵황달의 진단은 진찰과 혈액검사를 통해 이루어집니다. 피부와 눈의 흰자위의 노란 정도를 평가하여 황달이 어느 정도인지 확인하고 빈혈, 창백증, 두혈종이 있는지, 배가 불러 있는지, 간이나 비장이 커져 있는지, 피부 발진이 있는지, 구토나 설사가 있는지, 대변색이 희거나 밝은 노란색인지 등을 확인합니다. 황달의 원인과 심한 정도를 알기 위하여 혈액 검사를 실시합니다. 혈청 빌리루빈 농도, 혈액형 검사, 일반 혈액검사, 용혈에 의한 원인 검사 및 간 기능 검사를 시행하며 만약 다른 기저 질환이 의심되는 경우에는 선천성 간염, 선천성 감염 질환, 선천성 대사 이상 질환에 대한 검사와 함께 간 초음파검사를 시행해야 합니다. 특히 미숙아에서 발생한 황달일 경우 정밀한 검사를 받아야 하며, 혈청 빌리루빈이 20mg/dl 이상이면서 치료받지 못한 신생아나 만삭아일지라도 총 혈청 빌리루빈이 20mg/dl 이상인 경우 핵황달의 위험성이 증가하기 때문에 정확한 진단이 필요합니다.

치료

핵황달을 예방하기 위해서는 우선 원인에 관계없이 간접 빌리루빈 수치를 낮추는 것이 중요한데, 광선 요법과 교환 수혈 방법을 이용할 수 있습니다. 가장 효과적인 것으로 알려진 광선요법은 420-470㎚ 파장 사이의 푸른 빛을 띠는 형광등을 이용하여 1-3일 정도 피부에 축적된 빌리루빈에 빛을 쬐면 빌리루빈의 형태가 변하여 간에서 담즙으로 배설하거나 신장에서 소변으로 배설하기가 쉬워져 혈액 내 빌리루빈 수치가 감소하면서 황달이 호전됩니다. 이러한 광선요법의 부작용으로는 설사, 피부 발진, 탈수 현상, 각막 손상이 있을수 있습니다. 또한 광선요법으로 치료하면 아기의 피부가 청동색으로 변하기 쉬운데, 이를 청동색 아기 증후군이라고 합니다. 하지만 피부 변색은 시간이 지나면서 서서히 좋아집니다. 광선요법의 부작용이 심하거나 빌리루빈 농도가 지속적으로 증가하여 핵황달의 위험성이 높을 때에는 교환수혈을 시행합니다. 교환수혈을 시행한 후에는 일시적으로 철분의 결핍이 나타날 수 있으므로 철분제제의 약물을 섭취가 필요할수도 있으며, 생리적 황달이나 모유 황달이 심하지 않은 경우 역시 간 효소의 작용을 증강시켜서 빌리루빈의 대사와 배출을 촉진시키는 약물을 투여하거나 페노바비탈을 경구 투여하여 황달을 호전시킬 수 있습니다.

경과

혈청 빌리루빈 수치가 20mg/dl 이상이면서 치료를 받지 못한 신생아 중의 약 1/3 정도가 핵황달이 발생하며, 심한 신경 증상을 보인 신생아 중에서 약 75% 정도가 사망하고, 생존자 중에서도 약 80% 정도가 뇌성 마비, 만성 경련, 지능 장애, 청력소실과 같은 신경학적 후유증을 남깁니다. 이처럼 핵황달은 예후가 좋지 않고 심각한 합병증으르 초래할 수 있으므로 조기에 발견하여 예방하는 것이 매우 중요합니다. 

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