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정의

일란성 쌍둥이에서, 태아에게 영양을 공급해주는 태반 내에서 한쪽 태아의 동맥과 다른 쪽 태아의 정맥이 서로 연결되어 발생하는 질환으로 마치 한쪽 태아에서 다른 쪽 태아로 수혈을 해주는 것과 비슷하다고 해서 쌍태아 수혈 증후군이라고 합니다.
쌍태아 수혈 증후군의 그림 예시

원인

일란성 쌍태아의 대부분은 단일 융모막성 태반을 가지므로 융모막이 공통되기 때문에 두 태아 사이에는 대부분 혈관 문합이 존재합니다. 쌍태아 수혈 증후군은 한 아이의 동맥과 다른 아이의 정맥이 문합하면 동맥에서 정맥으로 혈액이 흘러 발병하게 됩니다. 산모 고령화와 함께 보조 생식술을 이용한 임신이 늘면서 일란성 쌍태 임신의 빈도가 증가하고 있으며, 일란성 쌍태아의 10~15% 정도에서 쌍태아 간 수혈 증후군이 나타납니다.

증상

태반 내에서 한쪽 태아의 동맥과 다른 쪽 태아의 정맥이 서로 연결되어 불균등한 혈류의 분포로 인하여 혈류를 공급하는 태아는 혈류 부족으로 빈혈, 소변량 부족, 저체중아, 자궁 내 태아 발육 부진, 양수감소증 및 이로 인한 폐 발달의 저하가 발생하고 혈류를 받는 쪽 태아는 혈류 과다로 심장에 부담이 오고 적혈구 증가증, 심장 기능저하 및 심부전 및 양수과다증, 태아수종 등이 발생합니다.

진단

출생 전 진단은 산전 초음파 소견이 가장 중요합니다. 초음파 검사상 양수의 양이 불균형한데 한쪽은 양수과다증, 다른 쪽은 양수과소증이 있는 경우 진단할 수 있습니다. 출생 후에는 두 쌍태아 간의 출생 체중의 차이(20% 이상)와 정맥혈 혈색소치의 차이(5g/dl 이상)로 진단을 하지만, 차이를 보이지 않는 경우도 있습니다.

치료

주기적인 양수 감축술은 산모의 호흡곤란을 해결해 주고, 조기 진통을 예방하는 데 도움을 주지만 근본적인 치료 방법은 아닙니다.

레이저 응고술은 양쪽 태아를 연결하는 혈관들을 없애기 위해 자궁 안에 태아 내시경을 삽입한 후 레이저로 혈관 사이에 흐르는 혈액을 응고시켜 태아 간의 혈류 연결을 차단하는 방법으로 임신 15~ 26주 사이에 시행할 수 있습니다.

그 밖에 쌍태간 양막 절개술, 기대요법이 있지만, 현재까지는 레이저 응고술이 가장 우수한 치료방법으로 알려져 있습니다.
양쪽 태아를 연결하는 혈관들을 없애기 위해 자궁 안에 태아 내시경을 삽입한 후 레이저로 혈관 사이에 흐르는 혈액을 응고시켜 태아 간의 혈류 연결을 차단하는 그림 예시

경과

치료하지 않을 경우 태아의 합병증과 산과적인 합병증으로 주산기 사망률이 90%에 이를 정도로 위험합니다.

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