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정의

항인지질 항체 증후군은 루푸스와 같은 자가면역 질환의 하나로, 혈전이 쉽게 발생하고 습관성 유산이 일어나며 혈소판 감소증 등이 발생하는 질환입니다.

 

항인지질 항체란 신체의 세포막에 있는 인지질이라고 하는 성분에 대한 자가 항체입니다. 이와 같은 종류로 루푸스 환자에서 발견된 루푸스 항응고 인자와 항카디오리핀 항체가 있습니다.

 

이러한 항인지질 항체는 여러 종류의 자가면역 질환들을 일으키며, 특발성 혈소판 감소성 자반증, 용혈성 빈혈, 악성 종양 등의 질환을 유발합니다. 프로카이나미드, 경구 피임제와 같은 약물을 복용했을 때 양성이 나타납니다. 

원인

항인지질 항체 증후군을 유발하는 정확한 원인은 아직까지 뚜렷하게 밝혀지지 않았습니다. 다만 혈전 형성을 막는 프로스타사이클린이라는 물질의 형성이 억제되고 응고 촉진 인자의 분비가 활성화되는 것 등이 항인지질 항체 증후군의 발생 기전으로 알려져 있습니다. 

 

이와 더불어 원인은 모르지만 체내에서 이미 형성된 혈전을 제대로 녹여 주지 못하는 것도 항인지질 항체 증후군의 발생 원인으로 보고되었습니다.

증상

항인지질 항체 증후군의 임상 증상으로는 동맥 및 정맥의 반복적인 혈전증, 반복적인 태아 손실, 혈소판 감소증이 대표적입니다. 이외에도 신경학적 이상, 용혈성 빈혈, 폐성 고혈압, 심장 질환, 망상 피부 같은 피부 병변, 간비대, 췌장염, 신정맥 혈전증에 의한 신증후군 등이 있습니다.

 

혈전증은 혈관의 크기나 부위에 관계 없이 어느 곳에든 발생할수 있지만, 가장 흔한 곳은 하지의 심부정맥입니다. 재발이 빈번하고 폐색전증이 합병되기도 합니다. 동맥 혈전증이 가장 흔한 곳은 뇌혈관입니다. 주로 뇌졸중이나 일과성 뇌허혈 발작으로 임상 증상이 발현되고, 심근경색, 말초경색증이 발생할 수 있습니다.

 

반복적인 자연 유산은 항인지질 항체가 태반의 인지질 항원과 결합하여 태반 성장을 억제하고 태아와 임부를 연결하는 태반 혈관에 혈전증이 생겨 임부로부터 태아에게 산소와 영양분 공급이 되지 않아 발생하는 것으로 알려져 있습니다.

 

혈소판 감소증, 심장 판막증, 피부 병변, 신경계 증상 등이 나타날 수도 있습니다.

 

혈관에 혈전증이 생겨 영양분이 지나가지 못하는 이미지와 정상적인 혈관의 이미지

진단

항인지질 항체 증후군은 루푸스 항응고인자 검사와 항인지질 항체 검사를 통해 진단합니다.

 

반복적으로 발생되는 혈전증, 습관성 유산, 혈소판 감소증 중 하나의 증상이 확인되고, 혈액 검사에서 2번 이상 항인지질 항체가 양성으로 나오면 항인지질 항체 증후군으로 진단됩니다.

치료

항인지질 항체만 있고 임상 증상이 없다면 치료할 필요는 없습니다. 하지만 높은 수준의 항카디오리핀 항체 혹은 루푸스 항응고 인자 양성인 항체가 있으면서 임상적인 증상이 있는 경우에는 치료를 해야 합니다.

 

특히 혈전증의 위험성이 있는 수술을 한 경우, 장기간 침상 안정을 해야 하는 경우, 출산 한 경우와 같이 혈전증의 위험 인자가 있다면, 저용량의 아스피린이나 와파린, 피하 헤파린 주사 등의 예방적 항응고 요법이 필요합니다. 전신적인 혈전증으로 생명에 위협을 받는 상황에서 항인지질 항체를 제거하기 위해 고용량 스테로이드 투여, 면역 억제제 투여, 혈장 교환 등의 치료를 시도할 수 있습니다.

경과

항인지질 항체 증후군을 가지고 있는 환자가 바이러스 감염 또는 알레르기 반응으로 전신적으로 임상 증상이 발생하면 다발성으로 혈관이 막혀 수일 이내에 신장, 소화관, 심장 등 주요 장기의 기능 부전, 파종성 혈관 내 응고증, 성인 호흡 곤란 증후군 등을 유발합니다. 심한 경우에는 사망할 수도 있습니다.

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