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정의

항인지질 항체 증후군이란 루푸스와 같은 자가면역 질환의 하나로 혈전이 쉽게 발생하고 습관성 유산, 혈소판 감소증 등의 이상을 보이는 질환입니다.
항인지질 항체란 우리 몸의 세포막에는 인지질이라고 하는 성분이 있는데 이에 대한 항체로서 루푸스 환자에서 발견된 루푸스 항응고인자와 항카디오리핀항체가 있습니다.
이러한 항인지질 항체는 여러 종류의 자가면역 질환들과 특발성 혈소판 감소성 자반증, 용혈성 빈혈, 악성 종양 등의 질환과 프로카이나미드, 경구피임제와 같은 약물 복용 시 양성을 나타냅니다.

원인

항인지질 항체 증후군의 정확한 원인은 아직까지는 뚜렷하게 밝혀지지 않았으나 혈전 형성을 막는 프로스타사이클린이라는 물질의 형성이 억제되고 응고 촉진인자의 분비 활성화 등이 발생 기전으로 알려져 있습니다. 이와 더불어 우리 체내에서 원인은 모르지만 이미 형성된 혈전을 제대로 녹여 주지를 못해서 항인지질 항체 증후군이 발생하는 것으로 보고되어 있습니다.

증상

항인지질 항체 증후군의 임상 증상은 동맥 및 정맥의 반복적인 혈전증, 반복적인 태아손실, 혈소판 감소증이 대표적이나 이외에도 신경학적 이상, 용혈성 빈혈, 폐성 고혈압, 심장 질환, 망상 피부 같은 피부 병변, 간비대, 췌장염, 신정맥 혈전증에 의한 신증후군 등이 있습니다.


혈전증은 혈관의 크기나 부위에 관계없이 어느 곳이나 올 수 있으나 가장 흔한 곳은 하지의 심부정맥으로 재발이 빈번하고 폐색전증이 합병되기도 합니다. 동맥 혈전증이 가장 흔한 곳은 뇌혈관으로 주로 뇌졸중이나 일과성 뇌허혈 발작으로 임상증상이 발현되고 심근경색, 말초경색증이 발생할 수 있습니다.


반복적인 자연유산은 항인지질 항체가 태반의 인지질 항원에 결합하여 태반 성장을 억제하고 태아와 엄마를 연결하는 태반 혈관에 혈전증이 생겨 엄마로부터 아기로 산소와 영양분 공급에 문제가 생겨 발생하는 것으로 알려져 있습니다.
그리고 혈소판 감소증, 심장 판막증, 피부의 병변, 신경계 증상 등이 나타날 수 있습니다.

 

 

혈관에 혈전증이 생겨 영양분이 지나가지 못하는 이미지와 정상적인 혈관의 이미지

진단

항인지질 항체 증후군이 의심되는 환자에서 루푸스 항응고인자 검사와 항인지질 항체 검사를 시행합니다.
항인지질 항체 증후군의 진단은 반복적으로 발생되는 혈전증, 습관성 유산, 혈소판 감소증 중 하나의 증상과 혈액검사에서 2번 이상 항인지질 항체가 양성으로 나오면 항인지질 항체 증후군으로 진단을 내릴 수 있습니다.

치료

항인지질 항체만 있고 임상증상이 없다면 치료는 할 필요가 없지만 높은 수준의 항카디오리핀 항체 혹은 루푸스 항응고인자양성인 항체가 있으면서 임상적인 증상이 있는 경우에는 치료를 해야 합니다.
특히 혈전증의 위험성이 있는 수술을 한 경우, 장기간 침상안정을 해야 하는 경우, 출산 후 등과 같이 혈전증의 위험인자가 있는 경우에는 저용량의 아스피린이나 와파린, 피하 헤파린 주사 등의 예방적 항응고요법이 필요합니다. 전신적인 혈전증으로 생명에 위협을 받는 상황에서 항인지질항체의 제거를 위해 고용량 스테로이드 투여, 면역억제제 투여, 혈장교환 등의 치료를 시도할 수 있습니다.

경과

항인지질 항체 증후군을 가지고 있는 환자에서 바이러스 감염 또는 알레르기 반응으로 전신적으로 임상 증상이 발생하면 다발성으로 혈관이 막혀 수일 이내에 신장, 소화관, 심장 등 주요 장기의 기능부전, 파종성 혈관 내 응고증, 성인 호흡곤란 증후군 등이 발생하여 심한 경우에는 사망할 수도 있습니다.

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