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정의

결절성 다발동맥염은 중요 장기에 피를 공급하는 중간 크기의 동맥에 염증이 생겨 혈액 공급이 원활치 않아 장기에 손상을 주는 질환입니다. 폐를 제외한 중요 장기에 영향을 줍니다. 혈관에 염증이 생기면, 혈관이 약해지거나 늘어나며 파열 또는 협착이 생깁니다.

 

결절성 다발동맥염의 예시

원인

결절성 다발동맥염의 가장 큰 원인은 백혈구가 조직이나 장기를 공격하는 자가면역 질환입니다. 이 질환의 명확한 원인이 밝혀지지는 않았지만, 일부 환자에게 B형 및 C형 간염 바이러스가 발견되었다는 점을 통해 이 질환이 바이러스와 관련이 있을 것이라고 추측됩니다. 이 질환은 대부분 40~50대에 나타나며, 환자의 남녀 비율이 비슷합니다.

증상

결절성 다발동맥염의 증상은 백혈구가 침범하는 장기에 따라 다양합니다. 주로 피부, 생식기계, 중추신경계, 말초신경계, 심혈관계, 복부 등에 침입합니다. 환자의 절반 정도는 백혈구가 위장관을 침범하여 나타나는 배꼽 주위의 통증, 구토, 설사, 혈변 등의 증상을 겪습니다.

 

초기에는 발열, 피로, 관절통, 근육통 등의 전신 증상이 수개월에 걸쳐 나타납니다. 초기 증상은 특징적이지 않으나, 일반적으로 피부에서 시작합니다. 이후 말초신경이 손상되거나 고혈압을 동반한 신장 손상으로 이어지기도 합니다.

 

실제 다리쪽에 발생된 결절성 다발동맥염의 예시

진단

결절성 다발동맥염은 임상 양상과 생체 검사로 진단합니다. 심내막염과 같은 동반 감염은 배제되어야 합니다. 복부 혈관 조영술상 작은 딸기양 동맥류를 관찰하면 진단에 도움이 됩니다.

치료

치료하지 않으면 2~5년 내에 사망합니다. 약물을 투여할 경우 10년 생존율이 70%에 달합니다.

백혈구가 장기에 침범할 경우 스테로이드를 사용합니다. 중증 질환이라면 cyclophosphamide 등의 면역억제제를 사용합니다. 활동성 바이러스성 간염에는 항바이러스 제재를 투여합니다. 이러한 약들은 오랜 기간 투약해야 하는 단점이 있습니다. 투약을 중단할 경우 재발하기 쉽습니다.

경과

예후가 불량하여 특정 질환(난치병)으로 지정되었습니다. 현재 스테로이드와 면역억제제의 병합 요법으로 5년 생존율이 60~90%까지 향상되어, 예후가 상당히 개선되었습니다. 주요 사인으로는 심부전, 심부전, 뇌출혈, 위장관 출혈, 천공 등이 있습니다.

주의사항

치료제가 면역을 억제하는 약이기 때문에 감염에 쉽게 노출됩니다. 평소 감염되지 않도록 청결한 상태를 유지해야 합니다. 치료 기간이 길기 때문에 가족들의 정서적 지지가 필요합니다.

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