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정의

한랭글로불린은 냉각하면 응집하고 가열하면 용해되는 성질을 가진 단백으로 단클론인 1형, 복합형인 II형, 다클론인 III형으로 분류됩니다.
제1형의 경우는 마크로글로불린증, 림프종, 만성 림프성 백혈병에서는 IgM 형태이고, 다발성 골수종에서는 IgG 형태입니다. 다른 질환과 연관되어 나타나지 않는 경우를 특발성 혹은 원발성 한랭글로불린혈증이라고 하며, 주로 IgG 형태입니다.

원인

대부분 유발인자는 불명확하지만 A, B, C형 간염, 거대세포바이러스(cytomegalovirus), Epstein-Barr virus가 유발 항원으로 생각되고 있습니다. 특정 항원에 대한 항체가 형성되고 이 항원에 대한 anti-idiotypic 항체가 형성되어 이들 항원 및 항체의 혼합물이 한랭글로불린을 구성하여 질환이 발생하는 것입니다.

증상

청색증 궤양등 한랭글로불린혈증의 예시

무증상인 경우가 많으나 한랭글로불린이 1~2g/dl 이상이 되면 통증, 자반증, 레이노드 현상, 청색증 등이 나타나며, 심한 경우는 추위에 노출된 부위에 궤양이나 피부박탈 현상이 나타나기도 합니다.
면역글로불린의 종류보다는 응고가 일어나는 온도가 더욱 중요한데 제II형의 경우는 단클론 IgM에 다클론 IgG에 의한 경우가 가장 많으며, 혈관염, 사구체신염, 림프증식성 질환, 혹은 만성 감염성 질환과 동반되어 있는 경우가 많습니다.

자반증과 관절염이 흔하며, 대개 양측에 대칭성으로 오지만 만성적인 관절 변형은 드뭅니다. 말초신경염도 동반되며, 70% 이상에서 기저막의 비후를 동반한 증식성 사구체신염이 관찰됩니다.
신증후군도 동반될 수 있으나, 만성 신부전으로 진행되는 경우는 드물고 간기능장애와 간염, 특히 C형 간염과 연관되는 경우가 많습니다. 다클론인 제III형은 감염, 자가면역질환, 염증반응 등 주로 면역계를 자극하는 질환에서 관찰되나, 원발질환 없이 나타나기도 합니다.

진단

혈액검사, 면역학적 검사를 통해 ESR 증가, 보체 감소, 한랭글로불린을 증명함으로써 진단하게 됩니다.

치료

치료는 우선 추위에 노출을 피하여야 하며, 충분한 휴식과 비스테로이드성 소염제를 사용합니다. 단클론의 경우 원발 질환을 조절하는 것이 우선이고, 스테로이드 경구 투여가 표준 치료이며, 반응이 없는 경우 cyclophosphamide, chlorambucil, azathoipurine 등이 사용됩니다. 혈장교환술이 때로는 효과적이기도 하며, 최근에는 알파인터페론으로 성공적인 치료 예가 보고된 바 있습니다.

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