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정의

한랭글로불린혈증은 한랭글로불린이 혈중에 존재하는 증상입니다. 한랭글로불린은 냉각하면 응집하고 가열하면 용해되는 성질을 가진 단백입니다. 이는 단클론인 1형, 복합형인 2형, 다클론인 3형으로 분류됩니다. 제1형의 경우는 마크로글로불린증, 림프종, 만성 림프성 백혈병에서는 IgM 형태이고, 다발성 골수종에서는 IgG 형태입니다. 다른 질환과 연관되어 나타나지 않는 경우를 특발성 혹은 원발성 한랭글로불린혈증이라고 합니다. 이는 주로 IgG 형태입니다.

원인

한랭글로불린혈증을 유발하는 인자는 대부분 불명확하지만 A, B, C형 간염, 거대 세포 바이러스(cytomegalovirus), 엡스테인 바 바이러스(Epstein-Barr virus)가 유발 항원이라고 생각되고 있습니다. 특정 항원에 대한 항체가 형성되고 이 항원에 대한 anti-idiotypic 항체가 형성되어 이들 항원 및 항체의 혼합물이 한랭글로불린을 구성하여 한랭글로불린혈증을 유발합니다.

증상

한랭글로불린혈증은 무증상인 경우가 많으나 한랭글로불린이 혈액에 1~2g/dl 이상이 되면 통증, 자반증, 레이노드 현상, 청색증 등이 나타납니다. 심한 경우 추위에 노출된 부위에 궤양이나 피부 박탈 현상이 나타나기도 합니다.

 

한랭글로불린혈증 면역글로불린의 종류보다는 응고가 일어나는 온도가 더욱 중요합니다. 제2형의 경우는 단클론 IgM에 다클론 IgG에 의한 경우가 가장 많습니다. 혈관염, 사구체신염, 림프증식성 질환, 혹은 만성 감염성 질환이 동반되는 경우가 많습니다.

 

한랭글로불린혈증의 증상은 자반증과 관절염이 흔하며, 대개 양측에 대칭성으로 발생하지만 만성적인 관절 변형은 드뭅니다. 말초 신경염도 동반되며, 환자의 70% 이상에서 기저막의 비후를 동반한 증식성 사구체신염이 관찰됩니다.

 

신증후군도 동반될 수 있으나, 만성 신부전으로 진행되는 경우는 드물고 간 기능 장애와 간염, 특히 C형 간염과 연관되는 경우가 많습니다. 

 

다클론인 제3형은 감염, 자가면역질환, 염증 반응 등 주로 면역계를 자극하는 질환에서 관찰되나, 원발 질환 없이 나타나기도 합니다.

청색증 궤양등 한랭글로불린혈증의 예시

진단

한랭글로불린혈증은 혈액 검사, 면역학적 검사를 통해 ESR 증가, 보체 감소, 한랭글로불린의 존재를 증명함으로써 진단합니다.

치료

한랭글로불린혈증의 치료는 우선적으로 추위의 노출을 피하는 것으로 시작합니다.  충분한 휴식을 취하고, 비스테로이드성 소염제가 사용됩니다. 단클론의 경우 원발 질환을 조절하는 것이 우선이고, 스테로이드 경구 투여가 표준 치료입니다. 반응이 없는 경우 cyclophosphamide, chlorambucil, azathoipurine 등이 사용됩니다. 혈장 교환술이 때로는 효과적이기도 합니다. 최근에는 알파인터페론으로 성공적인 치료 예가 보고된 바 있습니다.

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