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정의

두개유합증이란 뇌를 싸고 있는 머리뼈의 봉합선이 조기에 붙어 성장이 멈춤으로 인하여 정상적으로 발육하지 못하는 질환을 말합니다. 겉으로는 머리뼈(두상)의 모양이 이상한 정도로만 나타나기도 하고 얼굴뼈와 눈 모양의 변형이 동반되기도 합니다. 복합적으로 여러 개의 뼈가 붙고 얼굴뼈와 손가락 발가락 등의 기형이 동반되는 증후군의 경우에는, 모두 그런 것은 아니지만 유전적으로 부모에게 물려받는 경우도 있습니다. 이러한 증후군 중 대표적인 것으로 다음과 같은 것들이 있습니다.


1. 크루존병(Crouzon disease) :  두개유합증에 더해서 얼굴 중앙 부위의 발육부전, 안구돌출 등의 기형이 동반된 것으로, 얼굴이 마치 개구리의 얼굴과 비슷한 것이 특징입니다.

얼굴중앙부위의 발육부전, 안구돌출 등의 기형이 동반된 여성의 정면과측면모습
2. 에이퍼트증후군(Apert syndrome) : 크루존병과 비슷한 기형에 손발의 합지증이 동반된 경우입니다.
3. 파이퍼증후군(Pfeiffer syndrome) : 두개유합증, 굵은 엄지 손가락을 가진 기형입니다.

 

원인

단순 두개유합증은 머리뼈 봉합이 하나만 붙은 경우로 원인이 정확하게 밝혀져 있지 않습니다. 복합적으로 여러 개의 뼈가 붙고 얼굴뼈와 손가락 발가락 등의 기형이 동반되는 증후군의 경우에는 유전자의 돌연변이에 의해서 발생하기도 하고 유전적으로 부모에게 물려받는 경우도 있습니다. 두개조기유합증의 빈도는 1,000명에 한 명 정도이지만 이러한 증후군은 수만 명에 한 명꼴로 드뭅니다.

증상

두개유합증은 조기유합이 일어나는 봉합선의 위치에 따라 이마가 삼각형 모양을 이루는 삼각두, 앞뒤 짱구로 폭이 좁고 앞뒤로 머리가 길어지는 주상두, 한쪽 이마가 튀어나오고 눈이 아래로 밀려나는 사두증, 머리의 앞뒤 길이가 짧고 좌우 폭이 넓어지는 단두, 머리 모양이 탑처럼 높은 첨두증, 또는 클로버 잎 모양 등 다양한 양상을 보입니다.

 

여러 봉합선이 침범되었거나 증후군인 경우에는 얼굴 중앙 부분과 코가 납작하고 눈이 튀어나와 개구리와 같은 모습을 보이기도 합니다. 증후군의 경우에는 다른 선천성 기형(수두증, 심장 기형, 구순열, 구개열, 손발의 기형)등이 동반되기도 하고, 시력과 청력, 수유, 언어 발달의 문제를 초래하는 경우도 있습니다.

 

두개유합증의 정도가 심하거나 오래 방치되면 발육해야 하는 뇌를 압박하여 뇌의 성장에 장애를 줄 수도 있고, 심한 경우 목숨을 잃는 경우도 있습니다. 머리와 얼굴의 변형은 아이의 성격 발달과 사회 생활에 지장을 초래합니다. 두개유합증을 일찍 진단하고 적절한 시기에 수술해 줌으로써 기능 장애를 방지하고 정상적인 사회 생활이 가능하도록 도움을 줄 수 있습니다.

머리전체가 부어오른 신생아의 모습

진단

두상의 변형은 부모나 주변 사람들이 유심히 관찰해 보면 정상 아이들과 다른 것을 발견할 수 있습니다. 두개유합증이 의심되는 아기가 병원에 오면 시진과 촉진, 머리둘레를 측정하고, 두개골의 모양과 봉합선의 상태를 알기 위하여 삼차원 사진, 전산화단층촬영(CT)을 시행합니다. 동반된 문제를 파악하기 위하여 안과적 검사와 지능검사, 유전자 검사를 시행하는 경우도 있습니다. 두개조기유합증과 감별해야 하는 상태 중 자세에 의한 두상 변형(납작머리)이 있습니다.

 

이것은 조기에 정확히 진단할 경우 재활치료와 교정 헬멧 착용 등으로 교정할 수 있는 경우가 많으므로 반드시 전문의의 진료를 받는 것이 좋겠습니다. 두개 조기 유합증의 정확한 진단과 치료를 위해서는 소아 유전학, 안과, 방사선과, 마취과, 소아 신경외과, 성형외과 등의 협진이 필수적이라 하겠습니다.

치료

다발성 유합증으로 뇌압이 증가되는 경우라면 조기에 수술이 필요하여 생후 3개월 이전에 뇌압을 감소시키는 두개골 성형술을 시행합니다. 뇌압 증가나 안구 돌출이 크게 위험하지 않은 경우에는 1세 전후에 수술을 시행 하는데, 최근에는 2~3세경에 수술을 하기도 합니다.

 

얼굴에 변형이 있는 경우에는 초등학교 입학하기 전에 성장이 부족한 위턱 부분과 눈 주위에 대하여 수술을 시행합니다. 두개유합증으로 진단되더라도 기형 정도가 심하지 않은 경우에는 성장을 마친 후 수술을 시행하기도 하고, 조기에 수술을 받았던 경우에도 성장을 마친 사춘기 이후에 최종적으로 모양을 가다듬는 수술이 필요한 경우도 있습니다.

경과

단순한 두개유합증의 경우에는 한 번의 수술로 치료가 되지만 여러 개의 봉합선을 침범한 복잡한 양상이거나 증후군의 경우에는 수술 후에도 변형이 진행되거나, 머리뼈와 얼굴뼈 부분에 따라 여러 단계에 걸쳐 수술을 해야 하는 경우도 있습니다. 일반적으로 머리뼈에 대해서는 1세경 1차 수술을 하고 머리뼈에 추가 수술이 필요하거나 얼굴뼈 교정이 필요한 경우에는 초등학교 입학 전 2차 수술을 시행합니다. 이후에도 지속적으로 머리뼈가 제대로 발달하고 있는지 뇌발달은 정상인지 정기적으로 검사를 받아야 하며, 성장을 마친 사춘기 이후에 최종적으로 모양을 가다듬는 수술이 필요한 경우가 드물지 않습니다.

주의사항

전통적인 두개골 성형술은 정상보다 지나치게 일찍 융합된 두개골 부위를 절제하여 성장을 억제하는 힘을 해제하고, 변형된 두개골을 잘라 재배치시키는 수술입니다. 최근에는 머리뼈를 뇌와 분리시키지 않고 절골만 시키고 골 연장기를 이용하여 절골한 뼈를 조금씩 당겨내어 절골한 부분에 새로운 뼈가 만들어지도록 하는 수술을 시행하는 경우도 있습니다. 얼굴에 변형이 있는 경우에는 초등학교 입학하기 전에 성장이 부족한 위턱 부분과 눈 주위에 대하여 수술을 시행합니다. 안면골을 절골하여 전진시키고 골이식을 하거나, 골 연장기를 이용하여 앞으로 빼냅니다. 경우에 따라서는 성장을 마친 후 양악수술로 얼굴 모양을 바로잡기도 합니다.

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