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정의

구순열은 태생기의 발육 부진에 의해 선천적으로 윗입술이 갈라져 있는 형태를 의미하며, '입술갈림증', '토순', '언청이'라고도 합니다. 구순열은 두경부에 발생하는 선천성 태아 안면 기형 중 가장 많은 질환의 하나입니다.

구순열로 윗입술이 갈라진 아기

원인

임신 중의 풍진이나 매독, 내분비 질환이나 감염증 등의 산모 질환, 약물 복용 등이 구순열의 원인 중 하나가 될 수 있습니다. 그러나 직접적인 인과관계는 밝혀지지 않았습니다. 영양 불균형, 흡연 등이 영향을 미칠 수 있습니다.

증상

구순열은 단순히 윗입술이 갈라진 것 이외에 근육, 코의 연골, 위턱뼈 및 치아 발육에 영향을 미칩니다. 구개열이 동반된 경우에는 음식물 섭취, 발음, 청력에 이상이 있을 수 있습니다.

정상구순의 정상구개 구개열의 모습과 좌측 일측성 구순열의 좌측구순열 좌측 일측성 구순구개열의 모습과 양층성 구순구개열의 양층성 구순열 양층성 구순구개열의 모습의 대한 예시

진단

아기가 출생한 후 입술이 갈라진 것을 육안으로 확인할 수 있습니다. 최근에는 산전 초음파로 미리 진단하는 경우가 있습니다. 유전적 질환이나 선천성 증후군이 의심되면 유전자 검사를 시행합니다.

치료

1차 구순 성형술은 생후 10주경 시행합니다. 수술 전에 감기 기운이 있거나 영양 상태가 좋지 못하면 수술이 연기될 수 있습니다. 또한 수술 전에 전신마취를 위한 검사를 받는데, 검사 결과에 이상이 있으면 추가 검사가 필요하며 수술이 연기될 수 있습니다. 특별한 문제가 없으면 수술 전날 입원합니다.

 

수술 후에는 수술 부위에 손을 대지 않도록 주의해야 합니다. 수술 후 4-5시간 후부터 물을 먹일 수 있으며, 괜찮으면 수유도 가능합니다. 특별한 문제가 없으면 수술을 받은 다음날 퇴원합니다. 그러나 열이 나거나 다른 문제가 있는 경우에는 1~2일간 더 입원해야 할 수 있습니다.

 

일반적으로 수술 시행 4, 5일째에 봉합사를 제거하기 위해 외래로 방문해야 합니다. 봉합사 제거 이후 흉터 관리를 위해 수술 부위에 2~3주간 테이프를 붙여 놓습니다. 수술 후 3주째 다시 외래로 방문하면 기본적인 치료가 마무리되며, 추후 흉터 관리를 교육받습니다.

 

콧구멍에 넣는 보형물은 수술 후 최소 6개월 이상 착용합니다. 처음에는 상처가 튀어 오르고 붉게 변하지만, 수개월이 지나면서 차츰 가라앉고 색이 연해집니다. 흉터나 입술의 변형, 코에 대한 이차적인 수술은 대개 초등학교에 입학하기 전인 만 4세 이상부터 만 6세 미만에 시행합니다. 

 

구순열 환자의 특징적인 코 변형을 구순열 비변형(구순비)이라고 합니다. 일측성 구순열 비변형은 코의 기둥(비주)이 정상 측으로 휘어져 있고, 구순열 측의 콧방울이 처지고 찌그러졌으며, 구순열 측 콧구멍이 넓게 벌어지고 코 바닥이 꺼져 비대칭적인 모양을 나타냅니다. 양측성 구순열 비변형은 일측성보다는 대칭적이지만 코끝이 낮고 갈라져 있으며 콧방울 부분이 넓적하고 평평하다는 특징이 있습니다.

 

2차 구순열 및 구순열 비변형 성형술은 보통 유치원이나 초등학교에 입학하기 1년 전에 시행합니다. 이때를 수술 적기로 잡는 것은 아이가 입학하여 새로운 친구들을 만날 때 대인관계를 원활히 하기 위해서입니다. 그러나 꼭 이때 수술을 받아야 하는 것은 아닙니다. 변형이 가벼우면 성장이 완료될 때까지 기다리기도 하고, 변형이 심하면 3세 경에도 수술할 수 있습니다. 

 

언제 수술을 하든, 수술한 후에는 다시 원래의 모습으로 돌아가려는 경향이 생깁니다. 이러한 경향을 감소시키기 위해 수술 후 6개월 이상 콧구멍에 끼우는 보형물을 착용해야 합니다. 최종적인 코 성형술은 사춘기가 지나 코의 뼈와 연골이 완전히 성숙한 후에 시행할 수 있습니다.

경과

구순열 수술 후 3주에서 3개월 정도 기간에는 수술 자국이 다소 융기되어 보이며, 주변 피부에 비해 붉게 보입니다. 이는 정상적인 창상 치유 과정입니다. 이후 3개월에서 6개월 이후에는 흉터가 안정화되며 튀어 오른 흉터가 가라앉습니다. 흉터는 완전히 없어지지는 않지만 주변 피부와 유사한 색으로 변합니다.

주의사항

① 아기의 수유

처음 구순열 아기에게 수유를 할 때 어쩔 줄 모르며 당황할 수 있지만, 곧 정상적인 아기와 크게 다르지 않다는 것을 알 수 있습니다. 구순열 아기도 정상적인 아기와 똑같은 영양 섭취를 필요로 합니다.

구순열 혹은 구개열이 있는 아기는 빠는 힘이 약하며 먹은 것이 쉽게 코로 넘어갑니다. 아기는 젖꼭지를 잘 빨지 못하여 수유를 다 끝내기도 전에 지쳐버립니다. 젖꼭지를 빠는 일은 아기에게 매우 힘든 일이므로, 젖꼭지에 십자형 구멍을 조금 크게 내거나 수유 시 약간 짜주는 방법을 활용합니다. 어떤 방법으로든 30분 이상 수유하지 않는 것이 좋습니다.

아이가 수유할 때 공기를 많이 마시게 되므로 자주 트림을 시켜주는 것이 좋습니다. 또한 수유 중 재채기하거나 사레 걸리기 쉬우므로, 약간 일으킨 자세에서 수유하며 정상적인 아기보다 천천히 먹이는 것이 좋습니다.

구순열 아기를 위한 특수 젖병의 예시


② 아기의 발음 
 
구순열(입술)을 가진 환아들의 언어 발달은 정상이거나 정상에 가깝지만, 구개열을 가진 환아들은 수술 후 정상적인 발음을 하기 어려울 수 있습니다. 따라서 정상적인 발음을 하지 못하는 환아들을 위하여 언어 병리학자의 도움이 필요합니다. 환아에게 언어 검사와 언어 치료를 시행하여, 심하면 수술을 권유하고 그렇지 않으면 구강 내 보조 기구를 통하여 발음을 교정합니다. 구개열 환아들은 수술 후 언어 발달이 정상아에 비해 느리며 언어 장애를 겪을 수 있습니다. 따라서 구개열 수술 후 3~6개월에 초기 진료를 받고, 그 후로는 6~12개월 간격으로 언어 치료사를 만나야 합니다.

중요한 점은 아기가 정상적으로 발음을 하기 위해서 부모의 도움이 많이 필요하다는 것입니다. 가능하면 아기와 많은 시간 동안 이야기를 하면서 아기가 하는 말을 주의 깊게 듣고, 가끔 아기의 발음을 녹음해 보관하는 것이 좋습니다. 외래 방문이나 언어 치료사와의 상담 시 이를 좋은 자료로 활용할 수 있습니다.

또한 아이에게 정확한 발음으로 이야기해야 합니다. 아이가 잘못한다고 너무 꾸짖거나 한 번에 너무 완벽한 것을 기대하지 말아야 합니다. 아이들이 친구들과 자연스럽게 이야기할 수 있는 기회를 주도록 노력해야 합니다.


③ 아기의 치아 
 
구순열 아기의 치아는 정상적인 아기와 많이 다릅니다. 치아의 수가 모자라거나 쓸모없는 치아가 하나 더 있을 수 있습니다. 위아래 잇몸의 모양이 잘 맞지 않는 경우도 많습니다. 이런 경우 보통의 치과의사 선생님들보다는 구순열 환자의 치아를 전문적으로 보는 소아 치과나 교정과 선생님들의 도움을 받는 것이 좋습니다. 교정과에서는 입술이나 입천장이 갈라진 환아 들의 치아 본을 뜨고 방사선 사진을 찍으며 교정 치료와 정기적 관찰을 진행합니다. 이는 추후 얼굴 윤곽 교정이 필요할 때 도움이 됩니다.

 

 

CL repair의 예시

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