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정의

구순열은 선천적으로 태생기의 발육부진에 의해  윗입술이 갈라져 있는 형태를 말하며 '입술 갈림증', '토순', '언청이'라고도 합니다. 구순열은 두경부에 발생하는 선천성태아안면기형 중 가장 많은 질환 중 하나입니다.

구순열로 윗입술이 갈라진 아기

원인

엄마 뱃속에 있는 태아는 임신 초기에 누구나 다 입술과 입천장이 갈라져 있는데 자라나면서 갈라진 부위가 서로 붙게 됩니다. 이 과정이 여러 인자에 의해 방해를 받게 되면 구개가  붙지 못하고 열려 있는 상태로 출산하게 되는 것입니다. 다른 선천성 기형과 마찬가지로 구순열의 원인은 아직 명확히 밝혀지지 않았지만 유전적 요인과 환경적 요인이 서로 관련되어 나타난다고 알려져 있습니다.
임신 중의 풍진이나 매독, 내분비 질환이나 감염증 등의 산모 질환, 약물 복용 등이 원인 중의 하나가 될 수 있지만 직접적인 인과관계는 밝혀져 있지 않았으며, 영양 불균형, 흡연 등도 영향을 미칠 수 있습니다.

증상

구순열은 단순히 윗입술이 갈라진 것 이외에도 근육, 코의 연골, 위턱뼈 및 치아 발육에도 영향을 미칩니다. 구개열이 동반된 경우에는 음식물 섭취, 발음, 청력에도 이상이 있을 수 있습니다.

정상구순의 정상구개 구개열의 모습과 좌측 일측성 구순열의 좌측구순열 좌측 일측성 구순구개열의 모습과 양층성 구순구개열의 양층성 구순열 양층성 구순구개열의 모습의 대한 예시

진단

구순열은 출생 후 입술의 갈라짐을 육안으로 확인할 수 있으며, 최근에는 산전 초음파로 진단되는 경우가 있습니다. 유전적 질환이나 선천성 증후군이 의심되는 경우 유전자 검사를 시행합니다.

치료

1차 구순 성형술은 생후 10주경 시행하며 수술 전 감기 기운이 있거나 영양 상태가 좋지 못하면 수술이 연기될 수 있습니다. 또한 수술 전 전신마취를 위한 검사를 받고 검사 결과에 이상이 있는 경우에는 추가 검사가 필요하고 수술이 연기될 수 있습니다. 특별한 문제가 없으면 수술 전날 입원합니다.

수술 후에는 수술 부위에 손을 대지 않도록 주의하고 수술 후 4-5시간 후부터 물을 먹이고 괜찮으면 수유도 가능합니다. 문제가 없는 경우에는 수술을 받은 다음날 퇴원하지만 열이 나거나 다른 문제가 있는 경우에는 1~2일간 더 입원이 필요할 수 있습니다. 

대체로 퇴원 후 2일째 되는 날과 봉합사를 제거하는 날 외래 방문이 필요합니다. 피부 봉합사는 4~5일째 제거하고 이후에도 2~3주간 테이프를 붙여 놓습니다. 수술 후 3주째 다시 외래를 방문하면 기본적인 치료가 마무리됩니다. 

콧구멍에 넣는 보형물은 수술 후 6개월간 착용합니다. 처음에는 상처가 튀어오르고 붉게 변하지만 수 개월이 지나며 차츰 가라 앉고 색이 연해집니다. 흉터나 입술의 변형, 코에 대한 2차적인 수술은 대개 4~5세 이후에 시행합니다. 

 

구순열 환자의 특징적인 코 변형을 구순열 비변형(구순비)이라고 합니다. 일측성 구순열 비변형의 특징은 코가 정상측으로 휘어져 있고 구순열측의 콧날개가 처지고 찌그러졌으며, 구순열측 콧구멍이 넓게 벌어지고 코 바닥이 꺼져 비대칭적인 모양을 나타냅니다. 양측성인 경우에는 보다 대칭적이지만 코 끝이 낮고 갈라져 있으며 콧날개 부분이 넙적하고 평평한 모양입니다. 

 

이차 구순열 및 구순열 비변형 성형술은 보통 유치원이나 초등학교 입학 1년 전에 시행합니다. 이 때를 수술 적기로 잡는 것은 입학하여 새로운 친구들을 만날 때 대인관계를 원활히 하기 위함이지만, 꼭 이때 수술을 받아야 하는 것은 아닙니다. 변형의 정도가 가벼우면 성장이 완료될 때까지 기다리는 경우도 있고, 변형이 심하면 3세 경에도 수술이 가능할 수 있습니다. 

 

언제 수술을 하든 이러한 환자들은 수술 후에 다시 원래의 모습으로 돌아가려는 경향이 있으므로 이를 감소시키기 위하여 수술 후 6개월 이상 콧구멍에 끼우는 보형물의 착용이 필요합니다. 최종적인 코 성형술은 사춘기가 지나 코의 뼈와 연골이 완전히 성숙된 후에 시행할 수 있습니다. 

경과

구순열 수술 후 3주에서 3개월 정도 기간에는 정상적인 창상 치유 과정의 일환으로 수술 자국이 다소 융기되어 보이며, 주변 피부에 비해 붉게 보입니다. 하지만 이후 3개월에서 6개월 이후에는 흉터가 안정화 되며 튀어오른 흉터도 가라앉고 완전히 없어지지는 않지만 주변 피부와 유사한 색으로 변하게 됩니다.  

주의사항

1. 아기의 수유

처음 언청이 아기에게 수유를 하게 되는 경우 어쩔줄 몰라 하게도 되지만 곧 정상적인 아기와 크게 다른 점이 없다는 것을 아시게 될 것입니다. 언청이 아기도 정상적인 아기와 똑같은 영양 섭취를 필요로 합니다.

구순열 혹은 구개열이 있어서 빠는 힘이 약하며 코로 쉽게 넘어가게 됩니다. 우선 아기가 잘 빨지 못하므로 아기가 수유를 다 끝내기도 전에 지쳐버리게 됩니다. 실제적으로 젖꼭지를 빠는 일은 아기에게는 매우 힘든 일로 젖꼭지에 십자형으로 구멍을 조금 크게 내거나 수유 시 약간 짜주는 식으로 하는 방법도 있습니다. 어느 방법으로나 30분 이상 수유하지 않는 것이 좋습니다.

둘째로 수유 시 공기를 많이 마시게 되므로 자주 트림을 시켜주는 것이 좋습니다. 세째로 수유 중 재채기를 하거나 사래에 걸리기 쉬우므로 수유 시 야간 일으킨 자세에서 수유하며 정상적인 아기보다 천천히 먹이시는 것이 좋습니다. 
구순열 아기를 위한 특수 젖병의 예시

2. 아기의 발음 
 
구순열(입술)을 가진 환아 들의 언어 발달은 정상이거나 정상에 가깝지만 구개열을 가진 환아들은 수술 후 정상적인 발음을 할 수 없을 수도 있습니다. 따라서 정상적인 발음을 하지 못하는 환아들을 위하여 언어 병리학자의 도움이 필요합니다. 이 분들은 언어 검사와 언어 치료를 하여 심한 경우 수술을 권유하거나 그렇지 않은 경우 구강 내 보조 기구를 통하여 발음을 교정합니다. 구개열 환아 들은 수술 후 언어 발달이 정상아에 비해 느리고 언어 장애를 겪을 수 있으므로 구개열 수술 후 3개월 - 6개월에 초기 진료를 받고 그 후로는 언어 치료사를 6개월 - 12개월 간격으로 만나 보아야 합니다.

중요한 것은 아기가 정상적으로 발음을 하기 위해서는 부모의 도움이 많이 필요하다는 점입니다. 따라서 될 수 있으면 아기와 많은 시간 동안 이야기를 하며 아기가 하는 말을 주의 깊게 들어주며 가끔 아기의 발음을 녹음하여 보관해 두시면 외래 방문이나 언어 치료사와의 상담 시 좋은 자료로 활용될 수 있습니다. 아기에게 이야기 할 때는 정확한 발음으로 이야기 하고 아이가 잘못한다고 너무 꾸짖거나 한번에 너무 완벽한 것을 기대하지 말고 아이들이 자연스럽게 친구들과 이야기 할 수 있는 기회를 주도록 노력하여야 합니다.


3. 아기의 치아 
 
언청이 아기의 이빨은 정상적인 아기와 다른 점이 많이 있습니다. 치아의 수가 모자라거나 쓸모 없는 이빨이 하나 더 있는 수도 있습니다. 아래와 위의 잇몸의 모양이 잘 맞지 않는 경우도 많이 있습니다. 이런 경우 보통의 치과의사 선생님들 보다는 언청이 환자의 이빨을 전문적으로 보시는 소아 치과나 교정과 선생님들의 도움을 받는 것이 좋습니다. 이때 교정 과에서 입술이나 입천장이 갈라진 환아 들은 이빨에 대한 본을 뜨게 되고 방사선 사진을 찍으며 교정 치료와 정기적 관찰을 하여 추후에 얼굴 윤곽 교정이 필요할 때 도움을 주게 됩니다.

CL repair의 예시

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