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정의

구개열은 선천적으로 입천장이 뚫려 코와 입이 통하는 것을 의미합니다. 코나 잇몸까지 갈라진 경우는 입천장갈림증이라고 합니다. 구개열은 두경부에 발생하는 선천성 태아 안면 기형 중에서 가장 많은 질환 중 하나입니다. 구순구개열 환자 중 대략 50%에서는 입술갈림증과 입천장갈림증이 같이 발생하고, 20%에서는 입술갈림증이 단독으로 발생하며, 30%에서는 입천장갈림증이 단독으로 발생합니다.

불완전 구개열 일측성 완전 구개열 양측성 완전 구개열의 대한 예시

원인

임신 초기 태아의 입술과 입천장은 누구나 다 갈라져 있습니다. 엄마 뱃속에서 태아가 자라면서 갈라진 부위가 서로 붙습니다. 이 과정이 여러 인자에 의해 방해를 받으면 구개가 붙지 못하고 열려 있는 상태로 출생합니다.

다른 선천성 기형과 마찬가지로 구개열의 원인은 아직 명확히 밝혀지지 않았지만, 유전적 요인과 환경적 요인이 서로 관련되어 나타난다고 보입니다. 임신 중의 풍진이나 매독, 내분비 질환이나 감염증 등의 산모 질환, 약물 복용 등이 원인이 될 수 있지만, 직접적인 인과관계는 밝혀지지 않았습니다. 영양 불균형, 흡연 등도 구개열에 영향을 미칠 수 있다고 알려져 있습니다.

증상

구개열 환아는 빠는 힘이 약하여 수유를 다 끝내기도 전에 지쳐버립니다. 따라서 젖꼭지에 십자형으로 구멍을 크게 내거나, 젖병을 짤 수 있는 형태의 특수 젖병을 사용하여 아기의 수유를 돕습니다.

 

구순열 아기를 위한 특수 젖병의 예시

이러한 아기는 구개열 수술 후에도 정상적으로 발음하지 못할 수 있습니다. 이는 선천적으로 입천장의 조직과 기능이 부족하기 때문으로, 언어 치료 또는 수술이 필요합니다.

 

구개열 환아들은 입천장 근육의 결함으로 인해 귀인두관(유스타키오관)의 기능에 장애가 발생하여 중이염에 걸리기 쉽습니다. 따라서 유아기부터 적절한 이비인후과 진찰과 처치를 받아야 합니다. 구개열 환아의 치아는 정상적인 아기와 다른 경우가 종종 있습니다. 이 경우에는 치과 선생님의 도움을 받는 것이 좋습니다.

 

구개열은 치아와 턱뼈의 성장에 영향을 미치므로 성장하면서 얼굴의 모양이 변하기도 합니다. 치조열(잇몸 갈림증)에 대한 뼈 이식 수술이나 얼굴뼈 성형술을 전후해서는 특히 치과적 교정의 도움이 필요합니다.

정상구순의 정상구개 구개열의 모습과 좌측 일측성 구순열의 좌측구순열 좌측 일측성 구순구개열의 모습과 양층성 구순구개열의 양층성 구순열 양층성 구순구개열의 모습의 대한 예시

진단

아기가 출생한 후 입천장이 갈라진 것을 육안으로 확인할 수 있습니다. 최근에는 산전 초음파로 미리 진단하는 경우도 있습니다. 유전적 질환이나 선천성 증후군이 의심되는 경우 유전자 검사를 시행합니다. 또한, 목젖이 2갈래로 갈라져 있거나 연구개가 투명하게 비쳐 보이는 경우 점막하 구개열이 의심되므로 진료가 필요합니다.

치료

구개열의 치료 방법으로는 구순 성형술이 있습니다. 구순 성형술의 목적은 최소한의 흉터를 통해 갈라진 입술과 입술 근육을 정상 안면 구조처럼 봉합하여 정상적인 성장을 유도하는 것입니다.

 

구개 성형술은 생후 10~12개월경에 시행합니다. 수술 전에 감기 기운이 있거나 영양 상태가 좋지 않으면 수술이 연기될 수 있습니다. 수술 전 전신 마취를 위한 검사를 받고, 검사 결과에 이상이 있으면 추가 검사를 하거나 수술을 연기하기도 합니다.

 

구개 성형술을 받은 후에는 아기를 옆으로 눕히거나 엎드려 놓아야 합니다. 혹시 입안에 출혈이 있더라도 피가 목구멍으로 넘어가지 않도록 해야 합니다. 입안의 수술 부위에 손을 대지 않는 것이 중요합니다.

 

수유는 수술 후 4시간이 지나면 가능합니다. 일부 환아들의 경우 주사기나 숟가락을 이용해야 합니다. 수술 부위에 우유나 이유식 찌꺼기가 남지 않게 하도록 음식을 먹인 후에는 꼭 맑은 물을 먹여 자연적으로 씻어 내야 합니다.

 

다른 문제가 없는 경우에는 수술 전날 입원하여 수술을 받은 다음 날 퇴원합니다. 수술 후 열이 나거나 다른 문제가 있는 경우 1~2일 정도 더 입원해야 할 수도 있습니다.

경과

구개열 수술 시 사용되는 봉합사는 흡수성 봉합사로, 따로 제거할 필요 없이 수개월에 걸쳐 자연스럽게 흡수, 제거됩니다. 수술 후 수개월 동안은 수술 부위가 다소 융기되어 보이며, 시간이 지나면서 주변 구강 구조와 유사하게 치유됩니다.

주의사항

구개열 환아는 태어나면서부터 성인이 될 때까지 특별한 주의를 기울여야 합니다. 여러 번의 입원과 수술을 받아야 하는 경우도 있습니다. 여기서는 아기가 태어나서 성인이 될 때까지 일어날 수 있는 일을 간단히 설명하겠습니다.

 

① 0세~2세
구개열을 진단받은 아기에게는 가장 먼저 다른 신체적 기형에 대한 조사와 유전학적 문제에 대한 상담을 진행합니다. 출생 후에는 수유에 대한 구체적인 조언이 필요합니다. 구순열이 동반된 경우에는 생후 10주경 구순열에 대한 교정 수술(1차 구순 성형술)을 합니다. 구순 성형술의 목적은 최소한의 흉터를 통해 갈라진 입술과 입술 근육을 정상 안면 구조처럼 봉합하여 향후 정상적인 성장을 유도하는 데에 있습니다.


구개열 환아는 입천장 근육 기능의 결함 때문에 중이염에 잘 걸립니다. 따라서 유아기부터 이비인후과에서 적합한 처치와 검사를 진행해야 합니다. 환아는 생후 10~12개월경에 구개 성형술을 받습니다. 구개 성형술의 목적은 갈라진 입천장을 닫아 먹고 마시는 기능과 발음을 정상에 가깝도록 해 주는 것입니다. 이때 수술 전 이비인후과에서 고막을 검진하여 중이염이 있으면 고막에 튜브를 삽입하는 수술을 함께 시행합니다. 수술 후 3주가 지나면 언어 치료사와 첫 평가 및 면담을 진행하고, 이후에는 아기의 언어 발달 상황에 따라 수개월 간격으로 언어 평가를 시행하며 필요하면 언어 치료를 시행합니다.

 

② 2세~6세
이 시기에는 수술 결과를 추적, 관찰합니다. 구개열 수술 후 구개인두 기능 부전으로 인한 콧소리 등의 언어 장애가 두드러지면, 이에 대한 교정 수술로 구개 연장술, 인두 성형술, 인두 피판술을 시행합니다. 치조열이 있으면 치아와 잇몸을 정기적으로 관찰해야 합니다.

 

③ 6세~12세
1차 수술을 완벽하게 받은 구개열 환아라고 하더라도 안면과 입 주위의 근육, 골격의 성장 잠재력, 구조적인 문제 등으로 인하여 비뚤어진 코, 입술의 비대칭, 패임, 튀어나옴, 흉터 등에 대한 2차 수술을 받아야 할 경우가 많습니다.
이 시기에는 젖니가 영구치로 바뀌므로, 구개열 환아의 교정을 전문으로 하는 치과에서 잇몸과 치아에 대한 검사와 치아 교정을 받아야 합니다. 치조열이 동반된 경우에는 뼈 이식술이 필요할 수 있는데, 이 경우에는 영구치 송곳니의 뿌리가 형성되는 초등학교 저학년 시기에 수술을 진행합니다. 양측성 치조열은 두 차례로 나누어 수술해야 하는 경우도 있습니다.

 

④ 12세~18세
구개열 환자는 위턱의 골격이 정상적으로 성장하지 못하여 코 주위와 얼굴 중간 부분이 쑥 들어가 보이고 아래턱이 튀어나와 보입니다. 이러한 정도가 심하다면, 뼈 연장술을 통하여 후퇴한 위턱뼈를 전진시키거나, 사춘기를 지나고 얼굴 성장이 완료된 후 얼굴 골격의 성장 상태에 따라 얼굴뼈 성형술을 시행합니다. 수술은 주로 발육되지 못한 위턱을 앞으로 끌어내거나 아래턱을 뒤로 밀어 얼굴의 균형을 맞추어 주는 데 중점을 둡니다. 이때에는 수술 전후에 치아 교정이 필요합니다. 코 변형에 대한 수술도 이 시기에 시행합니다.

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