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정의

구개열은 선천적으로 입천정이 뚫려 있어 코와 입이 통하는 것을 말하며 코나 잇몸까지 갈라져 있는 경우도 있는데 입천장 갈림증이라고 합니다. 구개열은 두경부에 발생하는 선천성태아안면기형중 가장 많은 질환 중 하나입니다. 구순구개열 환자 중 대략 50%에서는 입술갈림증과 입천장갈림증이 같이 발생하고, 20%에서는 입술갈림증이 단독으로 발생하며 30%에서는 입천장갈림증이 단독으로 발생합니다.

불완전 구개열 일측성 완전 구개열 양측성 완전 구개열의 대한 예시

원인

엄마 뱃속에서 태아는 임신 초기에 누구나 다 입술과 입천장이 갈라져 있는데 자라나면서 갈라진 부위가 서로 붙게 됩니다. 이 과정이 여러 인자에 의해 방해를 받게 되면 구개가 붙지 못하고 열려 있는 상태로 출산하게 되는 것입니다. 다른 선천성 기형과 마찬가지로 구개열의 원인은 아직 명확히 밝혀지지 않았지만 유전적 요인과 환경적 요인이 서로 관련되어 나타난다고 보고 있습니다.
임신 중의 풍진이나 매독, 내분비 질환이나 감염증 등의 산모 질환, 약물 복용 등이 원인 중의 하나가 될 수 있지만 직접적인 인과관계는 밝혀지지 않았으며, 영양 불균형,  흡연 등도 영향을 미칠 수 있다고 알려져 있습니다.

증상

구개열이 있는 아기는 빠는 힘이 약하기 때문에 아기는 수유를 다 끝내기도 전에 지쳐버리게 됩니다. 따라서 젖꼭지에 십자형으로 구멍을 크게 내거나, 젖병을 짤 수 있는 형태의 것을 사용하여 빠는 것을 도와줄 수 있습니다.

구순열 아기를 위한 특수 젖병의 예시

또 이러한 아이는 구개열 수술 후에도 정상적인 발음을 하지 못하는 경우가 있습니다. 이는 선천적으로 입천장의 조직과 기능이 부족함에 기인한 것으로, 언어 치료 또는 수술이 필요합니다.

구개열을 가진 아이들은 입천장 근육의 결함 때문에 중이염에 걸리기 쉽기 때문에 유아기부터 적절한 이비인후과 진찰과 처치를 받을 필요가 있습니다. 또한 구개열 환아의 치아는 정상적인 아기와 다른 경우가 종종 있고, 이 경우에는 치과 선생님의 도움을 받는 것이 좋습니다.

구개열은 치아와 턱뼈의 성장에 영향을 미쳐 성장하면서 얼굴의 모양이 변하기도 합니다. 치조열(잇몸 갈림증)에 대한 뼈 이식 수술이나 얼굴뼈 성형술을 전후해서는 특히 치과적 교정의 도움이 필요합니다.

정상구순의 정상구개 구개열의 모습과 좌측 일측성 구순열의 좌측구순열 좌측 일측성 구순구개열의 모습과 양층성 구순구개열의 양층성 구순열 양층성 구순구개열의 모습의 대한 예시

진단

구개열은 출생 후 입천장의 갈라짐을 육안으로 확인할 수 있으며, 최근에는 산전 초음파로도 진단되는 경우가 있습니다. 유전적 질환이나 선천성 증후군이 의심되는 경우 유전자 검사를 시행합니다.

치료

구개 성형술은 생후 10~12개월경에 시행하며 수술 전 감기 기운이 있거나 영양 상태가 좋지 못하면 수술이 연기될 수 있습니다. 또한 수술 전 전신마취를 위한 검사를 받고 검사 결과에 이상이 있는 경우에는 추가 검사를 실시하거나 수술을 연기하기도 합니다.
구개 성형술을 받은 후에는 아기를 옆으로 눕히거나 엎드려 놓아 혹시 입안에서 출혈이 있더라도 넘어가지 않도록 해야 합니다.

입안의 수술 부위에 손을 대지 않는 것이 중요하며 수유는 수술 후 4시간이 지나면 가능하고 경우에 따라 주사기나 숟가락을 이용해야 합니다. 수술 부위에 우유나 이유식 찌꺼기가 남지 않도록 먹인 후에는 꼭 맑은 물을 먹여 자연적으로 씻어 내야 합니다.
다른 문제가 없는 경우에는 수술 전날 입원하여 수술을 받은 다음날 퇴원합니다. 수술 후 열이 나거나 다른 문제가 있는 경우에는 1~2일 간 더 입원이 필요할 수 있습니다.     

경과

구개열 수술 시 사용되는 봉합사는 흡수성 봉합사로서, 따로 제거할 필요 없이 수개월에 걸쳐 자연스럽게 흡수, 제거됩니다. 수술 후 수개월 동안은 수술 부위가 다소 융기되어 보이며, 시간이 지남에 따라 주변 구강구조와 유사하게 치유되는 과정을 거칩니다.

FAQ

구개열을 가진 아기는 태어나서부터 성인이 될 때까지 특별한 주의를 필요로 하며 여러 번의 입원과 수술을 받아야 하는 경우도 있습니다. 여기서는 아기가 태어나서 성인이 될 때까지 일어날 수 있는 일들을 간단히 설명하겠습니다.

1. 0세에서 2세까지
구개열이 진단되면 가장 먼저 다른 신체적 기형에 대한 조사와 유전학적 문제에 대한 상담이 이루어집니다. 출생 후에는 수유에 대한 구체적인 조언이 필요할 것입니다. 구순열이 동반된 경우에는 생후 10주경 구순열에 대한 교정 수술(1차 구순성형술)을 합니다. 구순 성형술의 목적은 갈라진 입술을 붙이되 흉터를 최소화하고 안면이 정상에 가깝게 성장하도록 하는 데 있습니다.
구개열이 있는 환아는 입천장 근육 기능의 결함 때문에 중이염에 잘 걸립니다. 따라서 유아기부터 이비인후과에서 적합한 처치와 검사가 이루어져야 합니다. 생후 11~12개월경에 구개 성형술을 받습니다. 구개 성형술의 목적은 갈라진 입천장을 닫아 먹고 마시는 기능과 발음을 정상에 가깝도록 해 주는 것입니다. 이때 수술 전 이비인후과에서 고막을 검진하여 중이염이 있으면 고막에 튜브를 삽입하는 수술을 함께 시행합니다. 수술 후 3주가 지나면 언어 치료사와의 첫 평가 및 면담을 하고, 이후에는 아기의 언어 발달 상황에 따라 수개월 간격으로 언어 평가를 시행하고 필요하면 언어 치료를 시행합니다.

2. 2세에서 6세까지
이 시기는 수술 결과를 추적, 관찰하는 시기로 구개열 수술 후 구개인두 기능부전으로 인한 콧소리 등 언어 장애가 두드러지면 이에 대한 교정수술로 구개 연장술, 인두 성형술이나 인두 피판술을 시행하게 됩니다. 치조열이 있는 경우에는 치아와 잇몸에 대한 정기적인 관찰이 필요합니다.

3. 6세에서 12세까지
구개열 환아는 1차 수술이 완벽하게 이루어졌다 해도 안면과 입 주위의 근육과 골격의 성장 잠재력 및 구조적인 문제 등으로 인하여 비뚤어진 코, 입술의 비대칭, 패임, 튀어나옴, 흉터 등에 대한 2차 수술이 필요한 경우가 많습니다.
이 시기는 젖니가 영구치로 바뀌는 시기로, 구개열 환아의 교정을 전문으로 하는 치과에서 잇몸과 치아에 대한 검사와 치아 교정을 받습니다. 치조열이 동반된 경우에는 뼈 이식술이 필요할 수 있는데, 이 경우에는 영구치 송곳니의 뿌리가 형성되는 초등학교 저학년 시기에 수술을 받게 됩니다. 양측성 치조열은 두 차례로 나누어서 수술을 해야 하는 경우도 있습니다.

4. 12세에서 18세까지
구개열 환자는 위턱의 골격이 정상적으로 성장하지 못하기 때문에 코 주위와 얼굴 중간 부분은 쑥 들어가 보이고 아래턱이 튀어나와 보입니다. 정도가 심한 경우에는 뼈 연장술을 통하여 후퇴되어 있는 위턱뼈를 전진 시키거나, 사춘기 이후 얼굴 성장이 완료되면 얼굴 골격의 성장 상태에 따라 얼굴뼈 성형술을 시행합니다. 수술은 주로 발육부전 되어 있는 위턱을 앞으로 끌어내거나 아래턱을 뒤로 밀어 얼굴의 균형을 맞추어 주게 되는데, 이때에는 수술 전후에 치아 교정이 필요합니다. 코의 변형에 대한 수술도 이 시기에 시행하게 됩니다.

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