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정의

발살바동 동맥류 파열은 대동맥 판막의 섬유성 판륜 직상부에 있는 발살바동 벽의 탄력 조직에 결함이 생겨 발생합니다. 전체 선천성 심질환 중 약 3.5%의 빈도로 보고되는, 비교적 드문 심질환입니다. 이유는 불명확하지만, 서양인에게는 0.14~0.23%, 동양인에게는 0.46~3.5%로 발생하여, 동양인에게 비교적 더 흔하게 발생한다고 알려져 있습니다. 국내에서도 적지 않은 발병 사례가 보고되었습니다. 여성보다는 남성에게 2~3배 정도 더 많이 생깁니다. 모든 연령층에서 발생하지만, 주로 20~30대 젊은 층에서 더 많이 생깁니다.

대동맥궁 좌폐동맥 좌폐정맥 좌심방 승모판 대동맥판막 좌심실 하행대동맥 하대정맥 우심실 삼첨판 우심방 우폐정맥 우폐동맥 상대정맥 폐동맥판막의 위치및 심장의 구조 예시

원인

동맥류의 발생 원인은 대부분 선천성입니다. 그러나 서양인의 경우 후천성으로 인해 발생하는 빈도가 증가하는 추세입니다.

선천성 발살바동 동맥류는 대동맥 탄성 중막과 대동맥 판막 섬유륜 사이의 연결이 절단, 혹은 약화되어서 발생한다고 여겨집니다. 후천성 발상바동 동맥류의 원인으로는 매독, 심내막염, 동맥경화증, 낭성 중층 괴사(cystic medial necrosis), 마르판(Marfan) 증후군, 류마티스 관절염, 전신성 홍반성 낭창, 외상 등이 있습니다. 이러한 요인에 의해 이차적으로 대동맥 중막이 변성되어 발생합니다. 

증상

파열되지 않은 발살바동 동맥류는 대부분 증상이 없습니다. 그러나 일단 파열되면 호흡 곤란, 피로감, 심계항진, 흉통부터 급성 폐부종과 심인성 쇼크까지 나타날 수 있습니다. 그러므로 조기 진단 및 수술이 필요합니다.

가슴통증을 호소하는 남성

진단

심전도 검사에서 양심실 비대, 제1도 또는 제2도 심장블록, 방실결절리듬 등의 비특이적인 소견이 나타날 수 있습니다. 흉부 X-ray 사진에는 심비대와 폐혈관이 증가된 양상이 보입니다. 심초음파 검사가 가장 중요하며, 필요시 경식도 심초음파, 심도자 검사 및 심혈관 조영술을 시행합니다. 심도자 검사상 좌우 단락을 확인할 수 있고, 대동맥 조영술로 동맥류와 파열을 확인할 수 있습니다.

치료

발살바동 동맥류 파열은 수술하지 않으면 대개 1년 이내에 사망합니다. 주된 사망 원인은 심부전과 심내막염입니다. 증상이 없는 경우에도 좌우 단락량이 커지고 누공의 갑작스러운 크기 증가로 인한 급성 폐부종, 대동맥판의 이상 및 심내막염의 위험이 증가합니다. 따라서 조기에 수술하는 것이 바람직합니다.

정중흉골절개술을 시행하여 체외순환 조건을 갖춘 후 수술을 시행합니다. 파열된 동맥류에는 대동맥 절개나 파열이 일어난 심장 챔버(우심방, 우심실)의 절개를 통해 접근합니다. 경우에 따라 대동맥과 파열이 일어난 챔버의 양측에서 동시에 접근할 수도 있습니다. 수술은 주머니 모양의 파열된 동맥류를 절제하고 파열이 일어난 누공(fistula)을 패치로 봉합하여 진행합니다. 대동맥판막 치환술, 대동맥판막 성형술을 시행하기도 합니다.

경과

발살바동 동맥류 수술 후, 재수술 여부, 발살바동 동맥류가 좌심실로 파열된 경우, 대동맥 인공판막 열개(dehiscence), 심내막염, 대동맥 차단 시간이 70분 이상인 경우에는 장기 생존율에 나쁜 영향을 미칩니다. 수술 후 사망률은 3~3.5%입니다. 재발은 아주 드물고, 장기 추적 성적도 좋은 것으로 보고되었습니다. 후기 사망의 주원인은 부정맥, 인공 판막의 심내막염, 점진적인 심부전 등입니다.

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