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정의
스터지 웨버 증후군은 혈관종증이 뇌막 및 안면 신경을 침범하는 질환입니다. 대개 한쪽 대뇌를 침범합니다. 혈관종증이 침범한 쪽의 삼차신경이 분포하는 얼굴에 포도주 빛의 모반이 나타납니다. 뇌막의 혈관종은 대뇌피질 위축을 초래할 수 있습니다.

혈관종증이 안명신경에 발병한 아이의 정면과측면 얼굴모습

원인
스터지 웨버 증후군의 원인은 명확히 밝혀지지 않았습니다. 유전성 여부도 확실하지 않습니다.
증상
출생 시 얼굴 피부의 혈관 기형이 관찰됩니다. 나이가 들면서 반점의 색이 짙어지기도 합니다. 붉은 반점은 성장할수록 두꺼워지거나 울퉁불퉁해지며, 그 크기는 매우 다양합니다. 뇌 위축, 석회화, 뇌실 확대 등으로 인해 마비, 경련 발작, 지적 장애 등을 보이기도 합니다. 또한 녹내장, 안구 돌출증이 나타나기도 합니다.

경련발작 지적장애를 보이는 아이

진단
뇌의 석회화 정도를 확인하기 위해 뇌 CT를 시행합니다. 신생아와 영아는 석회화가 되지 않았거나 미비할 수 있으므로 MRI 검사를 시행합니다. 경련을 평가하기 위해 뇌파 검사(EEG)도 시행합니다. PET, SPECT 등의 검사를 합니다.
치료

스터지 웨버 증후군으로 발생하는 경련을 조절하기 위하여 항경련제를 투약하고, 마비 해소를 위해 물리치료를 시행하며, 두통을 치료하고, 안압을 감소시키기 위해 녹내장을 치료하고, 안면 피부 혈관 기형(포트-와인 얼룩)에 대해 레이저 치료를 합니다.

 

난치성 뇌전증 환아는 1살 이후에 수술을 고려할 수 있습니다. 부분적인 뇌 병변인 경우에는 병변을 포함한 제한적 피질 절제술을 고려합니다. 한쪽 대뇌반구를 포함하는 미만성의 병변이며 한쪽 편마비가 심한 경우에는 대뇌반구 절제술을 고려할 수 있습니다.

경과
생후 1세 이전에 간질이 발생할 경우, 약에 잘 반응하지 않는 난치성 뇌전증으로 진행할 수 있습니다.
주의사항
아기의 한쪽 얼굴에 안면 혈관종이 보이고, 뇌전증이 있으면 지적 장애가 진행되기 전에 진단을 받고 적절한 치료를 시행합니다.
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