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정의
스터지 웨버 증후군이란 혈관종증이 뇌막 및 안면신경을 침범하는 질환입니다. 대개 한쪽 대뇌를 침범하며, 같은 쪽의 삼차신경이 분포하는 얼굴에 포도주 빛의 모반을 특징적으로 나타냅니다. 뇌막의 혈관종은 대뇌피질의 위축을 초래할 수 있습니다.

혈관종증이 안명신경에 발병한 아이의 정면과측면 얼굴모습

원인
원인은 명확히 밝혀지지 않았으며, 유전성 여부도 확실하지 않습니다.
증상
얼굴 피부의 혈관 기형이 출생시부터 관찰되며 나이가 들면서 반점의 색이 짙어지기도 합니다. 붉은 반점은 성장할수록 두꺼워지거나 울퉁붕툴해지기도 하며 그 크기가 매우 다양합니다. 뇌위축, 석회화, 뇌실 확대 등으로 인해 마비, 경련발작, 지적장애 등을 보이기도 합니다. 또한 녹내장, 안구 돌출증이 나타나기도 합니다.

경련발작 지적장애를 보이는 아이

진단
뇌의 석회화 정도를 확인하기 위해 뇌 CT를 시행하며, 신생아와 영아는 석회화가 매우 미비하거나 없을 수도 있으므로 MRI 검사를 시행합니다. 경련을 평가하기 위해 뇌파검사(EEG)도 시행합니다. PET, SPECT 등의 검사를 합니다.
치료
경련을 조절하기 위한 항경련제 투약, 마비 해소를 위한 물리 치료, 두통에 대한 치료, 안압을 감소시키기 위한 녹내장의 치료, 안면 피부혈관 기형(포트-와인 얼룩)에 대해서 레이져 치료를 합니다.

난치성 뇌전증의 경우 1살 이후에 수술을 고려해 볼 수 있으며, 부분적인 뇌병변인 경우에는 병변을 포함한 제한적 피질 절제술을, 한쪽 대뇌반구를 포함하는 미만성의 병변이고 한쪽 편마비가 심한 경우에는 대뇌반구 절제술을 고려할 수 있습니다.
경과
생후 1세 이전에 간질이 발생할 경우 약에 잘 반응하지 않은 난치성 뇌전증으로 진행하는 경우도 있습니다.
주의사항
아기의 한쪽 얼굴에 특징적으로 안면 혈관종이 보이고, 뇌전증이 있는 경우는 지적 장애가 진행되기 전에 진단을 받고 적절한 치료를 시행하도록 합니다.
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