본문바로가기

open

닫기
검색

검색어를 입력하세요.

 

질환백과

다른질환보기
정의

특발성 폐섬유화증은 폐실질의 섬유화가 점점 진행하는 간질성 폐렴의 일종으로 진단 후 수년 내 사망 위험이 높고 예후가 불량한 것으로 알려져 있습니다. 

특발성 폐섬유화증으로 손상된 폐 사진 및 x-ray사진

원인

이 질환에 대한 원인은 특별히 밝혀지지 않고 있습니다. 직업적, 환경적, 유전적, 방사선 노출 등 여러 가지 원인을 이야기 하고 있으나 정확한 원인은 알 수 없는 경우가 많기 때문에 치료 또한 어렵습니다.

증상

운동 시 호흡곤란이 주증상이며 진행될수록 호흡곤란은 더 심해집니다. 또한 폐의 염증과 섬유화로 기도와 폐에 자극을 주게 되어 마른 기침을 자주 하게 됩니다. 호흡이 어려워지면서 심한 경우 저산소증이 올 수 있고, 이로 인해 손가락 끝이 둥글게 되는 곤봉지 현상도 나타날 수 있습니다.

호흡곤란으로 기침하는 남성정상적인 손가락과 특발성 폐섬유화증인해 곤봉지가 발생한 손가락의 차이 예시

진단

질병 초기에는 단순 흉부 X선 검사에서는 정상으로 나타날 수 있습니다. 하지만 질병이 진행한 단계에서는 흉부 X선 검사에서도 이상이 나타나게 됩니다. 고해상도 흉부 CT는 간질성 폐렴을 진단하는 데 중요한 검사법이며 초기 이상 소견도 발견할 수 있습니다. 흉부 CT에서 특징적인 소견이 보이면 특발성 폐섬유화증을 진단할 수 있지만, 영상 및 임상소견으로 진단이 확실하지 않은 경우에는 기관지내시경 및 기관지 폐포세척 검사, 그리고 흉강경 수술을 통한 폐 조직검사를 시행하기도 합니다. 또한 폐기능 검사를 시행하여 질병의 중증도를 평가하고, 진행 속도를 확인합니다.

치료

특발성 폐섬유화증을 치료하기 위해서 항섬유화효과를 가진 퍼페니돈(pirfenidone)과 닌테다닙(nintedanib)이라는 약제가 사용되고 있습니다. 이 약제들은 질병의 진행 속도를 지연시키는 효과가 있는 것으로 입증되었습니다.

 

그러나 현재 특발성 폐섬유화증의 치료제 개발을 위해 많은 임상연구가 진행중이지만, 아직까지 완치시킬 수 있는 약물은 없습니다.

 

질병이 진행한 환자에서 경우에 따라서는 폐이식을 고려해야 할 수도 있습니다. 

경과

폐섬유화증은 완치가 불가능한 질환이라 할 수 있습니다. 하지만 진행 상황이나 증상의 경중에 따라, 혹은 원인이 어떤 것이냐에 따라 약물치료로 빠르게 호전되는 경우도 있고, 몇 개월간에 서서히 좋아지는 경우도 있습니다.

 

폐섬유화증의 가장 중요한 합병증은 서서히 진행하는 호흡부전입니다. 수개월 혹은 수년에 걸쳐 지속적인 호흡부전이 심화되어 사망하는 경우도 있습니다. 또한 정상인보다 폐암 발병률도 높은 것으로 보고되고 있습니다.

주의사항

폐섬유화증 환자가 흡연 중이라면 금연이 가장 먼저 시행되어야 합니다. 이 외에도 폐에 자극을 줄 수 있는 환경적 요인을 피하는 것이 좋으며 폐렴이나 독감 등의 질환을 예방할 수 있도록 주의해야 합니다. 

증상백과 - 증상에 대한 모든것
건강TV 동영상보기
04:20
호흡기 검사 미리보기
호흡기 검사
서울아산병원

서울아산병원은 신뢰도 있는 건강정보 콘텐츠를 제공하여 더 건강한 사회 만들기에 도움이 되고자 합니다.콘텐츠 제공 문의하기

  • 현재 페이지를 트위터로 공유하기
  • 현재 페이지를 페이스북으로 공유하기
  • 현재 페이지를 인쇄하기
페이지 처음으로 이동
05505 서울특별시 송파구 올림픽로 43길 88 서울아산병원
TEL 1688-7575 / webmaster@amc.seoul.kr
Copyright@2014 by Asan Medical Center. All Rights reserved.
  • 진료과 바로가기
  • 재단산하기관 바로가기
  • 센터 바로가기
  • 관련기관 바로가기
  • 서울아산병원, 13년 연속 존경받는 병원 1위
  • 美 뉴스위크 선정 '2019 세계 100대 병원' 대한민국 1위 서울아산병원
  • 한국산업고객만족도지수(KCSI) 종합병원 부문 7년 연속 1위 선정
  • 서울아산병원, 정보보호 관리체계 ISMS 인증 획득