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정의

2011년 겨울에서 봄에 이르는 기간에 기저 질환이 없었던 젊은 여성을 중심으로 과거에 경험한 적 없는 치명적인 폐 질환이 발생하였습니다. 감기처럼 시작하지만, 기도를 중심으로 생긴 염증이 급속히 폐로 퍼지면서 폐가 단단해지는 폐 섬유화를 거쳐 호흡이 불가능해지고, 결국 사망까지 이르는 치명적인 질환입니다.

 

2011년 4월, 원인도 모른 채 폐 섬유화가 급속하게 진행되는 입원 환자가 보고된 후 질병관리본부에서 총 28건의 동일한 사례를 확인했습니다. 여기에 질병관리본부 홈페이지에 직접 신고된 사례 중 원인 불명 폐 질환으로 확인된 3건의 사례를 더하여 총 31건의 사례가 확인되었습니다.

 

기관지 주변으로 분포한 폐경결의 예시

원인

2011년 1월~6월 사이 동일한 질병을 겪었던 것으로 의심되는 환자들은 대부분 20대 후반~30대 중반의 여성이었으며, 이 중 10명이 주산기 산모였습니다. 이 환자들 중 4명의 경우 자녀가 동일한 질환으로 소아과에서 치료하고 있었고, 1명의 경우 일가족 3명이 동일한 질환으로 진단받은 상황이었습니다.

 

환자들이 재택 시간이 많은 주산기 여성이었다는 점, 가족 중에서 재택 생활자인 영유아들과 함께 집단 발생한 사례가 있었다는 점, 겨울에 집중적으로 발병한 점 등으로 미루어 겨울철과 연관된 가정 내 환경 요인이 원인이라고 추측하였습니다. 환자들의 거주지, 직업력, 약물 복용력에는 특기할 점이 없었으나, 병력 청취가 확인된 환자들이 공통적으로 겨울철에 가습기 및 가습기 세정제를 사용했다는 사실이 확인되었습니다.

 

신종 폐 질환의 원인으로 의심된 가습기 살균제를 동물에게 실험한 결과, 신종 폐 질환으로 사망한 출산 전후의 산모들에게 나타났던 것과 아주 유사한 폐 섬유화와 호흡곤란 증세가 확인되었습니다. 이 실험을 근거로 해당 가습기 살균제는 강제 수거되었습니다.

증상

초기에는 대부분 기침 증상을 보이다가 이후 호흡곤란이 나타납니다. 증상이 악화되면 폐동맥 고혈압과 우심부전으로 발전할 수 있습니다. 또한 호흡부전으로 인해 다발성 장기 부전 등의 합병증이 생기기도 합니다.

호흡곤란으로 기침을 하는 남성

진단

흉부 방사선 촬영이나 흉부 CT, 폐조직 검사를 통해 폐 질환을 진단할 수 있습니다.

 

경계가 불분명한 소엽중심의 미세결절한 폐의 사진

치료

우선 원인 물질을 격리해야 하며, 필수적으로 금연해야 합니다. 호흡 곤란을 완화하기 위해 산소를 공급합니다. 호흡부전이 심해지면 기도 삽관을 통한 기계환기 치료를 시행할 수 있습니다.

후두경을 기관내 삽관술을 보여주는 예

 

폐의 염증을 완화하기 위해 스테로이드와 항생제, 항바이러스제, 면역 억제제 등의 약물을 투여합니다. 폐 섬유화가 심해 정상적인 호흡이 불가능한 경우 폐 이식을 시도할 수 있습니다.

병든폐와 이식한폐의 차이의 예시 및 이식후 산소호흡기를 때고 밝아진 아이의 모습

경과

초기 증상은 상기도 감염과, 입원 시점의 증상은 급성 간질성 폐렴과 유사하지만 영상의학 및 병리학적으로 이들과 구별되는 질환입니다. 환자는 기존 약물 치료에 잘 반응하지 않았고, 일단 기계 환기 치료가 필요한 상황이 되면 폐 이식 없이는 전원이 사망하였습니다. 이는 호흡기 영역 중 가장 치료가 어려운 것으로 알려진 급성 호흡곤란 증후군보다도 예후가 불량한 것입니다.

주의사항

환자들은 발병 전 건강인이었습니다. 이들과 유사한 환경에서는 누구나 이 치명적인 폐 질환으로 이환될 가능성이 있습니다. 따라서 원인으로 확인된 가습기 살균제의 사용을 피하는 것이 중요합니다.

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