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정의

미만성 간질성 폐질환(DILD)은 폐간질에 침범되는 비종양성, 비감염성 질환을 총칭합니다. 폐간질(interstitium)이란 폐포벽을 이루는 조직을 말합니다. 이것은 폐포상피세포, 내피세포, 기저막, 이를 둘러싸는 결체 조직, 모세혈관, 림프관을 모두 포함합니다. 대부분 간질만이 아니라 그 주위의 조직과 폐포 내에도 병변을 동반합니다.

폐의 구조를 나타낸 예시

원인

미만성 간질성 폐질환은 진폐증 등과 같은 직업성 폐 질환, 환경적으로 접촉되는 여러 가지 유기물질에 대한 과민성 폐렴, 약제에 의한 폐 질환, 유전성 질환, 류마티스성 관절염이나 전신경화증 등과 같은 교원성 질환의 폐침윤, 방사선 폐렴, 최근 발생 빈도가 증가하는 유육종증 등 다양한 원인에 의해 발생합니다.

 

미만성 간질성 폐질환 확인을 위한 x-ray사진

증상

미만성 간질성 폐질환의 주요 증상은 운동 시의 호흡 곤란과 마른 기침입니다. 흉부방사선학적으로 볼 때, 양측 폐에서 폐침윤이 광범위하게 관찰됩니다. 이 질환은 몇 개월 혹은 몇 년에 걸쳐 서서히 악화되지만, 갑자기 발생한 뒤 며칠 만에 악화되기도 합니다.

호흡곤란으로 기침을 하구 있는 남성

진단

미만성 간질성 폐질환은 흉부 X-ray 검사를 시행하여 진단합니다. 고해상도 흉부 전산화 단층촬영을 통해 병의 종류를 구별하고 진행 정도를 확인합니다. 폐 기능 검사를 시행하면 폐 확산 기능과 폐 활동량 등 폐용적이 감소된 것, 즉 제한성 폐 기능 장애 소견이 관찰됩니다. 동맥혈 가스분석 검사에서는 저산소혈증, 특히 운동 시의 산소 농도 감소가 확인됩니다.

호흡기 검사를 하구 있는 남성

치료

미만성 간질성 폐질환을 완전하게 치료하는 유일한 방법은 폐 이식입니다. 가장 흔한 종류인 특발성 폐섬유증의 경우, 피리페니돈이라는 약제를 사용하면 진행 경과를 늦출 수 있습니다. 간혹 점진적인 섬유증과 주요 장기의 장애 발생으로 인해 스테로이드 치료가 필요할 수 있습니다. 처음 유육종증으로 진단받은 후 어느 단계에서부터 치료를 시작해야 하는지는 논란이 있습니다. 일반적으로 증상이 심하고 악화되는 경우에 치료를 시작합니다.

경과

특발성 폐섬유증이라면 평균 생존 기간이 3~5년 정도에 불과할 정도로 나쁜 임상 경과를 보입니다. 미만성 간질성 폐질환은 일반적으로 서서히 진행되지만, 호흡 곤란을 동반한 급성 악화가 나타날 수 있습니다. 유육종증은 환자는 대부분 완전히 회복하지만, 일부 환자에게는 치명적일 수 있습니다. 

폐 유육종증이 심해지면, 합병증으로 폐 섬유화가 나타나면서 기관지 확장증이 동반될 수 있습니다. 증상이 더 악화되면 호흡 부전이 발생합니다. 일단 자연 치유가 이루어지면 재발률은 15~20% 정도에 불과합니다.

주의사항

미만성 간질성 폐질환에 속하는 질병의 종류가 다양하므로 전문의의 진료를 받아야 합니다. 갑자기 증상이 심해지면 가급적 빨리 병원에 방문하는 것이 중요합니다.

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