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정의

전신성 경화증이란 피부나 혈관, 내부 장기의 비후(두꺼워짐)나 경화(딱딱해짐)를 일으키는 질병을 말합니다. 이 질환은 만성적이고 오랜 기간에 걸쳐 진행될 수 있습니다.

 

전신성 경화증에 걸린 여성의 사례

원인

아직 밝혀지지 않았지만 몸에서 과다하게 생성된 콜라겐이라는 물질이 축적되어 생기는 자가면역질환으로 알려져 있습니다. 특정한 화학물질(톨루엔, 벤젠, 비닐 클로라이드, 실리카 등)도 발병과 연관이 있다는 보고도 있습니다.

정상적인 항체는 세균,이물질 파괴 자가면혁질환 항체는 자신의 세포 파괴

증상

전신경화증의 증상은 다음과 같습니다.

1) 피부 변화 : 피부가 딱딱해지고 두꺼워집니다. 번들거리는 것처럼 보이기도 합니다.
2) 손가락, 발가락이 붓거나 궤양이 생길 수 있습니다.
3) 붓는 단계가 지나가면 피부가 굳게 됩니다.
4) 머리카락이 빠지기도 합니다.
5) 피부 색깔이 변화하고 주름이 없어집니다.
6) 주먹을 쥐기 힘듭니다.
7) 레이노 현상(찬물에 손을 담그거나 찬 기운에 노출되면 색깔이 변하는 현상)이 나타납니다.
8) 관절염이나 근육의 약화를 보일 수 있습니다.
9) 입과 눈이 자주 마르고 소화 장애가 나타납니다.
10) 이 밖에 심장이나 폐, 신장에 문제가 생기기도 합니다.
11) 손부터 시작되어 얼굴, 목의 피부가 굳어집니다.
12) 입술이 얇아지고 입 주변에 세로 주름이 나타나며, 입을 크게 벌리는것이 힘든 특징적인 얼굴 모양이 나타납니다.

 

전신경화증의 증상에 걸린 여성의 실제 손

진단

병력, 이학적 검사와 조직검사나 혈액 검사를 종합하여 판단합니다. 그리고 상부 하부 위장관검사나 X-ray 검사, 폐기능검사, 심전도, 심초음파 검사 등으로 장기 내부의 손상 정도를 확인할 수 있습니다.

치료

완치 방법은 아직 없지만 질환으로 인해 생기는 여러 증상을 조절하는 데 약물이 많은 도움이 됩니다. 고혈압 환자에게는 신장을 보호하며 혈압을 조절하는 치료를 하며 레이노 현상이 심하지 않을 경우 손을 따뜻하게 해 주거나 보호해도 되지만 손끝이 헐 정도로 심한 경우에는 손가락의 혈관에 혈전이 생기지 않도록 치료를 합니다. 전신경화증은 질병의 형태에 따라 매우 다양한 결과물을 얻을 수 있습니다. 적절한 생활 및 약물요법으로 충분히 건강한 생활을 할 수 있습니다.

경과

폐동맥 고혈압이 진행되어 호흡곤란 등이 일어날 수 있고, 경화증에 동반된 신장질환과 함께 고혈압이 나타날 수 있습니다. 또한 레이노 현상이 심해지면서 혈액순이 제대로 되지 않아 손가락 끝에 괴저현상이 나타날 수 있습니다.

 

주의사항

질병의 상태에 따라 다양한 치료가 필요하기 때문에 의사의 지속적인 진료가 매우 중요합니다. 몸에 조그마한 이상 소견이 있으면 곧바로 의료진에게 도움을 요청해야 합니다.

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