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정의

위장관 벽의 근육층에 위치한 카알세포(근육의 수축 이완을 조절하는 세포)가 변이를 일으켜 발생하는 희귀 질환으로 점막하층이나 근육층에 비교적 경계가 뚜렷한 종괴를 형성하게 되며, 양성 종양에서부터 중간 악성, 악성 종양에 이르는 다양한 종류를 가지고 있습니다.

악성 종양이라 하더라도 전이되는 기간이 매우 길어 양호한 예후를 보이는 것으로 알려져 있습니다. 식도에서 직장까지 위장관 어디에서나 발생할 수 있고, 주로 위(50%), 소장(25%), 대장(5~10%)정도로 발생하며 전체 위장관 악성종양의1~3%를 차지합니다. 종양의 크기가 클수록, 분열정도가 심할수록 재발 및 전이 가능성이 높아지나, 크기가 2cm 이하인 경우 대부분은 저위험군에 속해 반드시 수술이 필요한 것은 아니지만 면밀한 추적 검사를 통해 종양의 상태를 반드시 관찰해야 합니다.

점막층 점막하층 근육층 장막층등 위장관 벽의 구조 예시

원인

알려진 원인이나 위장관 기질적 종양을 유발하는 위험 인자는 아직 밝혀진 것이 없습니다. 일반적으로 세포의 성장에 관여하는 c-Kit유전자의 돌연변이에 의해 발병하는 것으로 보고되고 있습니다. 가족력은 없는 것으로 알려져 있습니다.

 

증상

혈변이나 복통이 있을 수 있고, 장이 막히면 배에 덩어리가 만져지고, 장이 천공되면 복막염이 생길 수 있습니다. 대장에 위장관 기질적 종양이 생기면 변비가 가장 흔한 증상이고 항문 통증, 혈변, 복부나 골반에 덩어리가 만져지기도 합니다. 구역질이나 구토, 출혈, 피로나 야간에 발열, 빈혈 등이 나타나기도 하지만 대부분의 소화기 암과 마찬가지로 초기에는 아무 증상이 없을 수 있습니다.

위장관에 병균들이 득실거려 복통을 호소하고 있는 남성

진단

내시경을 통하여 장 내부를 직접 관찰하면서 종양의 모양, 크기, 위치를 평가하고, 의심되는 부위에서 조직검사를 시행합니다. 내시경적 초음파 검사는 위벽의 구조를 분리해서 볼 수 있으므로 점막에서 생겨난 것인지, 점막하에서 생겨난 종양인지 뚜렷하게 확인할 수 있으며, 종양의 크기를 정확히 잴 수 있습니다. 전산화단층촬영(CT)은 위장관 기질적 종양의 주위 조직 침범과 림프절 전이를 파악할 수 있습니다. 또한 간과 복막 등에 원격 전이가 있는지 판단할 수 있어 수술 전 위장관 기질적 종양의 진행 상태를 파악하는 데 필요한 검사입니다.

내시경을 통해 장내부를 검사하는 여성실제 장내부의 내시경 사진

치료

국소적 치료로 대표적인 것은 개복 수술이며, 삶의 질을 고려하여, 내시경 점막절제술, 복강경 쐐기절제술, 복강경 절제술 등의 치료 방법으로 병의 정도에 따라 시행 가능성이 결정됩니다. 대개 약 2cm의 안전거리를 두고 쐐기 모양으로 절제하는 복강경 쐐기절제술이 많이 시행되고 있습니다. 수술 방법은 림프절 전이가 거의 없는 종양이기 때문에 장의 일부만을 절제합니다. 다만, 종양의 크기가 지나치게 커서 절제가 어려운 경우나 진단이 불확실한 경우에는 개복술을 시행하게 됩니다.

종양의 전이가 없는 경우 종양을 완전 절제하는 것이 치료의 원칙입니다. 전이된 경우에도 장 천공이나, 심한 출혈, 장폐색을 일으키는 경우에는 수술적으로 절제를 시도합니다.

절제술이 불가능한 경우는 이메티닙(글리벡)을 복용합니다. 글리벡이 치료 효과를 내는 것은 위장관 기질적 종양과 만성 골수성 백혈병을 일으키는 암 유전자가 비슷하기 때문입니다. 글리벡은 경구용 약제로 약 50~60%에서는 종양이 줄어듭니다. 그러나 장기적으로 복용해야 하고 복용을 중단할 경우 종양이 다시 커질 수 있습니다.

피부 발진이나, 구역질, 구토, 결막염, 설사, 얼굴 주위나 전신이 붓는 증상이 일부 환자에서 부작용으로 발생할 수 있으나 대개 심각한 부작용은 없습니다.약 5%의 환자에서는 약물에 의해 종양이 빨리 줄어듦으로써 위장관 출혈이나 장 천공이 발생할 수도 있습니다. 종양이 커서 수술 범위가 광범위해지는 경우 수술 전에 글리벡을 사용함으로써 종양의 크기를 줄인 후 절제술을 시도해 볼 수 있겠습니다.

경과

발생 위치에 따라 예후의 차이를 보이는데 소장과 대장에서 발생한 위장관 기질적 종양이 위에서 발생하는 것보다 악성도가 높으며, 대장의 위장관 기질적 종양은 대부분 중간 악성으로 알려져 있습니다. 전이는 직접 주변 장기를 침범하거나 혈류를 통해 간, 폐 기타 장기로 전이되며 림프절을 통한 전이는 드뭅니다. 악성 위장관 기질적 종양이라도 전이가 선암에 비해 늦게 일어나 상대적으로 양호한 예후를 보입니다. 전이가 없는 경우 완전 절제는 85%에서 가능하나 국소 질환인 경우 35%에서 재발하고 진행된 경우나 파종성 질환은 재발률이 90%에 달합니다. 5년 생존율이 50~65%입니다.

주의사항

암 발생의 원인인 맵고 짠 음식, 불에 태운 음식, 부패된 음식, 질산염이 많이 포함된 음식, 조미료가 많이 들어간 자극적인 음식을 삼가고, 특히 흡연이나 과음은 하지 않도록 합니다. 지방이 많은 음식과 당분과 탄수화물이 많은 음식을 한꺼번에 많이 먹지 않도록 합니다. 단백질의 섭취가 권장되고, 신선한 과일과 채소류를 생활화하는 것이 좋습니다.

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