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정의

근위축성 측색 경화증(ALS)은 퇴행성 신경 질환으로, 원인이 정확히 밝혀지지 않은 희귀 질환입니다. 대뇌 및 척수의 운동신경원이 선택적으로 파괴되기 때문에 '운동신경원 질환'이라고 하며, 일명 '루게릭병'이라고도 합니다. 루게릭은 2,130경기 연속 출장 기록을 보유한 야구선수로, 근위축성 측색 경화증 진단을 받은 후 2년 만에 사망하였습니다.

근위축성측색경화증-정상신경모습과 근위축성측색경화증의신경모습

원인

근위축성 측색 경화증(루게릭병)의 원인은 정확히 밝혀지지 않았습니다. 다만 바이러스, 대사성, 감염성, 환경 오염으로 인한 중금속 축적, 면역성, 특별한 생활 사건이 발병 원인일 것으로 추정됩니다. 극히 드물게 부모로부터 유전되는 경우도 있습니다.

증상

근위축성 측색 경화증은 사지의 근력 약화와 근 위축, 사지 마비, 언어 장애, 호흡 기능의 저하로 인해 수년 내에 사망하는 만성 퇴행성 질환입니다. 초기에는 증상이 매우 미미하여 간과할 수 있습니다. 점차 팔과 다리에 경련이 발생하거나 힘이 빠져 자주 넘어지며, 목소리가 잘 나오지 않아 의사소통이 어려워집니다. 말기에는 삼킴 기능 장애로 인해 음식을 삼키지 못하여 쉽게 사레들고 호흡곤란이 발생합니다. 원칙적으로 근위축성 측생 경화증(루게릭병)은 운동신경 세포만 손상되는 질환이기 때문에 감각 장애, 방광 기능 장애, 지적 기능 장애는 거의 나타나지 않습니다.

진단

근위축성 측색 경화증(루게릭병)을 확진하기 위한 특정 검사는 없습니다. 전기생리학적 검사, 조직병리학적 검사를 시행하며, 비슷한 질환을 배제하기 위해 뇌척수액 검사, 근조직 검사, X-ray 및 MRI, 근전도 검사 등을 시행합니다.

치료

현재 근위축성 측색 경화증(루게릭병)을 완치하는 특정 치료 방법은 없습니다. 근력 약화 방지, 영양 요법, 통증 관리, 호흡 재활, 언어 재활, 약물 치료 등과 같은 다방면의 대증적 요법을 시행합니다. 병의 진행을 낮추기 위한 목적으로 리루텍정(Riluzole)이라는 약을 사용하기도 합니다.

경과

초기 증상은 손과 팔의 힘이 떨어지는 경우와 어눌한 말투, 삼킴 곤란이 나타나는 경우로 나뉩니다. 후자의 경우 일반적으로 병의 진행이 빠르다고 알려져 있습니다. 하지만 어떤 경우든 병이 진행되면 양쪽 증상이 모두 나타나며 전신 근육이 움직여지지 않으므로 침대에 누워서 지내야 합니다. 근위축성 측색 경화증(루게릭병) 환자의 약 50%가 3~4년 이내에 사망합니다.

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