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정의

근위축성 측색 경화증(ALS)은 퇴행성 신경질환으로 원인이 정확히 밝혀지지 않은 희귀질환입니다. 대뇌 및 척수의 운동신경원이 선택적으로 파괴되기 때문에 '운동신경원 질환'이라고도 합니다. 일명 '루게릭병'이라고도 하는데 루게릭은 2,130개의 연속게임 기록을 보유한 야구선수로 근위축성 측색 경화증 진단을 받은 후 2년 뒤 사망하였습니다.

근위축성측색경화증-정상신경모습과 근위축성측색경화증의신경모습

원인

근위축성 측색 경화증(루게릭병)의 원인은 잘 알려져 있지 않습니다. 바이러스, 대사성, 감염성, 환경오염으로 인한 중금속 축적설, 면역성, 그리고 특별한 생활사건들로 추정되고 있습니다. 또한 극히 드물게는 부모로부터 유전된 경우도 있습니다.

증상

근력 약화 및 근위축이 특징입니다. 사지의 근력 약화와 근위축, 사지마비, 언어장애, 호흡기능 저하로 인해 수년 내에 사망하는 만성 퇴행성 질환입니다. 초기에 그 증상이 매우 미미하여 간과할 수 있습니다. 증상의 진행 양상은 팔과 다리의 경련 또는 힘이 빠져 자주 넘어지게 되고, 목소리가 잘 나오지 않게 되어 의사소통이 어려워집니다. 말기에는 삼킴 기능 장애로 음식을 삼키지 못하게 되어 사래에 쉽게 걸리게 되고 호흡곤란이 나타납니다. 원칙적으로 근위축성 측색 경화증(루게릭병)은 운동신경세포가 유일하게 손상받으므로 감각장애, 방광기능장애, 지적기능장애는 거의 나타나지 않습니다.

진단

근위축성 측색 경화증(루게릭병)을 확진하기 위한 특정 검사는 없습니다. 전기생리학적 검사와 조직병리학적 검사를 시행하는 한편 비슷한 질환을 배제하기 위하여 뇌척수액검사와 근조직검사, X-ray 및 MRI, 근전도검사 등을 시행하고 있습니다.

치료

근위축성 측색 경화증(루게릭병)을 완치하기 위한 특정 치료법은 현재까지 없습니다. 대증적 요법으로 근력약화방지, 영양요법, 통증관리, 호흡재활, 언어재활, 약물 치료 등 다방면에서 이루어지게 됩니다. 리루텍정(Riluzole)이라는 약을 병의 진행을 늦추는 목적으로 사용할 수 있습니다.

경과

초기 증상이 손?팔의 힘이 떨어지기 시작한 경우와 어눌한 말투?삼킴 곤란부터 나타나는 경우가 있는데, 일반적으로 후자의 경우 병의 진행이 빠른 것으로 알려져 있습니다. 하지만 어느 경우나 병이 진행하게 되면 양쪽 증상 모두 나타나 전신근육을 움직일 수 없기 때문에 침대에 누워 지내게 됩니다. 근위축성 측색 경화증(루게릭병) 환자의 약 50%가 3~4년 내에 사망에 이릅니다.

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