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정의

다발성 경화증은 뇌, 척수, 시신경으로 구성된 중추신경계에 발생하는 만성 질환으로, 환자의 면역체계가 건강한 세포와 조직을 공격하는 자가면역 질환입니다. Attack(발병)이라고 불리는 신경학적 증상이 나타납니다. 20~30대에 잘 나타나며, 여성에게서 더 흔하게 발병합니다.

정상적인 항체는 세균,이물질 파괴 자가면혁질환 항체는 자신의 세포 파괴

원인

다발성 경화증의 명확한 원인은 아직 밝혀지지 않았습니다. 다만 여러 연구 결과에 따르면 유전적 요인 및 환경적 요인이 복합적으로 작용하는 것으로 알려져 있습니다.

 

① 환경적 요인
다발성 경화증은 적도와 떨어진 지역에서 더 흔하게 발생합니다. 유럽 및 북미 지역에서 가장 빈번하게 발생합니다.

 

② 유전적 요인
유전자에 따라 환경적 요인에 더 민감하게 영향을 받는 사람도 있습니다. 다발성 경화증 환자의 자녀에게 이 질환이 발생할 확률은 2~3%에 불과합니다.

다발성 경화증-정상 미엘린수초와 손상된 미엘린 수초

증상

다발성 경화증의 초기 증상으로 흔히 한쪽 시각 신경염이 나타나며, 재발되기도 쉽습니다. 이 질환은 다양한 증상을 동반하는데, 어떤 중추신경계가 영향을 받았는지에 따라 다양한 증상이 나타납니다. 다수의 다발성 경화증 환자가 피로를 호소합니다. 일반적 증상은 아래와 같습니다.

① 시신경 : 한쪽 또는 양쪽 시각 장애/상실
② 뇌간 : 안진, 겹쳐 보임
③ 척수 : 감각 및 운동 장애, 배뇨 장애, 배변 장애, 성 기능 장애
④ 대뇌 : 마비, 피로, 인지기능 장애, 우울
⑤ 소뇌 : 보행 및 균형 장애, 떨림, 어지럼증

다발성 경화증 증세를 보이고 있는 여성

진단

다발성 경화증에 특이한 검사 소견은 없으며, 임상 진단으로만 진단할 수 있습니다.

① 신경학적 검사
② 자기공명영상(MRI)
③ 유발전위 검사
④ 척수액 검사
⑤ 혈액 검사 : 다발성 경화증의 증상과 유사한 증상을 보이는 질환(시신경척수염, 항MOG항체 질환 등)을 배제하기 위해 혈액 검사를 시행합니다. 시신경척수염은 주로 시신경염과 척수염으로 나뉘며, 발병 원인은 항아쿠아포린-4 항체(anti-aquaporin-4 antibody)라는 자가 항체입니다. 이는 다발성 경화증과 발병 원인, 치료가 다른 별개의 질환입니다. 이외에도 최근 항MOG 항체(anti-myelin oligodendrocyte glycoprotein antibody)와 연관된 항MOG항체 질환의 존재도 알려졌습니다. 이 질환의 발병 원인, 치료 방법도 다발성 경화증의 그것과 다르므로 전문의에게 정확하게 진단 및 치료받아야 합니다.

치료

다발성 경화증의 치료는 다음과 같이 진행합니다.

 

1. 급성 재발 관리
(1) 스테로이드 치료
스테로이드는 다발성 경화증을 완치시키지 못하며, 재발의 기간과 심한 정도를 줄일 뿐입니다. 스테로이드 치료는 대개 정맥 주사(methylprednisolone) 및 경구 복용(prednisone)으로 시행합니다.

 

(2) 혈장 교환술
혈장을 혈구와 분리한 이후 새로운 혈장과 교환합니다. 스테로이드 치료에 반응하지 않는 심한 재발일 경우에 이 방법을 고려합니다. 

 

2. 여러 증상 관리
- 배뇨/배변 장애
- 통증
- 피로
- 우울증
- 불임
- 간 수치 증가
- 성 기능 장애

 

3. 질환 관리
다발성 경화증을 완치하는 치료법은 없습니다. 그러나 병의 경과를 조절하고 완화하는 효과적인 방법이 있습니다.

 

4. 질병 완화 제제(disease modifying therapy)
(1) 주사 치료
① 베타 인터페론 (Beta Interferon)
주사 방법 및 주사 횟수에 따라 다양한 약제가 있습니다(interferon-ß1b [Betaferon], interferon-ß1a [Rebif, Avonex]). 약제에 따라 격일, 일주일에 3회, 일주일에 1회의 빈도로 피하 또는 근육에 주사를 놓습니다. 치료제가 아니라, 재발 빈도를 낮추는 약입니다. 부작용으로는 감기 유사 증상, 주사 부위 반응이 있습니다. 간 수치의 변화를 보기 위해 혈액 검사를 시행합니다. 

 

② 글라티라머 아세테이트(Glatiramer acetate, [Copaxone])
일주일에 3회의 빈도로 피하에 주사를 놓습니다. 부작용으로는 주사 부위 반응이 있습니다. 

 

(2) 경구 치료
① 핑골리모드(Fingolimod, [Fytarex])
하루 한 번 경구 복용하며, 재발 빈도를 낮춥니다. 드물게 서맥이 발생할 수 있으므로, 첫 복용 시 6시간 동안 심장 박동수 및 심전도 변화를 관찰합니다. 드물게 심각한 감염, 두통, 고혈압, 시야 흐림 등이 나타날 수 있습니다.

 

② 디메칠 퓨마레이트(Dimethyl fumarate, [Tecfidera])
하루 두 번 복용하며, 재발 빈도를 낮춥니다. 부작용으로 홍조, 설사, 구역 및 백혈구 수치 감소가 나타날 수 있습니다. 

 

③ 테리플루노마이드(Teriflunomide, [Aubagio])
하루 한 번 복용하며, 재발 빈도를 낮춥니다. 부작용으로는 간 수치 증가 및 탈모가 있습니다. 기형아 유발 가능성이 있으므로 임신 예정 환자에게는 추천하지 않습니다.

 

(3) 정맥 주입 치료 
① 알렘투주맙(Alemtuzumab, [Lemtrada])
자가면역 반응을 일으키는 백혈구를 제거함으로써 이 질환의 재발 빈도를 낮춥니다. 재발 빈도를 강력하게 낮출 수 있지만, 그만큼 다른 자가면역 질환이나 심한 감염이 발생할 위험이 있습니다. 대표적으로 갑상선 질환이나 신장 질환이 발생할 수 있으므로, 이에 대한 추적 관찰이 필요합니다. 하루 한 번의 정맥 주사를 연속 5일간 시행하고, 1년 후 연속 3일간 정맥 주사를 시행하여 치료합니다. 주입 시 알레르기 반응이 흔하게 일어나지만, 쉽게 조절할 수 있습니다.

 

② 나탈리주맙(Natalizumab, [Tysabri])
자가면역 반응을 일으키는 면역세포가 혈액에서 중추신경계로 진입하는 것을 막습니다. 부작용으로 진행 다초점 백질 뇌병증(PML, progressive multifocal leukoencephalopathy)이 발생할 수 있으므로 이에 대한 추적 관찰이 필요합니다. 

 

③ 미토산트론(Mtoxantrone)
재발 빈도를 많이 낮출 수 있습니다. 그러나 심장 질환 및 혈액암을 유발할 수 있어 이에 대한 추적 관찰이 필요합니다.

 

5. 면역 조절 제제
재발의 횟수와 심한 정도를 줄이고 장애의 진행을 늦춥니다. 확정적인 진단을 받으면, 이 질환이 심각한 손상이나 장애를 일으킬 틈이 없도록 면역 조절 제제를 바로 투여하는 것이 가장 효과적입니다.

치료 방법은 재발 횟수, 장애 정도, 타입, 질환을 겪은 기간, MRI 촬영 결과 같은 요소를 고려하여 선택합니다. 언제나 신경과 전문의와 상담하여 치료 방법을 결정해야 합니다.

주의사항

면역 조절 제제는 임상적으로 명확한 다발성 경화증으로 진행되는 것을 늦춥니다. 이는 재발 횟수와 심한 정도를 줄일 뿐만 아니라, 일상생활 능력을 유지하며 질환이 악화되는 것을 늦춥니다. 그러나 면역 조절 제제는 다발성 경화증을 완치하거나 이미 발생한 장애를 완전히 없애거나 중추신경에 발생한 손상을 회복시키지는 못합니다.

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