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정의

신장 조직 검사를 하면 사구체에 IgA(면역글로불린 A)를 포함하는 면역복합체의 침착이 특징적으로 나타나 붙여진 병명입니다.
IgA 신병증은 가장 먼저 이 병을 기술한 프랑스 병리학자인 Berger의 이름을 따서 버거병으로 부르기도 합니다. 이 병은 우리나라를 포함하여 전 세계적으로 가장 흔한 사구체 신염(신장염) 중 하나로 주로 젊은 성인에게 많이 발병하지만 소아에게도 비교적 높은 빈도로 발병합니다. 이 병이 처음 알려졌을 때에는 예후가 양호한 것으로 알려졌으나, 최근 장기 관찰이 가능해지면서 상당수의 환자가 결국 만성 신부전으로 진행하는 것이 보고되어 장기적인 치료가 중요한 질환입니다.

원인

신구체 내에 IgA가 포함된 면역복합체의 침착이 있으므로 일종의 면역 기전 이상이 원인으로 생각되지만 아직 명확히 밝혀지지는 않았습니다.

증상

남녀의 비는 2:1로 남아에게 더 많이 발생하며, 아동기 후기나 젊은 성인에게 주로 발병합니다.


임상 증상은 다양하게 나타납니다.
1. 육안적 혈뇨, 현미경적 혈뇨, 단백뇨, 신증후군, 급성 신염, 고혈압 등이 나타날 수 있습니다.
2. 가장 많이 나타나는 증상은 반복적인 육안적 혈뇨입니다.
- 육안적 혈뇨는 상기도 감염 후 즉시 또는 1~3일 후에 나타나므로, 감염 후 1~2주에 혈뇨를 보이는 연쇄상구균 감염 후에 오는 급성 사구체신염과는 구별이 가능합니다.
3. 육안적 혈뇨의 재발 사이에도 현미경적 혈뇨와 단백뇨가 보일 수도 있습니다.
4. 육안적 혈뇨와 더불어 옆구리 통증이 간혹 동반되기도 합니다.
5. 사구체 신염의 소견(고혈압, 혈뇨 또는 신부전)이나 신증후군(부종과 심한 단백뇨) 등의 증세가 발병 초기에 있으면 신장의 손상이 심하다고 할 수 있습니다.
6. 혈압은 약간 높을 수 있고 악성 고혈압은 소아에게는 드문 편이며, 부종을 동반하는 경우는 약 10% 정도입니다.
7. 드물기는 하지만 일부 소아 환자의 경우 아주 빠른 속도로 신장 기능이 나빠질 수 있습니다. 이러한 경우에는 조직학적 소견도 안 좋게(광범위한 반월상 병변) 나타나기도 합니다.

소변중 혈뇨가 나와 고통스러워 하는 남성

진단

1. 상기도 감염(감기나 편도선염 등) 후 1~3일, 적어도 1주일 이내에 나타나는 육안적인 혈뇨가 반복될 경우 의심할 수 있습니다.

2. 환자의 약 반수에서는 혈액 내 IgA 수치가 증가되어 있습니다.

3. 가장 정확한 진단은 신장 조직검사이며 신장의 기본 단위인 사구체의 메신지움에 IgA가 침착된 것을 면역형광현미경 검사로 확인하는 것입니다.

치료

특별한 치료법은 없으며 동반된 고혈압, 또는 신부전의 치료가 중요합니다. 그리고 광범위 항생제, 고용량 스테로이드제, 세포독성제 처방, 혈장교환(혈소판 저해제) 등 보존치료를 할 수 있습니다.

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